Logopenická demence

Logopenická demence je neobvyklá klinická varianta Alzheimerovy choroby a představuje podtyp primární progresivní afázie, která je sama o sobě podtypem frontotemporální lobární degenerace (FTLD).

Terminologie

Je důležité poznamenat, že terminologie a klasifikace těchto příbuzných stavů se vyvíjí, a proto se v literatuře 2,3 liší. Obecně je logopenická demence považována za jeden ze tří podtypů primární progresivní afázie, spolu se sémantickou demencí a progresivní non-fluentní afázií 1-3.

Klinický obraz

Přestože se patologicky předpokládá, že logopenická demence představuje atypický klinický obraz Alzheimerovy choroby, klinický obraz není s deficitem krátkodobé paměti, ale spíše s pomalou řečí a poruchou vybavování jednotlivých slov a opakování vět. K odlišení od ostatních primárně progresivních afázií napomáhá relativní zachování gramatiky, porozumění jednomu slovu a motoriky řeči 1,2.

Diagnostická kritéria

Jelikož se histologický průkaz podaří získat jen zřídka, byla vytvořena diagnostická kritéria, která mají pomoci při diagnostice 4:

Klinická diagnóza logopenické varianty PPA

Obojí:

1. porucha vyhledávání jednotlivých slov ve spontánní řeči a pojmenování
2. porucha opakování vět a frází

Nejméně 3 z nich:

1. řečové (fonologické) chyby ve spontánní řeči a pojmenování
2. snížené porozumění jednomu slovu a znalost předmětů
3. snížená motorika řeči
4. absence otevřeného agramatismu

Zobrazením podporovaná logopenická varianta PPA

Oboje:

1. klinická diagnóza logopenické varianty PPA
2. převážně levá zadní perisylvijská nebo parietální atrofie na MRI a/nebo převážně levá zadní perisylvijská nebo parietální hypoperfuze nebo hypometabolismus na SPECT nebo PET

Logopenická varianta PPA s určitou patologií

Obojí:

1. klinická diagnóza logopenické varianty PPA
2. histopatologický průkaz specifické neurodegenerativní patologie (např.AD, FTLD-tau, FTLD-TDP, jiné) nebo přítomnost známé patogenní mutace

Radiografické rysy

Logopenická demence se značně překrývá s jinými podtypy frontotemporální lobární degenerace (FTLD), přičemž hlavní abnormality se týkají levého temporálního laloku. Na rozdíl od FTLD je postižena spíše zadnější část spánkového a temenního laloku než přední část spánkového a čelního laloku. Temporoparietální rozložení je rysem, který odráží skutečnost, že logopenická demence je variantou Alzheimerovy choroby 1.

CT/MRI

Morfologické změny objemu mozku, které jsou nejlépe patrné na MRI, ale jsou viditelné i na CT, představují především úbytek objemu levého temporálního a parietálního laloku 1.

PET

FDG-PET

Pacienti s logopenickou demencí vykazují hypometabolismus v levém spánkovém a temenním laloku 1. U pacientů s logopenickou demencí je patrný hypometabolismus v levém spánkovém a temenním laloku.

PiB-PET

Jelikož je logopenická demence považována za variantu Alzheimerovy choroby, není překvapivé, že postižení pacienti jsou pozitivní na PiB-PET 1.