Demența logopenică este o variantă clinică neobișnuită a bolii Alzheimer și este un subtip al afaziei progresive primare, care la rândul ei este un subtip al degenerării lobare frontotemporale (FTLD).
Terminologie
Este important de reținut, că terminologia și clasificarea acestor afecțiuni înrudite este în evoluție și, prin urmare, variabilă în literatura de specialitate 2,3. În general, demența logopenică este considerată unul dintre cele trei subtipuri de afazie progresivă primară, alături de demența semantică și afazia progresivă non-fluentă 1-3.
Prezentare clinică
Deși din punct de vedere patologic se crede că demența logopenică reprezintă o prezentare clinică atipică a bolii Alzheimer, prezentarea clinică nu este cu un deficit al memoriei pe termen scurt, ci mai degrabă cu vorbire lentă și afectarea recuperării unui singur cuvânt și a repetării propozițiilor. Ajută la diferențierea sa de alte afazii progresive primare o prezervare relativă a gramaticii, a înțelegerii unui singur cuvânt și a vorbirii motorii 1,2.
Criterii de diagnostic
Ca urmare a faptului că dovada histologică este rareori obținută, au fost create criterii de diagnostic pentru a ajuta la diagnosticare 4:
Diagnostic clinic al variantei logopene a PPA
Ambele:
- afectarea recuperării unui singur cuvânt în vorbirea spontană și a denumirii
- afectarea repetării propozițiilor și frazelor
Au cel puțin 3 dintre:
- erori de vorbire (fonologice) în vorbirea spontană și numirea
- comprehensiune redusă a unui singur cuvânt și cunoașterea obiectelor
- vorbire motorie redusă
- absența agrammatismului franc
Variantă logopedică susținută de imagistică PPA
Ambele:
- diagnostic clinic de PPA varianta logopenică
- Atrofie perisilviană sau parietală posterioară stângă predominantă la IRM și/sau hipoperfuzie sau hipometabolism perisilviană sau parietală posterioară stângă predominantă la SPECT sau PET
PPA varianta logopenică cu patologie certă
Ambele:
- diagnostic clinic de PPA varianta logopenică
- dovada histopatologică a unei patologii neurodegenerative specifice (de ex.ex. AD, FTLD-tau, FTLD-TDP, altele) sau prezența unei mutații patogene cunoscute
Caracteristici radiografice
Există o suprapunere considerabilă a demenței logopene cu alte subtipuri de degenerescență lobară frontotemporală (FTLD), principalele anomalii implicând lobul temporal stâng. Spre deosebire de FTLD, partea cea mai posterioară a lobului temporal și a lobului parietal, mai degrabă decât lobul temporal anterior și lobul frontal, este cea afectată. Distribuția temporoparietală este o caracteristică care face ecou la faptul că demența logopenică este o variantă a bolii Alzheimer 1.
CT/MRI
Modificările morfologice ale volumului cerebral, cel mai bine observate la IRM, dar vizibile și la CT, sunt în principal pierderi de volum în lobul temporal și parietal stâng 1.
PET
FDG-PET
Pacienții cu demență logopenică demonstrează hipometabolism în lobii temporal și parietal stâng 1.
PiB-PET
Dacă demența logopenică este considerată o variantă a bolii Alzheimer, nu este surprinzător faptul că pacienții afectați sunt PiB-PET pozitivi 1.