DISCUSSION
De term “mucoepidermoid tumor” werd voor het eerst gebruikt door Stewart, Foote en Becker in 1945. Speekselkliertumoren maken 5% uit van de neoplasmata in het hoofd-halsgebied, met pleomorf adenoom als meest voorkomende benigne neoplasma, en MEC is de meest voorkomende maligne tumor. MEC wordt verondersteld te ontstaan uit pluripotente reservecellen van excretiekanalen die in staat zijn te differentiëren in plaveisel-, zuil- en slijmbekercellen. De meest voorkomende plaatsen voor speekselklierneoplasmen zijn de parotisklieren, gevolgd door intra-orale kleine speekselklieren. Vaak betrokken kleine speekselklieren bevinden zich op de overgang van het harde naar het zachte gehemelte, de retromolaire regio, buccale mucosa, mondbodem en labiale mucosa, in volgorde van frequentie. Het gehemelte is de meest voorkomende plaats voor alle tumoren van kleine speekselklier oorsprong (55%) en meer dan 60% van deze zijn maligne.
De kleine speekselkliertumor vertegenwoordigt ongeveer 15% van alle speekselklierneoplasmen, waarvan MEC ongeveer 35,9% uitmaakt. De WHO definieert speekselkliertumoren momenteel als “een kwaadaardig klierepitheliaal neoplasma dat wordt gekenmerkt door slijmerige, intermediaire en epidermoïde cellen, met zuilvormige, heldere cel- en oncocytoïde kenmerken.”
MEC komt het vaakst voor tussen het derde en zesde decennium van het leven en treft vaker vrouwen dan mannen, in een verhouding van 3:2. Het wordt vaak gezien in de parotisklier, gevolgd door de kleine speekselklieren. De betrokkenheid van de kleine speekselklieren wordt vaak gezien op de overgang van het harde en zachte gehemelte, retromolaire regio, buccale mucosa, mondbodem en labiale mucosa. Het gehemelte is de meest frequente plaats voor MEC (28%), gevolgd door het retromolaire gebied (23%), de mondbodem (14%), de buccale mucosa (11%) en de onderlip (9%). De klinische presentatie van MEC van het harde gehemelte is variabel en hangt af van de graad van de tumor en het stadium van ontdekking. MEC presenteert zich als verschillende histopathologische varianten, zoals heldere cel, melanocytair, scleroserend, unicystisch, sebaceus, psammomateus, spindel, goblet en oncocytische variant cellen.
MEC van het harde gehemelte presenteert zich als een langzaam groeiende, persisterende zwelling die meestal pijnloos is en zacht van consistentie. Vergevorderde ziekte en late diagnose veroorzaken uitgebreide verspreiding, met de mogelijkheid van perforatie van het harde gehemelte en invasie in het maxillaire antrum of de neusholte.
De oppervlakkige locatie, intra-orale tumoren kunnen verschijnen als een blauw-rood getinte zwelling die een mucocele of vasculaire tumor simuleert. Onderliggend palatinaal of retromolair corticaal bot kan geërodeerd zijn. Het CT rapport toonde erosie van het onderliggende palatinale bot. De mate van kwaadaardigheid beïnvloedt de interpretatie van de FNAC. Het FNAC rapport van onze patiënt toonde de aanwezigheid van mucine druppels, grote epitheliale cellen met donkere kernen en soms afgewisseld met ontstekingscellen.
Het patroon van proliferatie van cellen in MEC is cystisch of cystisch papillair. Ze kunnen worden ingedeeld in laag-, midden- of hooggradige maligniteit op basis van vijf parameters: (i) verhouding van cystische en vaste elementen, (ii) neurale invasie, (iii) necrose, (iv) anaplasie en (v) mitotisch percentage. Ons geval toonde proliferatie van tumorcellen uit de excretiekanalen en tumor bestaande uit gebieden van epidermoïde cellen samen met mucine-secreterende cellen. De epidermoïde cellen vertoonden kenmerken van dysplasie zoals nucleair en cellulair pleomorfisme in een stroma die lijkt op een dun delicaat fibrovasculair bindweefsel met inbegrip van sommige myxoïde gebieden. De doorsnede vertoonde ook gebieden van microcystvorming, gebieden van necrose en focale gebieden van heldere celveranderingen. Gebaseerd op de AFIP classificatie (armed forces institue of pathology), vertoonde ons geval 10% necrose en >20% cystische component. Er waren geen neurale invasie, mitose en anaplasie. Daarom werd een totale score van 3 verkregen, die onze zaak bevestigde als “low-grade MEC.”
Tabel 1 toont AFIP-graderingssysteem voor speeksel MEC, en tabel 2 toont AFIP-gradering voor onze zaak.
Tabel 1
AFIP-beoordelingssysteem voor speekselmuco-epidermoïd carcinoom
| Serienummer | Criteria | Punten |
|---|---|---|
| 1 | Cystieke component <20% | 2 |
| 2 | Neurale invasie | 2 |
| 3 | Necrose | 3 |
| 4 | ≥4 mitoses/10 HPF | 3 |
| 5 | Anaplasie | 4 |
| Interpretatie | ||
| 1. Lage graad: 0-4 punten | ||
| 2. Tussenliggende graad: 5-6 punten | ||
| 3. Hoge graad: 7-14 punten | ||
AFIP: Armed forces institue of pathology
Tabel 2
AFIP-beoordelingssysteem voor ons geval
| Serienr. nummer | Criteria | Inclusie | Punten |
|---|---|---|---|
| 1 | Cystische component | >20% | 0 |
| 2 | Neurale invasie | Absent | 0 |
| 3 | Necrose | Aanwezig | 3 |
| 4 | ≥4 mitoses/10 HPF | 1/10 | 0 |
| 5 | Anaplasie | Absent | 0 |
| Interpretatie | |||
| Totale score: 3 – lage graad (Score: 0-4) | |||
HPF: High-power fields, AFIP: Armed forces institue of pathology
Cervicale nodale metastasen kunnen bij MEC worden gerapporteerd. In ons geval waren er geen nodale metastasen. MEC kan ook intracraniële en perineurale invasie vertonen. Bij reeds lang bestaande laesies worden metastasen in de verte gemeld. De meest voorkomende plaats voor uitzaaiingen in de verte zijn de longen. Ons geval toonde geen bewijs van perineurale invasie en verre metastasen.
Op basis van het klinisch, radiologisch en cytologisch onderzoek, waren de differentiële diagnoses pleomorf adenoom, canaliculair adenoom en mucocele, maar op basis van het histopathologisch onderzoek, werden alle differentiële diagnoses uitgesloten en werd een definitieve diagnose van “MEC” gesteld.