PMC

DISKUSSION

Der Begriff „mukoepidermoidaler Tumor“ wurde erstmals 1945 von Stewart, Foote und Becker verwendet. Speicheldrüsentumore machen 5 % der Kopf-Hals-Neoplasien aus, wobei das pleomorphe Adenom die häufigste gutartige Neoplasie ist und der MEC der häufigste bösartige Tumor ist. Es wird angenommen, dass MEC aus pluripotenten Reservezellen der Ausführungsgänge entstehen, die sich in Plattenepithel-, Säulen- und Schleimhautzellen differenzieren können. Die häufigsten Standorte für Speicheldrüsenneoplasmen sind die Ohrspeicheldrüsen, gefolgt von den intraoralen kleinen Speicheldrüsen. Häufig betroffene kleine Speicheldrüsen befinden sich an der Grenze zwischen hartem und weichem Gaumen, in der retromolaren Region, an der Wangenschleimhaut, am Mundboden und an der Lippenschleimhaut, und zwar in der Reihenfolge ihrer Häufigkeit. Der Gaumen ist der häufigste Ort für alle Tumoren der kleinen Speicheldrüsen (55 %), und mehr als 60 % davon sind bösartig.

Die Tumoren der kleinen Speicheldrüsen machen etwa 15 % aller Speicheldrüsenneoplasien aus, von denen die MEC etwa 35,9 % ausmachen. Die WHO definiert MEC der Speicheldrüse derzeit als „ein bösartiges Drüsenepithelneoplasma, das durch Schleim-, Intermediär- und Epidermoidzellen mit kolumnaren, klarzelligen und onkozytoiden Merkmalen gekennzeichnet ist“

MEC tritt am häufigsten zwischen dem dritten und sechsten Lebensjahrzehnt auf und betrifft Frauen häufiger als Männer, im Verhältnis 3:2. Sie tritt häufig in der Ohrspeicheldrüse auf, gefolgt von den kleinen Speicheldrüsen. Die kleineren Speicheldrüsen sind häufig an der Grenze zwischen hartem und weichem Gaumen, in der retromolaren Region, der Wangenschleimhaut, dem Mundboden und der Lippenschleimhaut betroffen. Der Gaumen ist die häufigste Stelle für MEC (28 %), gefolgt von der retromolaren Region (23 %), dem Mundboden (14 %), der Wangenschleimhaut (11 %) und der Unterlippe (9 %). Die klinische Präsentation von MEC des harten Gaumens ist variabel und hängt vom Grad des Tumors und dem Stadium der Entdeckung ab. MEC treten in verschiedenen histopathologischen Varianten auf, wie z. B. klarzellige, melanozytäre, sklerosierende, unizystische, sebaceous, psammomatöse, spindelförmige, becherförmige und onkozytäre Zellvarianten.

MEC des harten Gaumens präsentiert sich als langsam wachsende, anhaltende Schwellung, die in der Regel schmerzlos und von weicher Konsistenz ist. Im fortgeschrittenen Stadium und bei verspäteter Diagnose kommt es zu einer ausgedehnten Ausbreitung mit der Möglichkeit einer Perforation des harten Gaumens und einer Invasion in das Antrum maxillare oder die Nasenhöhle.

Intraorale Tumoren können aufgrund ihrer oberflächlichen Lage als blau-rot gefärbte Schwellung erscheinen, die eine Mukozele oder einen vaskulären Tumor simuliert. Der darunter liegende palatinale oder retromolare kortikale Knochen kann erodiert sein. Der CT-Bericht zeigte eine Erosion des darunter liegenden Gaumenknochens. Der Grad der Bösartigkeit beeinflusst die Interpretation der FNAC. Der FNAC-Bericht unseres Patienten zeigte das Vorhandensein von Muzintröpfchen, großen Epithelzellen mit dunklen Kernen und gelegentlich mit Entzündungszellen durchsetzt.

Das Muster der Proliferation von Zellen in MEC ist zystisch oder zystisch-papillär. Sie können anhand von fünf Parametern in niedrig-, mittel- oder hochgradige Malignität eingeteilt werden: (i) Anteil der zystischen und soliden Elemente, (ii) neurale Invasion, (iii) Nekrose, (iv) Anaplasie und (v) Mitoserate. Unser Fall zeigte eine Proliferation von Tumorzellen aus den Ausführungsgängen und einen Tumor, der aus Bereichen von Epidermoidzellen zusammen mit Muzin-sezernierenden Zellen bestand. Die Epidermoidzellen wiesen Merkmale einer Dysplasie auf, wie z. B. Kern- und Zellpleomorphismus in einem Stroma, das einem dünnen, zarten fibrovaskulären Bindegewebe mit einigen myxoiden Bereichen ähnelte. Der Schnitt wies auch Bereiche mit Mikrozystenbildung, Nekrose und fokale Bereiche mit klaren Zellveränderungen auf. Nach der Klassifikation des armed forces institue of pathology (AFIP) wies unser Fall 10% Nekrose und >20% zystische Komponenten auf. Es gab keine neurale Invasion, Mitose und Anaplasie. Daher wurde ein Gesamtscore von 3 erreicht, was unseren Fall als „niedriggradigen MEC“ bestätigte.

Tabelle 1 zeigt das AFIP-Einstufungssystem für Speichel-MEC, und Tabelle 2 zeigt die AFIP-Einstufung für unseren Fall.

Zervikale Nodalmetastasen können bei MEC vorkommen. In unserem Fall wurden keine Nodalmetastasen festgestellt. MEC können auch eine intrakranielle und perineurale Invasion aufweisen. Bei langjährigen Läsionen wird über Fernmetastasen berichtet. Die häufigste Stelle für Fernmetastasen ist die Lunge. In unserem Fall gab es keine Hinweise auf eine perineurale Invasion und Fernmetastasen.

Auf der Grundlage der klinischen, radiologischen und zytologischen Untersuchung wurden als Differentialdiagnosen ein pleomorphes Adenom, ein kanalikuläres Adenom und eine Mukozele in Betracht gezogen, aber auf der Grundlage der histopathologischen Untersuchung wurden alle Differentialdiagnosen ausgeschlossen, und es wurde die endgültige Diagnose „MEC“ gestellt.