A logopéniás demencia az Alzheimer-kór egy nem gyakori klinikai változata, és az elsődleges progresszív afázia altípusa, amely maga is a frontotemporális lebeny degeneráció (FTLD) altípusa.
Terminológia
Fontos megjegyezni, hogy ezeknek a rokon állapotoknak a terminológiája és osztályozása fejlődik, és ezért változó a szakirodalomban 2,3 . Általában a logopenikus demenciát a primer progresszív afázia három altípusának egyikének tekintik, a szemantikus demenciával és a progresszív nem folyékony afáziával 1-3 együtt.
Klinikai megjelenés
Bár patológiailag a logopéniás demencia feltehetően az Alzheimer-kór atipikus klinikai megjelenését jelenti, a klinikai megjelenés nem a rövid távú memória deficitjével, hanem inkább lassú beszéddel és az egyszavas előhívás és a mondatismétlés károsodásával jár. Az egyéb primer progresszív afáziáktól való megkülönböztetésében segít a nyelvtan, az egyszavas szövegértés és a motoros beszéd viszonylagos megőrzése 1,2.
Diagnosztikai kritériumok
Mivel szövettani bizonyíték ritkán áll rendelkezésre, a diagnózis felállítását segítő diagnosztikai kritériumokat állítottak fel 4:
A logopenikus PPA-változat klinikai diagnózisa
Mindkettő:
- károsodott egyszavas előhívás spontán beszédben és megnevezésekben
- károsodott mondatok és mondatok ismétlése
Legalább 3 a következők közül:
- beszédhibák (fonológiai hibák) a spontán beszédben és a megnevezésben
- egyszavas szövegértés és tárgyismeret zavarai
- motoros beszéd zavarai
- a nyílt agrammatizmus hiánya
Imaginggel támogatott logopenikus PPA-változat
Mindkettő:
- logopéniás PPA-variáns klinikai diagnózisa
- dominánsan bal hátsó perisylviai vagy parietalis atrófia MRI-n és/vagy dominánsan bal hátsó perisylviai vagy parietalis hypoperfúzió vagy hypometabolizmus SPECT-en vagy PET-en
logopéniás PPA-variáns egyértelmű patológiával
Mindkettő:
- logopeniás PPA-variáns klinikai diagnózisa
- hisztopatológiai bizonyíték egy specifikus neurodegeneratív patológiára (pl.pl. AD, FTLD-tau, FTLD-TDP, egyéb) vagy ismert patogén mutáció jelenléte
Radiográfiai jellemzők
A logopenikus demencia jelentős átfedést mutat más frontotemporális lebeny degeneráció (FTLD) altípusokkal, a fő eltérések a bal halántéklebenyt érintik. Az FTLD-vel ellentétben nem az elülső halántéklebeny és a homloklebeny, hanem a halántéklebeny hátsó része és a fali lebeny érintett. A temporoparietális eloszlás olyan jellegzetesség, amely visszhangozza azt a tényt, hogy a logopéniás demencia az Alzheimer-kór egyik változata1.
CT/MRI
Az agytérfogat morfológiai változásai, amelyek leginkább MRI-n láthatók, de CT-n is láthatóak, elsősorban a bal temporális és parietális lebeny térfogatvesztése 1.
PET
FDG-PET
A logopenikus demenciában szenvedő betegek hipometabolizmust mutatnak a bal temporális és parietális lebenyben 1.
PiB-PET
Mivel a logopeniás demencia az Alzheimer-kór egyik változatának tekinthető, nem meglepő, hogy az érintett betegek PiB-PET-pozitívak 1.