ロゴペイン型認知症は、アルツハイマー病の珍しい臨床変種で、それ自体が前頭側頭葉変性症（FTLD）の亜型である原発性進行性失語症の亜型である。
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Terminology
これらの関連疾患の用語や分類は進化しており、文献によって異なることに注意することが重要です2, 3. 一般的に対数性認知症は、意味性認知症、進行性非流暢性失語症とともに、一次進行性失語症の3つのサブタイプの1つと考えられています1-3.
臨床像
病理学的にはlogopenic認知症はアルツハイマー病の非典型的臨床像と考えられていますが、臨床像は短期記憶の欠損ではなく、発話の遅さや単語検索・文の繰り返しの障害などがみられます。 他の原発性進行性失語症との鑑別は、文法、単語理解、運動発声が比較的保たれていることが有用である1,2。
診断基準
組織学的証明が得られることは稀であるため、診断の助けとなる診断基準が作成されている 4:
logopenic変異型PPAの臨床診断
ともに。
- 自発的な会話と命名における単一単語の検索障害
- 文と句の繰り返し障害
の少なくとも3つを持つ。
- 自発的な発話と命名における発話（音韻）エラー
- 単語の理解と対象知識の倹約
- 運動の発話
- フランク・アグラムマティスムの不在
Imaging-supported logopenic variant PPA
両者がある。
- 臨床診断でlogopenic variant PPA
- MRIで優位に左後頭頂葉周囲または頭頂葉萎縮、および/またはSPECTやPETで優位に左後頭頂葉周囲または頭頂葉低灌流または低代謝＜3188>
病理が確定できるLogopenic variant PPA
両方です。
- 臨床的にlogopenic variant PPAの診断
- 病理学的に特定の神経変性病理の証拠（e.病理組織学的証拠（例：AD、FTLD-tau、FTLD-TDP、その他）または既知の病因変異の存在
Radiographic features
logopenic dementiaは他のFTLDサブタイプとかなり重複し、左側頭葉を含む異常が主体となっています。 FTLDとは異なり、側頭葉の前部や前頭葉ではなく、より後部の側頭葉や頭頂葉が侵される。 側頭頭頂部の分布は、logopenic痴呆がアルツハイマー病1の変種であることと呼応する特徴である。
CT/MRI
脳容積の形態的変化は、MRIで最もよく見られるがCTでも確認でき、主に左側頭葉と頭頂葉の容積減少である 1.
PET
FDG-PET
logopenic認知症の患者は左側頭葉と頭頂葉の代謝低下を示す1.Logopenic認知症の患者は左側頭葉と頭頂葉の代謝低下を示す2.FDG-PET 左側頭葉の代謝低下を示す。
PiB-PET
logopenic痴呆はアルツハイマー病の変種と考えられているので、罹患者がPiB-PET陽性であることは驚くことではない 1.