Demenza logopenica

La demenza logopenica è una variante clinica non comune della malattia di Alzheimer ed è un sottotipo di afasia primaria progressiva, che a sua volta è un sottotipo di degenerazione lobare frontotemporale (FTLD).

Terminologia

È importante notare che la terminologia e la classificazione di queste condizioni correlate è in evoluzione e quindi variabile nella letteratura 2,3. Generalmente la demenza logopenica è considerata uno dei tre sottotipi di afasia primaria progressiva, insieme alla demenza semantica e all’afasia progressiva non fluente 1-3.

Presentazione clinica

Anche se patologicamente si ritiene che la demenza logopenica rappresenti una presentazione clinica atipica della malattia di Alzheimer, la presentazione clinica non è caratterizzata da un deficit della memoria a breve termine, ma piuttosto da un linguaggio lento e dalla compromissione del recupero di singole parole e della ripetizione di frasi. Utile per distinguerla da altre afasie primarie progressive è una relativa conservazione della grammatica, della comprensione di singole parole e del linguaggio motorio 1,2.

Criteri diagnostici

Poiché la prova istologica si ottiene raramente, sono stati creati dei criteri diagnostici per aiutare nella diagnosi 4:

Diagnosi clinica di PPA variante logopenica

Entrambi:

1. impazienza nel recupero di singole parole nel discorso spontaneo e nella denominazione
2. impazienza nella ripetizione di frasi e frasi

Almeno 3 di:

1. errori (fonologici) nel discorso spontaneo e nella denominazione
2. comprensione sparsa di parole singole e conoscenza dell’oggetto
3. sparato discorso motorio
4. assenza di franco agrammatismo

PPA variante logopenica supportata dall’immagine

Entrambi:

1. Diagnosi clinica di PPA variante logopenica
2. predominante atrofia perisilviana o parietale posteriore sinistra su MRI e/o predominante ipoperfusione o ipometabolismo perisilviana o parietale posteriore sinistra su SPECT o PET

PPA variante logopenica con patologia definita

Entrambi:

1. Diagnosi clinica di PPA variante logopenica
2. Prova istopatologica di una specifica patologia neurodegenerativa (es.AD, FTLD-tau, FTLD-TDP, altro) o presenza di una mutazione patogenetica nota

Caratteristiche radiografiche

C’è una considerevole sovrapposizione della demenza logopenica con altri sottotipi di degenerazione lobare frontotemporale (FTLD), con le principali anomalie che coinvolgono il lobo temporale sinistro. In contrasto con la FTLD, è la parte più posteriore del lobo temporale e del lobo parietale, piuttosto che il lobo temporale anteriore e il lobo frontale, che sono interessati. La distribuzione temporoparietale è una caratteristica che fa eco al fatto che la demenza logopenica è una variante della malattia di Alzheimer 1.

CT/MRI

I cambiamenti morfologici del volume cerebrale, meglio visti alla RM ma visibili anche alla TAC, sono principalmente la perdita di volume del lobo temporale e parietale sinistro 1.

PET

FDG-PET

I pazienti con demenza logopenica dimostrano ipometabolismo nei lobi temporali e parietali di sinistra 1.

PiB-PET

Come la demenza logopenica è considerata una variante della malattia di Alzheimer, non è sorprendente che i pazienti affetti siano PiB-PET positivi 1.