Logopenische Demenz

Die logopenische Demenz ist eine seltene klinische Variante der Alzheimer-Krankheit und ist eine Unterform der primär progredienten Aphasie, die ihrerseits eine Unterform der frontotemporalen Lobärdegeneration (FTLD) ist.

Terminologie

Es ist wichtig anzumerken, dass sich die Terminologie und Klassifizierung dieser verwandten Erkrankungen weiterentwickelt und daher in der Literatur variiert 2,3. Im Allgemeinen wird die logopenische Demenz als einer von drei Subtypen der primären progressiven Aphasie betrachtet, zusammen mit der semantischen Demenz und der progressiven nicht-flüssigen Aphasie 1-3.

Klinische Präsentation

Obwohl man annimmt, dass die logopenische Demenz pathologisch eine atypische klinische Präsentation der Alzheimer-Krankheit darstellt, zeigt sich die klinische Präsentation nicht mit einem Defizit im Kurzzeitgedächtnis, sondern eher mit langsamer Sprache und einer Beeinträchtigung des Abrufs einzelner Wörter und der Satzwiederholung. Hilfreich bei der Unterscheidung von anderen primär progredienten Aphasien ist eine relative Erhaltung der Grammatik, des Einzelwortverständnisses und der motorischen Sprache 1,2.

Diagnosekriterien

Da ein histologischer Nachweis nur selten möglich ist, wurden Diagnosekriterien entwickelt, die bei der Diagnose helfen sollen 4:

Klinische Diagnose der logopenischen Variante der PPA

Beide:

1. beeinträchtigtes Abrufen einzelner Wörter in spontaner Sprache und Benennung
2. beeinträchtigte Wiederholung von Sätzen und Phrasen

mindestens 3 von:

1. sprachliche (phonologische) Fehler beim spontanen Sprechen und Benennen
2. beeinträchtigtes Einzelwortverständnis und Objektwissen
3. beeinträchtigtes motorisches Sprechen
4. Abwesenheit von offenem Agrammatismus

Bildgebungsunterstützte logopenische Variante PPA

Beides:

1. Klinische Diagnose der logopenischen Variante der PPA
2. vorwiegend linke posteriore perisylvische oder parietale Atrophie im MRT und/oder vorherrschende linke posteriore perisylvische oder parietale Hypoperfusion oder Hypometabolismus im SPECT oder PET

Logopenische Variante der PPA mit eindeutiger Pathologie

Beides:

1. Klinische Diagnose der logopenischen Variante der PPA
2. Histopathologischer Nachweis einer spezifischen neurodegenerativen Pathologie (z.z. B. AD, FTLD-tau, FTLD-TDP, andere) oder Vorhandensein einer bekannten pathogenen Mutation

Radiographische Merkmale

Es gibt eine beträchtliche Überschneidung der logopenischen Demenz mit anderen Subtypen der frontotemporalen Lobärdegeneration (FTLD), wobei die Hauptanomalien den linken Temporallappen betreffen. Im Gegensatz zur FTLD ist der hintere Teil des Schläfen- und Scheitellappens und nicht der vordere Schläfen- und Frontallappen betroffen. Die temporoparietale Verteilung ist ein Merkmal, das die Tatsache widerspiegelt, dass die logopenische Demenz eine Variante der Alzheimer-Krankheit 1 ist.

CT/MRI

Morphologische Veränderungen des Hirnvolumens, die sich am besten im MRT, aber auch im CT zeigen, sind vor allem ein Volumenverlust des linken Temporal- und Parietallappens 1.

PET

FDG-PET

Patienten mit logopenischer Demenz zeigen einen Hypometabolismus im linken Temporal- und Parietallappen 1.

PiB-PET

Da die logopenische Demenz als eine Variante der Alzheimer-Krankheit gilt, ist es nicht überraschend, dass die betroffenen Patienten PiB-PET-positiv sind 1.