Logopenisk demens

Logopenisk demens er en ualmindelig klinisk variant af Alzheimers sygdom og er en undertype af primær progressiv afasi, som i sig selv er en undertype af frontotemporal lobær degeneration (FTLD).

Terminologi

Det er vigtigt at bemærke, at terminologien for og klassifikationen af disse beslægtede tilstande er under udvikling og derfor varierer på tværs af litteraturen 2,3. Generelt anses logopenisk demens for at være en af tre undertyper af primær progressiv afasi sammen med semantisk demens og progressiv non-fluent afasi 1-3.

Klinisk præsentation

Selv om man mener, at logopenisk demens patologisk set repræsenterer en atypisk klinisk præsentation af Alzheimers sygdom, er den kliniske præsentation ikke med et underskud i korttidshukommelsen, men snarere med langsom tale og svækkelse af genfinding af enkeltord og gentagelse af sætninger. Det er nyttigt at skelne den fra andre primære progressive afasier ved at bevare en relativ bevarelse af grammatik, forståelse af enkeltord og motorisk tale 1,2.

Diagnostiske kriterier

Da der sjældent opnås histologisk bevis, er der blevet udarbejdet diagnostiske kriterier som hjælp til diagnosticering 4:

Klinisk diagnose af logopenisk variant af PPA

Både:

1. forringet genfinding af enkeltord i spontan tale og navngivning
2. forringet gentagelse af sætninger og fraser

Mindst 3 af:

At mindst 3 af:

1. Talefejl (fonologiske) i spontan tale og navngivning
2. forsvaget forståelse af enkeltord og objektkendskab
3. forsvaget motorisk tale
4. fravær af åbenlys agrammatisme

Imaging-understøttet logopenisk variant PPA

Både:

1. klinisk diagnose af logopenisk variant af PPA
2. overvejende venstre posterior perisylvian eller parietal atrofi på MRI og/eller overvejende venstre posterior perisylvian eller parietal hypoperfusion eller hypometabolisme på SPECT eller PET

Logopenisk variant af PPA med sikker patologi

Både:

1. Både:
   1. Klinisk diagnose af logopenisk variant af PPA

   Logopenisk variant af PPA med sikker patologi

   Både:

   1. klinisk diagnose af logopenisk variant af PPA
   2. histopatologisk bevis for en specifik neurodegenerativ patologi (f.eks.AD, FTLD-tau, FTLD-TDP, andet) eller tilstedeværelse af en kendt patogen mutation

   Radiografiske kendetegn

   Der er betydelig overlapning af logopenisk demens med andre undertyper af frontotemporal lobar degeneration (FTLD), hvor de vigtigste abnormiteter involverer den venstre tindingelap. I modsætning til FTLD er det den mere bagvedliggende del af tindingelappen og parietallappen snarere end den forreste tindingelap og frontallappen, som er påvirket. Den temporoparietale fordeling er et træk, der afspejler det forhold, at logopenisk demens er en variant af Alzheimers sygdom 1.

   CT/MRI

   Morfologiske ændringer i hjernevolumen, der bedst ses på MRT, men som også er synlige på CT, er primært tab af volumen i venstre temporal- og parietallap 1.

   PET

   FDG-PET

   Patienter med logopenisk demens udviser hypometabolisme i de venstre temporale og parietale lober 1.

   PiB-PET

   Da logopenisk demens anses for at være en variant af Alzheimers sygdom, er det ikke overraskende, at de berørte patienter er PiB-PET-positive 1.