La demencia logopénica es una variante clínica poco frecuente de la enfermedad de Alzheimer y es un subtipo de afasia primaria progresiva, que a su vez es un subtipo de degeneración lobar frontotemporal (DLFT).
Terminología
Es importante tener en cuenta que la terminología y la clasificación de estas enfermedades relacionadas está evolucionando y, por lo tanto, varía en la literatura 2,3. En general, la demencia logopénica se considera uno de los tres subtipos de afasia primaria progresiva, junto con la demencia semántica y la afasia progresiva no fluida 1-3.
Presentación clínica
Aunque patológicamente se cree que la demencia logopénica representa una presentación clínica atípica de la enfermedad de Alzheimer, la presentación clínica no es con un déficit en la memoria a corto plazo, sino con lentitud en el habla y deterioro en la recuperación de palabras sueltas y repetición de frases. La preservación relativa de la gramática, la comprensión de una sola palabra y el habla motora 1,2 ayudan a distinguirla de otras afasias primarias progresivas.
Criterios de diagnóstico
Como rara vez se obtienen pruebas histológicas, se han creado criterios de diagnóstico para ayudar en el diagnóstico 4:
Diagnóstico clínico de la PPA variante logopénica
Ambos:
- Deterioro en la recuperación de una sola palabra en el habla espontánea y en la denominación
- Deterioro en la repetición de oraciones y frases
Al menos 3 de:
- errores del habla (fonológicos) en el habla espontánea y en la denominación
- comprensión de una sola palabra y conocimiento del objeto
- ausencia de agrammatismo franco
Variante logopénica de la PPA
Ambos:
- Diagnóstico clínico de PPA variante logopénica
- Atrofia perisilviana o parietal posterior izquierda predominante en la RM y/o hipoperfusión o hipometabolismo perisilviano o parietal posterior izquierdo predominante en la SPECT o PET
PPA variante logopénica con patología definida
Ambos:
- Diagnóstico clínico de PPA variante logopénica
- Evidencia histopatológica de una patología neurodegenerativa específica (e.p. ej. EA, FTLD-tau, FTLD-TDP, otros) o presencia de una mutación patogénica conocida
Características radiográficas
Hay un considerable solapamiento de la demencia logopénica con otros subtipos de degeneración lobar frontotemporal (FTLD), con las principales anomalías que afectan al lóbulo temporal izquierdo. A diferencia de la DLFT, es la parte más posterior del lóbulo temporal y del lóbulo parietal, más que el lóbulo temporal anterior y el lóbulo frontal, la que está afectada. La distribución temporoparietal es una característica que se hace eco del hecho de que la demencia logopénica es una variante de la enfermedad de Alzheimer 1.
CT/RM
Los cambios morfológicos en el volumen cerebral, que se observan mejor en la RMN pero también son visibles en la TC, son principalmente la pérdida de volumen del lóbulo temporal y parietal izquierdo 1.
PET
FDG-PET
Los pacientes con demencia logopénica muestran hipometabolismo en los lóbulos temporal y parietal izquierdos 1.
PiB-PET
Como la demencia logopénica se considera una variante de la enfermedad de Alzheimer, no es sorprendente que los pacientes afectados sean positivos a PiB-PET 1.