CONCISE COMMUNICATION | ||
|
Bullous diabeticorum: Debajyoti Chatterjee1, Anshul Radotra2, Bishan D Radotra1, Sanjeev Handa3
1 Histopatologian, leprologian ja venereologian osasto, Post Graduate Institute of Medical Education and Research (PGIMER), Chandigarh, Intia
2 MBChB-opiskelija, loppuvuosi, Birminghamin yliopisto, Birmingham B15 2QU, Yhdistynyt kuningaskunta
3 Dermatologian, leprologian ja venereologian osasto, Post Graduate Institute of Medical Education and Research (PGIMER), Chandigarh, India
Date of Web Publication | 5-Jul-2017 |
Correspondence Address:
Sanjeev Handa
Department of Dermatology, Leprology and Venereology, Postgraduate Institute of Medical Education and Research (PGIMER), Chandigarh
India
Tuen lähde: Ei ole, eturistiriita: None
DOI: 10.4103/idoj.IDOJ_340_16
How to cite this article:
Chatterjee D, Radotra A, Radotra BD, Handa S. Bullous diabeticorum: Harvinainen diabeteksen rakkulamuodostuma. Indian Dermatol Online J 2017;8:274-5
How to cite this URL:
Chatterjee D, Radotra A, Radotra BD, Handa S. Bullous diabeticorum: Harvinainen diabeteksen rakkulamuodostuma. Indian Dermatol Online J 2017 ;8:274-5. Saatavissa: https://www.idoj.in/text.asp?2017/8/4/274/209619
Bullous diabeticorum on harvinainen diabetes mellituksen (DM) ihokomplikaatio. Se on spontaani, ei-tulehduksellinen, rakkuloituva tila, jota tavataan yleensä pitkäaikaisilla diabeetikoilla, joilla on huono glykeeminen kontrolli. Se voi jäljitellä muita vesikobulloottisia sairauksia, ja se on usein alidiagnosoitu.
65-vuotias nainen esitti kaksi vuotta sitten toistuvia, oireettomia, kireitä rakkuloita jaloissaan. Anamneesissa ei ollut toistuvia traumoja, altistumista kemikaaleille, hyönteisten puremia tai muita perustuslaillisia oireita. Hänellä oli aiemmin ollut samanlaisia vaurioita käsivarsissa, selässä ja pakaroissa, mutta ne olivat parantuneet spontaanisti. Hänellä oli ollut viimeiset 20 vuotta hallitsematon tyypin 2 diabetesta, johon hän oli käyttänyt suun kautta otettavia hypoglykemialääkkeitä. Neuropatiaan viittaavia piirteitä ei ollut. Virtsatutkimuksessa ei havaittu mikroalbuminuriaa. Esittelyhetkellä hänen verensokeriarvonsa oli normaaliarvojen rajoissa.
Kliinisessä tutkimuksessa vasemman jalan takaosassa oli useita epäsäännöllisiä, nestetäytteisiä rakkuloita, joiden taustalla ei ollut eryteemaa, ja oikean nilkan lateraalisessa malleolus a- ja b-puolella oli kuorinen eroosio. Perifeeriset pulssit olivat normaalit. Kliinisiin erotusdiagnooseihin kuuluivat bulloinen pemfigoidi, podopompholyx, johon liittyy endogeeninen ekseema, ja bullous diabeticorum.
Kuva 1. (a ja b) Useita, epäsäännöllisiä, jännittyneitä, nestetäytteisiä rakkuloita vasemman jalan selkärangalla Klikkaa tästä nähdäksesi |
Nahan biopsia otettiin kolmeen otteeseen, jotka osoittivat samankaltaisia tuloksia. Biopsiat paljastivat akantoottisen epidermiksen, jossa oli epidermiksen sisäinen bulla ja sekundaarinen kuoriutuminen a. Oli lievää spongioosia ja eksosytoosia, joka koostui lymfosyyteistä ja muutamista neutrofiileistä b. Akantoliittisia soluja ei esiintynyt. Dermiksessä oli turvotusta, lievää perivaskulaarista lymfomononukleaarista infiltraatiota ja vähän eosinofiilejä. Suora immunofluoresenssi oli negatiivinen IgG:n, IgA:n, IgM:n ja C3:n suhteen. Näiden löydösten ja kliinisen anamneesin perusteella tehtiin diagnoosi bullous diabeticorum.
Kuva 2: (a) Fotomikroskooppikuva, jossa näkyy epidermaalinen bulla (H ja E, ×100). (b) Kuvassa esiintyy spongiosia ja lievää eksosytoosia (H ja E, ×200) Klikkaa tästä nähdäksesi |
Potilasta hoidettiin aspiroimalla hänen rakkulansa pienellä neulalla, ja katot jätettiin koskemattomiksi sekundaarisen infektion estämiseksi. Vauriot paranivat ilman komplikaatioita, ja potilasta seurataan tiiviisti hänen glykemiansa hallinnan osalta.
DM:n ihomuodostumia ovat muun muassa acanthosis nigricans, acrochordronit, diabeettinen dermatopatia, necrobiosis lipoidica ja bullous diabeticorum. Bullous diabeticorum on hyvin harvinainen diabeteksen ilmenemismuoto, ja siksi lääkärillä on oltava korkea epäilyaste tällaisissa tapauksissa. Se on spontaani, toistuva, ei-tulehduksellinen, rakkuloita muodostava sairaus, joka tavallisesti vaikuttaa alaraajojen akraaliseen ja distaaliseen ihoon ja on miesvaltainen. Kuplat ovat yleensä suuria ja epäsymmetrisen muotoisia, kireitä ja täynnä seeruminestettä. Tämä tila esiintyy useammin aikuisilla, jotka kärsivät pitkään jatkuneesta hallitsemattomasta diabeteksesta, johon liittyy perifeerinen neuropatia. Yksi tällainen tapaus on raportoitu aiemmin laitoksestamme. Tämän tilan etiologiaa ei tunneta, mutta se on todennäköisesti monitekijäinen.
Bullous diabeticorum -diabeteksen diagnoosi on poissulkudiagnoosi, ja histopatologinen tutkimus, mukaan lukien suora immunofluoresenssi, on olennaisen tärkeä muiden vesikobulloottisten sairauksien poissulkemiseksi. Histologiset piirteet ovat epäspesifisiä. Siinä voi esiintyä intraepidermisiä tai subepidermisiä rakkuloita, joissa on vaihtelevan asteista spongioosia, sekä niukkaa tai kohtalaista epäspesifistä tulehdusta. Tämän tilan diagnoosin vahvistamiseksi ei ole olemassa laboratoriokokeita. Bullous diabeticorumin hoito on konservatiivista. Rakkulat on pidettävä puhtaina sekundaarisen infektion estämiseksi. Vauriot paranevat tyypillisesti spontaanisti 2-6 viikossa, mutta ne uusiutuvat usein samassa tai eri kohdissa, kuten indeksitapauksessamme.
Bullous diabeticorum on harvinainen DM:n ihomuutos. Koska spesifistä diagnostista testiä ei ole, se on usein alidiagnosoitu tai väärin diagnosoitu, ja sitä hoidetaan epäasianmukaisesti muiden bullous-sairauksien tapaan. Epäilyksen ja tietoisuuden on oltava korkealla tasolla. Asianmukainen kliinis-patologinen korrelaatio on olennaisen tärkeää diagnoosin määrittämiseksi, koska tämän tilan hoito eroaa sen kliinisistä jäljittelijöistä.
Rahoitustuki ja sponsorointi
Ei ole. Harvinainen esitys yleisessä sairaudessa. Case Rep Endocrinol 2014;2014:862912.
Kuviot
,