PMC

DISKUSE

Termín „mukoepidermoidní tumor“ poprvé použili Stewart, Foote a Becker v roce 1945. Nádory slinných žláz tvoří 5 % nádorů hlavy a krku, přičemž nejčastějším benigním nádorem je pleomorfní adenom a nejčastějším maligním nádorem je MEC. Předpokládá se, že MEC vzniká z pluripotentních rezervních buněk vylučovacích kanálků, které jsou schopny diferenciace na dlaždicové, sloupcové a slizniční buňky. Nejčastějšími místy výskytu nádorů slinných žláz jsou příušní žlázy následované intraorálními drobnými slinnými žlázami. Často postižené drobné slinné žlázy jsou v pořadí podle četnosti na rozhraní tvrdého a měkkého patra, v retromolární oblasti, na bukální sliznici, na dně úst a na labiální sliznici. Patro je nejčastějším místem všech nádorů drobných slinných žláz (55 %) a více než 60 % z nich je maligních.

Nádory drobných slinných žláz tvoří přibližně 15 % všech nádorů slinných žláz, z toho MEC tvoří přibližně 35,9 %. WHO v současné době definuje MEC slinných žláz jako „zhoubný žlázový epiteliální nádor charakterizovaný slizničními, intermediárními a epidermoidními buňkami, se sloupcovitými, světlobuněčnými a onkocytoidními rysy.“

MEC se nejčastěji vyskytuje mezi třetím a šestým desetiletím života a postihuje častěji ženy než muže, a to v poměru 3:2. Zhoubný epiteliální nádor slinných žláz (MEC) se vyskytuje mezi třetím a šestým desetiletím života. Často se vyskytuje v příušní žláze, následují menší slinné žlázy. Postižení drobných slinných žláz je běžně pozorováno na rozhraní tvrdého a měkkého patra, v retromolární oblasti, na bukální sliznici, na dně úst a na labiální sliznici. Nejčastějším místem výskytu MEC je patro (28 %), následuje retromolární oblast (23 %), dno úst (14 %), bukální sliznice (11 %) a dolní ret (9 %). Klinický obraz MEC tvrdého patra je variabilní a závisí na stupni nádoru a stadiu detekce. MEC se prezentuje několika histopatologickými variantami, jako jsou světlobuněčné, melanocytární, sklerotizující, unicystické, sebaceózní, psamomatózní, vřetenovité, pohárkové a onkocytární varianty buněk.

MEC tvrdého patra se projevuje jako pomalu rostoucí, přetrvávající zduření, které je obvykle nebolestivé a má měkkou konzistenci. Pokročilé onemocnění a pozdní diagnóza způsobují rozsáhlé šíření s možností perforace tvrdého patra a invaze do čelistního antra nebo nosní dutiny.

Při povrchovém uložení se intraorální nádory mohou jevit jako modročerveně zbarvený otok simulující mukózu nebo cévní nádor. Spodní patrová nebo retromolární kortikální kost může být erodována. CT zpráva odhalila erozi podkladové patrové kosti. Stupeň malignity ovlivňuje interpretaci FNAC. Zpráva z FNAC našeho pacienta odhalila přítomnost kapiček mucinu, velkých epiteliálních buněk s tmavými jádry a příležitostně proložených zánětlivými buňkami.

Vzor proliferace buněk v MEC je cystický nebo cysticko-papilární. Na základě pěti parametrů je lze rozdělit na nízký, střední nebo vysoký stupeň malignity: (i) podíl cystických a solidních elementů, (ii) nervová invaze, (iii) nekróza, (iv) anaplazie a (v) mitotická frekvence. Náš případ vykazoval proliferaci nádorových buněk z vylučovacích kanálků a nádor tvořený oblastmi epidermoidních buněk spolu s buňkami vylučujícími mucin. Epidermoidní buňky vykazovaly znaky dysplazie, jako je jaderný a buněčný pleomorfismus ve stromatu připomínajícím tenké jemné fibrovaskulární vazivo včetně některých myxoidních oblastí. V řezu byly rovněž patrné oblasti tvorby mikrocyst, oblasti nekrózy a ohniskové oblasti změn světlých buněk. Na základě klasifikace Armed Forces Institue of Pathology (AFIP) vykazoval náš případ 10 % nekróz a >20 % cystické složky. Nebyla zjištěna žádná nervová invaze, mitózy a anaplazie. Proto bylo získáno celkové skóre 3, které potvrdilo náš případ jako „low-grade MEC.“

Tabulka 1 uvádí systém klasifikace AFIP pro salivární MEC a tabulka 2 uvádí klasifikaci AFIP pro náš případ.

Může se jednat o metastázy v krčních uzlinách. V našem případě nebyly zjištěny žádné uzlinové metastázy. MEC může vykazovat také intrakraniální a perineurální invazi. U dlouhotrvajících lézí jsou hlášeny vzdálené metastázy. Nejčastějším místem vzdálených metastáz jsou plíce. V našem případě nebyla prokázána perineurální invaze ani vzdálené metastázy.

Na základě klinického, radiologického a cytologického vyšetření byly v diferenciální diagnostice zahrnuty pleomorfní adenom, adenom kanálu a mukóza, ale na základě histopatologického vyšetření byly všechny diferenciální diagnózy vyloučeny a byla stanovena konečná diagnóza „MEC“.

.