Demência logopênica

Demência logopênica é uma variante clínica incomum da doença de Alzheimer e é um subtipo de afasia progressiva primária, que por sua vez é um subtipo de degeneração lobar frontotemporal (FTLD).

Terminologia

É importante notar, que a terminologia e classificação dessas condições relacionadas está evoluindo e, portanto, variável ao longo da literatura 2,3. Geralmente a demência logopênica é considerada um dos três subtipos de afasia progressiva primária, juntamente com a demência semântica e a afasia progressiva não fluente 1-3.

Apresentação clínica

Apesar de se acreditar que a demência logopênica patologicamente representa uma apresentação clínica atípica da doença de Alzheimer, a apresentação clínica não é com déficit de memória de curto prazo, mas sim com fala lenta e comprometimento da recuperação de uma única palavra e repetição de frases. Útil para distingui-la de outras afasias progressivas primárias é a preservação relativa da gramática, da compreensão de uma só palavra e da fala motora 1,2.

Critérios de diagnóstico

Uma prova histológica raramente é obtida, critérios diagnósticos foram criados para auxiliar no diagnóstico 4:

Diagnóstico clínico da variante logopênica PPA

Both:

1. recuperação de uma única palavra deficiente na fala espontânea e nomeação
2. repetição deficiente de frases e frases

No mínimo 3 de:

1. erros de fala (fonológicos) na fala e nomenclatura espontânea
2. compreensão de uma única palavra e conhecimento de objectos
3. fala motora de palavras separadas
4. ausência de agrammatismo franco

variante logopénica suportada por imagens PPA

ambos:

1. Diagnóstico clínico da variante logopénica PPA
2. Atrofia perisilviana ou parietal posterior predominantemente esquerda na RM e/ou hipoperfusão ou hipometabolismo perisilviano ou parietal posterior predominante na SPECT ou PET

Variante logopénica PPA com patologia definida

Both:

1. Diagnóstico clínico da variante logopénica PPA
2. Diagnóstico histopatológico de uma patologia neurodegenerativa específica (e.g. AD, FTLD-tau, FTLD-TDP, outra) ou presença de uma mutação patogênica conhecida

Características radiográficas

Existe considerável sobreposição da demência logopênica com outros subtipos de degeneração lobar frontotemporal (FTLD), com as principais anormalidades envolvendo o lobo temporal esquerdo. Ao contrário da DPF, é a parte mais posterior do lobo temporal e parietal, ao invés do lobo temporal anterior e do frontal, que são afetados. A distribuição temporoparietal é uma característica que ecoa o fato de que a demência logopênica é uma variante da doença de Alzheimer 1.

CT/MRI

Mudanças morfológicas no volume cerebral, melhor vistas na RM mas também visíveis na TC, são principalmente perda de volume do lobo temporal e parietal esquerdo 1.

PET

FDG-PET

Patientes com demência logopênica demonstram hipometabolismo nos lobos temporal e parietal esquerdo 1.

PiB-PET

As demências logopênicas são consideradas variantes da doença de Alzheimer, não é surpreendente que os pacientes afetados sejam PiB-PET positivos 1.