Logopeninen dementia on Alzheimerin taudin harvinainen kliininen muunnos ja primaarisen etenevän afasian alatyyppi, joka puolestaan on frontotemporaalisen lobaarisen degeneraation (FTLD) alatyyppi.
Terminologia
On tärkeää huomata, että näiden toisiinsa liittyvien sairauksien terminologia ja luokittelu kehittyy ja vaihtelee siten kirjallisuudessa 2,3. Yleensä logopenista dementiaa pidetään yhtenä primaarisen etenevän afasian kolmesta alatyypistä semanttisen dementian ja etenevän ei-juoksevan afasian 1-3 ohella.
Kliininen esitys
Vaikka patologisesti logopenisen dementian uskotaan edustavan Alzheimerin taudin epätyypillistä kliinistä esitystapaa, kliininen esitys ei ole lyhytkestoisen muistin vaje, vaan pikemminkin hidas puhe ja yksittäisten sanojen hakemisen ja lauseiden toistamisen heikkeneminen. Se voidaan erottaa muista primaarisista etenevistä afasiatyypeistä sen perusteella, että kielioppi, yhden sanan ymmärtäminen ja motorinen puhe säilyvät suhteellisen hyvin 1,2.
Diagnostiset kriteerit
Koska histologista näyttöä saadaan harvoin, on luotu diagnostisia kriteerejä auttamaan diagnoosin tekemisessä 4:
Logopenisen PPA-variantin kliininen diagnoosi
Kumpikin:
- häiriö yksittäisten sanojen hakemisessa spontaanissa puheessa ja nimeämisessä
- häiriö lauseiden ja lausekkeiden toistamisessa
Vähintään 3 seuraavista:
- puhevirheitä (fonologisia) spontaanissa puheessa ja nimeämisessä
- havainnot yksittäisten sanojen ymmärtämisessä ja objektien tuntemisessa
- havainnot motorisessa puheessa
- fraktasta agrammatismia
kuvantamista tukeva logopeninen variantti PPA
Kumpikin:
- kliininen diagnoosi logopenisen muunnoksen PPA:sta
- valtaisesti vasemmanpuoleinen posteriorinen perisylviaalinen tai parietaalinen atrofia magneettikuvauksessa ja/tai vallitseva vasemmanpuoleinen posteriorinen perisylviaalinen tai parietaalinen hypoperfuusio tai hypometabolia SPECT:ssä tai PET:ssä
logopenisen muunnoksen PPA:sta, jolla on selkeä patologia
Kumpikin:
- kliininen diagnoosi logopeninen variantti PPA
- histopatologinen näyttö tietystä neurodegeneratiivisesta patologiasta (esim.esim. AD, FTLD-tau, FTLD-TDP, muu) tai tunnetun patogeenisen mutaation esiintyminen
Radiografiset piirteet
Logopeninen dementia on huomattavan päällekkäistä muiden otsa-ohimolohkodegeneraation (FTLD) alatyyppien kanssa, ja pääasialliset poikkeavuudet koskevat vasemmanpuoleista ohimolohkoa. Toisin kuin FTLD:ssä, kyseessä on pikemminkin ohimolohkon ja parietaalilohkon takimmainen osa kuin etummainen ohimolohko ja otsalohko. Temporoparietaalinen jakauma on piirre, joka muistuttaa sitä, että logopeninen dementia on Alzheimerin taudin muunnos 1.
CT/MRI
Morfologiset muutokset aivojen tilavuudessa, jotka näkyvät parhaiten magneettikuvauksessa mutta myös tietokonetomografiassa, ovat pääasiassa vasemman ohimolohkon ja päälaenlohkon tilavuuden menetystä 1.
PET
FDG-PET
Potilailla, joilla on logopeninen dementia, on havaittavissa hypometaboliaa vasemmassa ohimo- ja päälakilohkossa 1.
PiB-PET
Koska logopenista dementiaa pidetään Alzheimerin taudin muunnoksena, ei ole yllättävää, että sairastuneet potilaat ovat PiB-PET-positiivisia 1.