PMC

DISKUSSION

Udtrykket “mucoepidermoid tumor” blev første gang brugt af Stewart, Foote og Becker i 1945. Spytkirteltumorer udgør 5 % af hovedet og halsens neoplasmer med pleomorfe adenomer som den mest almindelige benigne neoplasme, og MEC er den mest almindelige maligne tumor. MEC menes at opstå fra pluripotente reserveceller fra udskillelseskanalerne, som er i stand til at differentiere sig til plade-, søjle- og slimhindeceller. De mest almindelige steder, hvor spytkirtelneoplasmer forekommer, er parotis-kirtlerne efterfulgt af intraorale mindre spytkirtler. De hyppigst involverede mindre spytkirtler befinder sig i rækkefølge af hyppighed ved overgangen mellem den hårde og bløde gane, i retromolarregionen, i buccalslimhinden, i mundbunden og i labialslimhinden. Ganen er det mest almindelige sted for alle tumorer af mindre spytkirteloprindelse (55 %), og mere end 60 % af disse er maligne.

Mindre spytkirteltumorer udgør ca. 15 % af alle spytkirtelneoplasmer, hvoraf MEC udgør ca. 35,9 %. WHO definerer i øjeblikket spyt MEC som “en malign kirtelepithelie neoplasme, der er karakteriseret ved slimhinde-, intermediære og epidermoide celler med kolumnar-, clear cell- og oncocytoide træk.”

MEC forekommer hyppigst mellem det tredje og sjette årti og rammer oftere kvinder end mænd i forholdet 3:2. Den ses hyppigt i parotis-kirtlen, efterfulgt af mindre spytkirtler. Involvering af de mindre spytkirtler ses almindeligvis ved overgangen mellem den hårde og bløde gane, den retromolære region, den bukkale slimhinde, mundbunden og den labiale slimhinde. Gane er det hyppigste sted for MEC (28 %), efterfulgt af den retromolære region (23 %), mundbunden (14 %), slimhinden i mundvigen (11 %) og underlæben (9 %). Den kliniske præsentation af MEC i den hårde gane er variabel og afhænger af tumorens grad og det stadie, hvor den er blevet opdaget. MEC viser sig som flere histopatologiske varianter, såsom klare celler, melanocytære, skleroserende, unicystiske, sebaceøse, psammomatøse, spindel-, goblet- og oncocytære varianter.

MEC i hård ganen viser sig som en langsomt voksende, vedvarende hævelse, der normalt er smertefri og blød i konsistensen. Avanceret sygdom og sen diagnose forårsager omfattende spredning med mulighed for perforation af den hårde gane og invasion i maxillary antrum eller næsehulen.

Med deres overfladiske placering kan intraorale tumorer fremstå som en blå-rødfarvet hævelse, der simulerer en mucocele eller en vaskulær tumor. Underliggende palatal eller retromolær kortikal knogle kan være eroderet. CT-rapporten afslørede erosion af den underliggende palatale knogle. Graden af malignitet har indflydelse på fortolkningen af FNAC. Vores patients FNAC-rapport afslørede tilstedeværelsen af mucindråber, store epithelceller med mørke kerner og lejlighedsvis blandet med inflammatoriske celler.

Mønstret for cellers proliferation i MEC er cystisk eller cystisk papillær. De kan klassificeres i lav, intermediær eller højgrads malignitet baseret på fem parametre: De kan klassificeres efter følgende fem parametre: (i) andel af cystiske og solide elementer, (ii) neural invasion, (iii) nekrose, (iv) anaplasi og (v) mitotisk hastighed. Vores tilfælde viste proliferation af tumorceller fra udskillelseskanalerne og tumor bestående af områder med epidermoide celler sammen med mucinudskillende celler. De epidermoide celler udviste dysplasi som f.eks. nukleær og cellulær pleomorfi i et stroma, der lignede et tyndt fint fibrovaskulært bindevæv, herunder nogle myxoide områder. Snittet viste også områder med mikrocystedannelse, områder med nekrose og fokusområder med klare celleforandringer. Baseret på AFIP-klassifikationen (Armed Forces Institue of Pathology) viste vores tilfælde 10 % nekrose og >20 % cystisk komponent. Der var ingen neural invasion, mitose og anaplasi. Derfor blev der opnået en samlet score på 3, hvilket bekræftede vores tilfælde som “low-grade MEC.”

Tabel 1 viser AFIP-klassificeringssystemet for spytmåler-MEC, og tabel 2 viser AFIP-klassificeringen for vores tilfælde.

Cervikale nodale metastaser kan rapporteres i MEC. Vores tilfælde viste ingen nodale metastaser. MEC kan også vise intrakraniel og perineural invasion. Ved langvarige læsioner rapporteres fjernmetastaser. Det mest almindelige sted for fjernmetastaser er lungerne. Vores tilfælde viste ingen tegn på perineural invasion og fjernmetastaser.

Baseret på den kliniske, radiologiske og cytologiske undersøgelse var differentialdiagnosen bl.a. pleomorft adenom, kanaliculært adenom og mucocele, men på baggrund af den histopatologiske undersøgelse blev alle differentialdiagnoser udelukket, og den endelige diagnose “MEC” blev stillet.