La mutation la plus répandue (delta F508) chez les patients atteints de mucoviscidose inhibe la maturation et le transfert vers la membrane plasmique du régulateur de conductance transmembranaire de la mucoviscidose (CFTR) mutant. Nous avons analysé les propriétés d’un modèle de souris CFTR delta F508, que nous avons décrit récemment. Nous montrons que les niveaux d’ARNm du CFTR mutant sont normaux dans tous les tissus examinés. Par conséquent, les niveaux réduits d’ARNm rapportés dans deux modèles similaires peuvent être liés à leurs unités de transcription introniques. La maturation de CFTR mutant était fortement réduite dans l’oviducte fraîchement excisé, par rapport à la normale. L’accumulation de l’antigène CFTR mutant dans la région apicale des entérocytes de la crypte du jéjunum n’a pas été observée, contrairement aux souris normales. Dans les cellules épithéliales de la vésicule biliaire en culture provenant de souris delta F508, l’activité du canal chlorure CFTR a pu être détectée à seulement deux pour cent de la fréquence normale. Cependant, dans les cellules mutantes cultivées à température réduite, la fréquence du canal a augmenté à plus de seize pour cent du niveau normal à cette température. Les caractéristiques biophysiques du canal mutant n’étaient pas significativement différentes de la normale. Chez les souris homozygotes delta F508, nous n’avons pas observé d’effet significatif du bagage génétique sur le niveau d’activité résiduelle du canal chlorure, tel que déterminé par l’importance de la réponse à la forskoline dans les expériences en chambre de Ussing. Nos données montrent que, comme son homologue humain, le delta F508-CFTR de la souris est un mutant de transformation sensible à la température. La souris delta F508 est donc un modèle in vivo valable du delta F508-CFTR humain. Elle peut nous aider à élucider les voies de transformation des protéines membranaires complexes. En outre, elle pourrait faciliter la découverte de nouvelles approches pour le traitement de la mucoviscidose.