La démence logopénique est une variante clinique peu fréquente de la maladie d’Alzheimer et constitue un sous-type d’aphasie progressive primaire, qui est elle-même un sous-type de dégénérescence lobaire fronto-temporale (DLFT).
Terminologie
Il est important de noter, que la terminologie de, et la classification, de ces conditions connexes est en évolution et donc variable dans la littérature 2,3. En général, la démence logopénique est considérée comme l’un des trois sous-types d’aphasie progressive primaire, avec la démence sémantique et l’aphasie progressive non fluente 1-3.
Présentation clinique
Bien que pathologiquement la démence logopénique soit considérée comme représentant une présentation clinique atypique de la maladie d’Alzheimer, la présentation clinique n’est pas avec un déficit de la mémoire à court terme, mais plutôt avec une parole lente et une altération de la récupération de mots uniques et de la répétition de phrases. Une préservation relative de la grammaire, de la compréhension d’un seul mot et de la parole motrice permet de la distinguer des autres aphasies progressives primaires 1,2.
Critères diagnostiques
La preuve histologique étant rarement obtenue, des critères diagnostiques ont été créés pour aider au diagnostic 4:
Diagnostic clinique de la variante logopénique de l’APP
Les deux :
- une altération de la récupération d’un seul mot dans le discours spontané et la dénomination
- une altération de la répétition de phrases et d’expressions
Au moins 3 de :
- erreurs de parole (phonologiques) dans le discours spontané et la dénomination
- compréhension de mots isolés et connaissance d’objet réduites
- parole motrice réduite
- absence d’agrammatisme franc
Variante logopénique de PPA soutenue par l’imagerie
Les deux :
- diagnostic clinique du variant logopénique du PPA
- atrophie périsylvienne ou pariétale postérieure gauche prédominante à l’IRM et/ou hypoperfusion ou hypométabolisme périsylvien ou pariétal postérieur gauche prédominant à la TEMP ou à la TEP
Variant logopénique du PPA avec pathologie définie
Les deux :
- diagnostic clinique de la variante logopénique de la PPA
- mise en évidence histopathologique d’une pathologie neurodégénérative spécifique (par ex.AD, FTLD-tau, FTLD-TDP, autre) ou présence d’une mutation pathogène connue
Caractéristiques radiographiques
Il existe un chevauchement considérable de la démence logopénique avec d’autres sous-types de dégénérescence lobaire fronto-temporale (FTLD), les principales anomalies impliquant le lobe temporal gauche. Contrairement à la DLFT, c’est la partie la plus postérieure du lobe temporal et du lobe pariétal, plutôt que le lobe temporal antérieur et le lobe frontal, qui sont affectés. La distribution temporo-pariétale est une caractéristique qui fait écho au fait que la démence logopénique est une variante de la maladie d’Alzheimer 1.
CT/IRM
Les changements morphologiques du volume cérébral, mieux vus en IRM mais également visibles en TDM, sont principalement une perte de volume des lobes temporal et pariétal gauches 1.
PET
FDG-PET
Les patients atteints de démence logopénique présentent un hypométabolisme dans les lobes temporal et pariétal gauches 1.
PiB-PET
La démence logopénique étant considérée comme une variante de la maladie d’Alzheimer, il n’est pas surprenant que les patients atteints soient positifs au PiB-PET 1.