Logopenische dementie

Logopenische dementie is een ongebruikelijke klinische variant van de ziekte van Alzheimer en is een subtype van primaire progressieve afasie, die zelf weer een subtype is van frontotemporale lobaire degeneratie (FTLD).

Terminologie

Het is belangrijk op te merken dat de terminologie en de classificatie van deze verwante aandoeningen in ontwikkeling zijn en dus variëren in de literatuur 2,3. Over het algemeen wordt logopenische dementie beschouwd als één van de drie subtypes van primaire progressieve afasie, samen met semantische dementie en progressieve niet-fluente afasie 1-3.

Clinische presentatie

Hoewel pathologisch gezien logopenische dementie wordt verondersteld een atypische klinische presentatie van de ziekte van Alzheimer te vertegenwoordigen, is de klinische presentatie niet met een tekort in het korte-termijn geheugen, maar eerder met trage spraak en stoornis in het ophalen van enkele woorden en zinsherhaling. Een hulp bij het onderscheiden van deze ziekte van andere primair progressieve afasieën is een relatief behoud van grammatica, begrip van één woord en motorische spraak 1,2.

Diagnostische criteria

Omdat histologisch bewijs zelden wordt verkregen, zijn diagnostische criteria opgesteld om te helpen bij de diagnose 4:

Clinische diagnose van logopenische variant PPA

Beide:

1. beperkt ophalen van één woord in spontane spraak en benoemen
2. beperkt herhalen van zinnen en zinsdelen

Met ten minste 3 van:

1. spraakfouten (fonologisch) in spontane spraak en benoemen
2. beperkt begrip van één woord en objectkennis
3. beperkt motorische spraak
4. afwezigheid van openhartig agrammatisme

beeldvormingsondersteunde logopenische variant PPA

Beide:

1. klinische diagnose van logopenische variant PPA
2. overwegend linker posterieure perisylviaanse of pariëtale atrofie op MRI en/of overwegend linker posterieure perisylviaanse of pariëtale hypoperfusie of hypometabolisme op SPECT of PET

Logopenische variant PPA met duidelijke pathologie

Beiden:

1. clinische diagnose van logopenische variant PPA
2. histopathologisch bewijs van een specifieke neurodegeneratieve pathologie (bijv.b.v. AD, FTLD-tau, FTLD-TDP, overig) of aanwezigheid van een bekende pathogene mutatie

Radiografische kenmerken

Er is een aanzienlijke overlap van logopenische dementie met andere frontotemporale kwabdegeneratie (FTLD) subtypes, met de belangrijkste afwijkingen in de linker temporale kwab. In tegenstelling tot FTLD is het meer posterieure deel van de temporale kwab en de pariëtale kwab aangetast, eerder dan de anterieure temporale kwab en de frontale kwab. De temporopariëtale spreiding is een kenmerk dat erop wijst dat logopenische dementie een variant is van de ziekte van Alzheimer 1.

CT/MRI

Morfologische veranderingen in hersenvolume, het best te zien op MRI maar ook zichtbaar op CT, zijn voornamelijk volumeverlies van de linker temporale en pariëtale kwab 1.

PET

FDG-PET

Patiënten met logopenische dementie vertonen hypometabolisme in de linker temporale en pariëtale kwabben 1.

PiB-PET

Als logopenische dementie wordt beschouwd als een variant van de ziekte van Alzheimer, is het niet verwonderlijk dat getroffen patiënten PiB-PET-positief zijn 1.