Otępienie logopeniczne

Otępienie logopeniczne jest rzadkim wariantem klinicznym choroby Alzheimera i stanowi podtyp afazji pierwotnie postępującej, która sama jest podtypem zwyrodnienia płatów czołowo-skroniowych (FTLD).

Terminologia

Należy zauważyć, że terminologia i klasyfikacja tych powiązanych ze sobą stanów podlega ewolucji, a zatem jest zmienna w literaturze 2,3. Generalnie otępienie logopeniczne jest uważane za jeden z trzech podtypów afazji pierwotnie postępującej, wraz z otępieniem semantycznym i postępującą afazją niepłynną 1-3.

Prezentacja kliniczna

Pomimo, że patologicznie uważa się, że otępienie logopeniczne stanowi nietypową prezentację kliniczną choroby Alzheimera, prezentacja kliniczna nie jest związana z deficytem pamięci krótkotrwałej, ale raczej z powolną mową i upośledzeniem odtwarzania pojedynczych słów i powtarzania zdań. Pomocne w odróżnieniu tej choroby od innych afazji pierwotnie postępujących jest względne zachowanie gramatyki, rozumienia pojedynczych słów i mowy motorycznej 1,2.

Kryteria diagnostyczne

Ponieważ rzadko uzyskuje się dowód histologiczny, stworzono kryteria diagnostyczne, które mają pomóc w rozpoznaniu 4:

Diagnoza kliniczna wariantu logopenicznego PPA

Obaj:

1. upośledzone odtwarzanie pojedynczych słów w mowie spontanicznej i nazywanie
2. upośledzone powtarzanie zdań i fraz

Co najmniej 3 z:

1. błędy językowe (fonologiczne) w mowie spontanicznej i nazewnictwie
2. zaburzone rozumienie pojedynczych słów i znajomość przedmiotów
3. zaburzona mowa motoryczna
4. brak szczerego agramatyzmu

Imaging-supported logopenic variant PPA

Obaj:

1. rozpoznanie kliniczne wariantu logopenicznego PPA
2. predominantly left posterior perisylvian or parietal atrophy on MRI and/or predominantly left posterior perisylvian or parietal hypoperfusion or hypometabolism on SPECT or PET

Logopenic variant PPA with definite pathology

Both:

1. kliniczne rozpoznanie logopenicznego wariantu PPA
2. histopatologiczne dowody określonej patologii neurodegeneracyjnej (np.AD, FTLD-tau, FTLD-TDP, inne) lub obecność znanej mutacji patogenetycznej

Cechy radiograficzne

Demencja logopeniczna w znacznym stopniu pokrywa się z innymi podtypami zwyrodnienia płatów czołowo-skroniowych (FTLD), przy czym główne nieprawidłowości dotyczą lewego płata skroniowego. W przeciwieństwie do FTLD, zaburzenia dotyczą bardziej tylnej części płata skroniowego i ciemieniowego, a nie przedniej części płata skroniowego i czołowego. Rozmieszczenie skroniowo-ciemieniowe jest cechą, która potwierdza fakt, że otępienie logopeniczne jest odmianą choroby Alzheimera 1.

CT/MRI

Zmiany morfologiczne w objętości mózgu, najlepiej widoczne w MRI, ale widoczne również w CT, to przede wszystkim utrata objętości lewego płata skroniowego i ciemieniowego 1.

PET

FDG-PET

Pacjenci z otępieniem logopenicznym wykazują hipometabolizm w lewych płatach skroniowych i ciemieniowych 1.

PiB-PET

Jako że otępienie logopeniczne jest uważane za wariant choroby Alzheimera, nie jest zaskakujące, że pacjenci dotknięci tą chorobą są pozytywni pod względem PiB-PET 1.