Logopenisk demens

Logopenisk demens är en ovanlig klinisk variant av Alzheimers sjukdom och är en subtyp av primär progressiv afasi, som i sin tur är en subtyp av frontotemporal lobardegeneration (FTLD).

Terminologi

Det är viktigt att notera att terminologin och klassificeringen av dessa besläktade tillstånd är under utveckling och därför varierar i litteraturen 2,3. Generellt anses logopenisk demens vara en av tre undertyper av primär progressiv afasi, tillsammans med semantisk demens och progressiv icke-fluent afasi 1-3.

Klinisk presentation

Och även om logopenisk demens patologiskt sett tros utgöra en atypisk klinisk presentation av Alzheimers sjukdom, är den kliniska presentationen inte med ett underskott i korttidsminnet, utan snarare med långsamt tal och nedsatt förmåga att hämta enstaka ord och upprepa meningar. Det är viktigt för att skilja den från andra primära progressiva afasier att grammatik, förståelse av enstaka ord och motoriskt tal är relativt väl bevarade 1,2.

Diagnostiska kriterier

Då histologiska bevis sällan erhålls har diagnostiska kriterier skapats för att underlätta diagnosen 4:

Klinisk diagnos av logopenisk variant PPA

Både:

1. nedsatt återvinning av enskilda ord i spontant tal och namngivning
2. nedsatt upprepning av meningar och fraser

Minst tre av följande:

1. talfel (fonologiska) i spontant tal och namngivning
2. nedsatt förståelse av ett enda ord och objektkännedom
3. nedsatt motoriskt tal
4. frånvaro av uppriktig agrammatism

Imaging-understödd logopenisk variant PPA

Både:

1. klinisk diagnos av logopenisk variant av PPA
2. övervägande vänster bakre perisylvian eller parietal atrofi på MRT och/eller övervägande vänster bakre perisylvian eller parietal hypoperfusion eller hypometabolism på SPECT eller PET

logopenisk variant av PPA med bestämd patologi

Båda:

1. klinisk diagnos av logopenisk variant av PPA
2. histopatologiskt bevis på en specifik neurodegenerativ patologi (t.ex.AD, FTLD-tau, FTLD-TDP, annat) eller förekomst av en känd patogen mutation

Radiografiska kännetecken

Det finns en avsevärd överlappning av logopenisk demens med andra subtyper av frontotemporal lobardegeneration (FTLD), med de huvudsakliga abnormaliteterna som involverar den vänstra temporalloben. Till skillnad från FTLD är det den mer bakre delen av temporalloben och parietalloben, snarare än den främre temporalloben och frontalloben, som påverkas. Den temporoparietala fördelningen är ett kännetecken som ger eko till det faktum att logopenisk demens är en variant av Alzheimers sjukdom 1.

CT/MRI

Morfologiska förändringar av hjärnvolymen, som bäst syns på MRT men även syns på CT, är främst volymförlust i vänstra temporalloben och parietalloben 1.

PET

FDG-PET

Patienter med logopenisk demens uppvisar hypometabolism i vänstra temporalloben och parietalloben 1.

PiB-PET

Då logopenisk demens anses vara en variant av Alzheimers sjukdom är det inte förvånande att drabbade patienter är PiB-PET-positiva 1.