DISCUSIÓN
El término «tumor mucoepidermoide» fue utilizado por primera vez por Stewart, Foote y Becker en 1945. Los tumores de las glándulas salivales representan el 5% de las neoplasias de cabeza y cuello, siendo el adenoma pleomórfico la neoplasia benigna más frecuente, y el MEC el tumor maligno más común. Se cree que el MEC surge de células de reserva pluripotentes de los conductos excretores que son capaces de diferenciarse en células escamosas, columnares y mucosas. Las localizaciones más comunes de las neoplasias de las glándulas salivales son las glándulas parótidas, seguidas de las glándulas salivales menores intraorales. Las glándulas salivales menores más afectadas se encuentran en la unión del paladar duro y blando, la región retromolar, la mucosa bucal, el suelo de la boca y la mucosa labial, por orden de frecuencia. El paladar es el lugar más frecuente para todos los tumores de origen de las glándulas salivales menores (55%) y más del 60% de ellos son malignos.
El tumor de las glándulas salivales menores representa alrededor del 15% de todas las neoplasias de las glándulas salivales, de las cuales el MEC representa alrededor del 35,9%. La OMS define actualmente el MEC salival como «una neoplasia epitelial glandular maligna caracterizada por células mucosas, intermedias y epidermoides, con rasgos columnares, de células claras y oncocitoides»
El MEC se presenta con mayor frecuencia entre la tercera y la sexta décadas de la vida y afecta más a las mujeres que a los hombres, en una proporción de 3:2. Se observa con frecuencia en la glándula parótida, seguida de las glándulas salivales menores. La afectación de las glándulas salivales menores se observa comúnmente en la unión del paladar duro y blando, la región retromolar, la mucosa bucal, el suelo de la boca y la mucosa labial. El paladar es el lugar más frecuente de MEC (28%), seguido de la región retromolar (23%), el suelo de la boca (14%), la mucosa bucal (11%) y el labio inferior (9%). La presentación clínica del MEC del paladar duro es variable y depende del grado del tumor y del estadio de detección. El MEC se presenta como diversas variantes histopatológicas, como células claras, melanocíticas, esclerosas, unicíticas, sebáceas, psammomatosas, fusiformes, caliciformes y oncocíticas.
El MEC del paladar duro se presenta como una inflamación persistente de crecimiento lento que suele ser indolora y de consistencia blanda. La enfermedad avanzada y el diagnóstico tardío provocan una amplia diseminación, con la posibilidad de perforación del paladar duro e invasión del antro maxilar o de la cavidad nasal.
En su localización superficial, los tumores intraorales pueden aparecer como una hinchazón de color azul-rojo que simula un mucocele o un tumor vascular. El hueso cortical palatino o retromolar subyacente puede estar erosionado. El informe de la TC reveló una erosión del hueso palatino subyacente. El grado de malignidad influye en la interpretación de la FNAC. El informe del FNAC de nuestro paciente reveló la presencia de gotas de mucina, grandes células epiteliales con núcleos oscuros y ocasionalmente intercaladas con células inflamatorias.
El patrón de proliferación de las células en el MEC es quístico o quístico papilar. Se pueden clasificar en bajo, intermedio o alto grado de malignidad basándose en cinco parámetros: (i) proporción de elementos quísticos y sólidos, (ii) invasión neural, (iii) necrosis, (iv) anaplasia y (v) tasa mitótica. Nuestro caso mostraba una proliferación de células tumorales procedentes de los conductos excretores y un tumor compuesto por zonas de células epidermoides junto con células secretoras de mucina. Las células epidermoides mostraban rasgos de displasia como pleomorfismo nuclear y celular en un estroma que se asemejaba a un tejido conectivo fibrovascular delgado y delicado que incluía algunas áreas mixoides. La sección también presentaba áreas de formación de microquistes, áreas de necrosis y áreas focales de cambios de células claras. Según la clasificación del Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas (AFIP), nuestro caso mostraba un 10% de necrosis y >20% de componente quístico. No había invasión neural, mitosis ni anaplasia. Por lo tanto, se obtuvo una puntuación total de 3, lo que confirmó nuestro caso como «MEC de bajo grado».
La tabla 1 muestra el sistema de clasificación de la AFIP para el MEC salival, y la tabla 2 muestra la clasificación de la AFIP para nuestro caso.
Tabla 1
Sistema de clasificación de la AFIP para el carcinoma mucoepidermoide salival
| Número de serie | Criterios | Puntos |
|---|---|---|
| 1 | Componente quístico <20% | 2 |
| 2 | Invasión neural | 2 |
| 3 | Necrosis | 3 |
| 4 | ≥4 mitosis/10 HPF | 3 |
| 5 | Anaplasia | 4 |
| Interpretación | ||
| 1. Grado bajo: 0-4 puntos | ||
| 2. Grado medio: 5-6 puntos | ||
| 3. Grado alto: 7-14 puntos | ||
AFIP: Instituto de Patología de las Fuerzas Armadas
Tabla 2
Sistema de clasificación de la FAIP para nuestro caso
| Número de serie número | Criterios | Inferencia | Puntos |
|---|---|---|---|
| 1 | Componente quístico | >20% | 0 |
| 2 | Invasión neural | Absente | 0 |
| 3 | Necrosis | Presente | 3 |
| 4 | ≥4 mitosis/10 HPF | 1/10 | 0 |
| 5 | Anaplasia | Absente | 0 |
| Interpretación | |||
| Puntuación total: 3 – grado bajo (Puntuación: 0-4) | |||
HPF: High-power fields, AFIP: Armed forces institue of pathology
Las metástasis ganglionares cervicales pueden ser reportadas en el MEC. Nuestro caso no mostró metástasis ganglionares. El MEC también puede mostrar invasión intracraneal y perineural. En las lesiones de larga duración, se informa de metástasis a distancia. El sitio más común para las metástasis a distancia son los pulmones. Nuestro caso no mostró evidencia de invasión perineural ni de metástasis a distancia.
Basado en el examen clínico, radiológico y citológico, el diagnóstico diferencial incluido fue adenoma pleomórfico, adenoma canalicular y mucocele, pero basado en el examen histopatológico, todos los diagnósticos diferenciales fueron descartados y se hizo un diagnóstico final de «MEC».