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DISCUSSION

Le terme « tumeur mucoépidermoïde » a été utilisé pour la première fois par Stewart, Foote et Becker en 1945. Les tumeurs des glandes salivaires représentent 5% des néoplasmes de la tête et du cou, l’adénome pléomorphe étant le néoplasme bénin le plus fréquent, et la MEC étant la tumeur maligne la plus fréquente. La MEC serait issue de cellules de réserve pluripotentes des canaux excréteurs, capables de se différencier en cellules squameuses, cylindriques et muqueuses. Les sites les plus courants de néoplasmes des glandes salivaires sont les glandes parotides, suivies des glandes salivaires mineures intra-buccales. Les glandes salivaires mineures les plus fréquemment touchées se trouvent, par ordre de fréquence, à la jonction du palais dur et du palais mou, dans la région rétromolaire, sur la muqueuse buccale, le plancher buccal et la muqueuse labiale. Le palais est le site le plus fréquent pour toutes les tumeurs d’origine des glandes salivaires mineures (55%) et plus de 60% d’entre elles sont malignes.

Les tumeurs des glandes salivaires mineures représentent environ 15% de tous les néoplasmes des glandes salivaires, dont les MEC représentent environ 35,9%. L’OMS définit actuellement la MEC salivaire comme « un néoplasme épithélial glandulaire malin caractérisé par des cellules muqueuses, intermédiaires et épidermoïdes, avec des caractéristiques colonnaires, à cellules claires et oncocytoïdes ».

La MEC survient le plus souvent entre la troisième et la sixième décennie de la vie et touche plus souvent les femmes que les hommes, dans un rapport de 3:2. Il est fréquemment observé dans la glande parotide, suivie des glandes salivaires mineures. L’atteinte des glandes salivaires mineures est fréquemment observée à la jonction du palais dur et du palais mou, dans la région rétromolaire, sur la muqueuse buccale, le plancher buccal et la muqueuse labiale. Le palais est le site le plus fréquent pour la MEC (28 %), suivi de la région rétromolaire (23 %), du plancher de la bouche (14 %), de la muqueuse buccale (11 %) et de la lèvre inférieure (9 %). La présentation clinique de la MEC du palais dur est variable et dépend du grade de la tumeur et du stade de détection. La MEC se présente sous plusieurs variantes histopathologiques, telles que des cellules claires, mélanocytaires, sclérosantes, unicystiques, sébacées, psammomateuses, fusiformes, gobelets et variantes oncocytaires.

La MEC du palais dur se présente comme une tuméfaction persistante à croissance lente, généralement indolore et de consistance molle. Une maladie avancée et un diagnostic tardif entraînent une propagation étendue, avec la possibilité de perforation du palais dur et d’invasion de l’antre maxillaire ou de la cavité nasale.

Lors de leur localisation superficielle, les tumeurs intrabuccales peuvent apparaître comme une tuméfaction teintée de bleu-rouge simulant une mucocèle ou une tumeur vasculaire. L’os cortical palatin ou rétromolaire sous-jacent peut être érodé. Le rapport de tomographie a révélé une érosion de l’os palatin sous-jacent. Le degré de malignité influence l’interprétation de la FNAC. Le rapport de FNAC de notre patient a révélé la présence de gouttelettes de mucine, de grandes cellules épithéliales avec des noyaux sombres et occasionnellement intercalées avec des cellules inflammatoires.

Le modèle de prolifération des cellules dans la MEC est kystique ou papillaire kystique. Elles peuvent être classées dans les grades de malignité faible, intermédiaire ou élevé en fonction de cinq paramètres : (i) proportion d’éléments kystiques et solides, (ii) invasion neurale, (iii) nécrose, (iv) anaplasie et (v) taux de mitoses. Notre cas présentait une prolifération de cellules tumorales provenant des canaux excréteurs et une tumeur composée de zones de cellules épidermoïdes associées à des cellules sécrétant de la mucine. Les cellules épidermoïdes présentaient des caractéristiques de dysplasie telles qu’un pléomorphisme nucléaire et cellulaire dans un stroma ressemblant à un fin tissu conjonctif fibrovasculaire délicat comprenant quelques zones myxoïdes. La section présentait également des zones de formation de microcyst, des zones de nécrose et des zones focales de changements de cellules claires. Selon la classification de l’Institut de pathologie des forces armées (AFIP), notre cas présentait 10% de nécrose et >20% de composant kystique. Il n’y avait pas d’invasion neurale, de mitose et d’anaplasie. Par conséquent, un score total de 3 a été obtenu, ce qui a confirmé notre cas comme « MEC de bas grade ».

Le tableau 1 montre le système de classification AFIP pour la MEC salivaire, et le tableau 2 montre la classification AFIP pour notre cas.

Des métastases ganglionnaires cervicales peuvent être signalées dans la CME. Notre cas ne présentait pas de métastases nodales. La MEC peut également présenter une invasion intracrânienne et périneurale. Dans les lésions de longue date, des métastases à distance sont signalées. Le site le plus fréquent des métastases à distance est le poumon. Notre cas n’a montré aucun signe d’invasion périneurale et de métastases à distance.

Sur la base de l’examen clinique, radiologique et cytologique, le diagnostic différentiel inclus était un adénome pléomorphe, un adénome canaliculaire et une mucocèle, mais sur la base de l’examen histopathologique, tous les diagnostics différentiels ont été écartés et un diagnostic final de « MEC » a été posé.