Pathofysiologie en diagnose van constrictieve pericarditis

Constrictieve pericarditis (CP) is een relatief zeldzame vorm van klinisch hartfalen. De werkelijke prevalentie onder de bevolking is onbekend, maar onder mensen met virale pericarditis komt het naar schatting in minder dan 0,5% van de gevallen voor.1 Omdat het echter omkeerbaar kan zijn, mag de diagnose niet worden gemist. Chirurgische pericardiectomie kan CP “genezen”, met een drastische verbetering van de symptomen en de kwaliteit van leven.2,3 Hoewel de etiologie van CP kan variëren (idiopathisch, postviraal, tuberculose, postchirurgisch, stralingsgeïnduceerd, enz.), is de uiteindelijke gemeenschappelijke weg de ontwikkeling van vezelachtige verdikking of verkalking van het pericard met als gevolg pericardiale non-conformiteit.

Pericardiale fysiologie en pathofysiologie bij constrictie:

Het normale pericard belemmert de ventriculaire distensibiliteit minimaal bij normale cardiale werkvolumes. Bij CP ontstaat door het ontbreken van compliantie van het pericard een stijve ventriculaire-pericardiale eenheid, wat leidt tot verhoogde diastolische drukken en een snellere stijging van de ventriculaire drukken bij een gegeven veneuze return. Het niet-conforme pericard beperkt de ventriculaire relaxatie en bepaalt de ventriculaire diastolische druk, wat resulteert in verhoogde, gelijkmatige diastolische drukken in alle kamers. Klinisch uit zich dit voornamelijk als rechtszijdige congestie (jugulaire veneuze distensie, oedeem en ascites). Verhoogde pulmonale capillaire wiggedruk en een verminderde cardiale output bij inspanning (door onvoldoende ventriculaire vulling) leiden tot dyspneu en inspanningsintolerantie, hoewel open longoedeem minder vaak voorkomt dan typisch systolisch hartfalen.

Het normale pericard regelt de koppeling van de slagvolumes aan de linker- en rechterzijde tijdens acute veranderingen in de voorspanning, zodat een plotselinge toename van de veneuze terugkeer aan de rechterzijde (tijdens inspiratie) gepaard gaat met een buiging van het septum naar links en een afname van de transmurale vullingsdruk in het linkerventrikel (LV diastolische druk pericardiale druk). Hierdoor daalt het LV-einddiastolisch volume (LV-voorbelasting) en bijgevolg het slagvolume aan de linkerzijde.4 In het normale hart zijn deze veranderingen in slagvolume bij inademing minimaal. Bij een vast pericardvolume in CP is de pericardkoppeling sterk overdreven, wat leidt tot een dramatische ventriculaire onderlinge afhankelijkheid. Abnormale ventrikelseptale beweging is het gevolg van versterkte respirofasische veranderingen in het slagvolume aan de linker- en rechterzijde.

Bij CP wordt, doordat het hart omhuld is door een niet-meewerkend pericard, de normale inspiratoire daling van de intrathoracale druk niet doorgegeven aan de intracardiale druk. Dit effect versterkt de inspiratoire daling van de pulmonale veneuze druk (aangezien de pulmonale venen hoofdzakelijk extrapericardiaal zijn), wat zich vertaalt in een verminderde linker inademingsvoorbelasting, waardoor het linker inademingsslagvolume verder afneemt. Multimodale diagnostische evaluatie van CP benadrukt deze bevindingen, wat de diagnose vergemakkelijkt.

Initiële beoordeling:

De lage prevalentie van CP maakt het identificeren van de belangrijkste fysieke onderzoeks- en historische kenmerken een belangrijke eerste stap in het diagnostische proces. Een voorgeschiedenis van hartchirurgie, bestraling of tuberculose zou de klinische verdenking moeten verhogen bij aanwezigheid van oedeem, abdominale distensie en inspanningsdyspneu. Verhoogde jugulaire veneuze druk (JVP) is aanwezig bij vrijwel alle patiënten die niet hypovolemisch zijn. Pericardiale vernauwing resulteert in het onvermogen van het rechterhart om de inspiratoire abdominale veneuze terugkeer te accommoderen, wat zich vertaalt in een inspiratoire toename van de JVP (Kussmaul’s teken).5 De jugulaire x- en y-daling zijn prominent aanwezig bij CP, als gevolg van respectievelijk overdreven longitudinale annulaire beweging en prominente vroege ventriculaire vulling. Bij restrictieve cardiomyopathie daarentegen is de x-afname minder uitgesproken door een verminderde atriale relaxatie en atriale myopathie. Auscultatie kan een hoge pericardiale klop langs de linker sternale grens onthullen. Ascites en aanzienlijk lager oedeem komen vaak voor en leiden vaak tot de verkeerde diagnose van een leveraandoening als de JVP-bevindingen niet worden herkend.

Laboratoriumonderzoek bij CP is niet-specifiek. Een hoog BNP kan wijzen op een grotere waarschijnlijkheid van restrictieve cardiomyopathie, maar studies hebben een grote overlap in diagnostische waarden in deze populatie aangetoond, waardoor de klinische bruikbaarheid beperkt is.6-9

Echocardiografie:

Als een eerste diagnostische test, kan echocardiografie de diagnose CP in de meeste gevallen bevestigen als de pre-test waarschijnlijkheid voldoende hoog is.10 Echocardiografie toont kenmerken van zowel overdreven ventriculaire interdependentie als intrathoracale-intracardiale dissociatie. De pathognomonische bevinding is een respirofasische septale verschuiving, gedetecteerd met M-mode of 2D-beeldvorming.5 Naast deze overdreven respiratoire septale beweging is er ook een abnormale septale beat-to-beat beweging, of “shudder”, als gevolg van differentiële snelle vroege diastolische vulling van de rechter- en daarna de linkerventrikel.11 De vena cava inferior is universeel plethorisch in afwezigheid van hypovolemie; een gevoelig maar niet-specifiek kenmerk van CP. Expiratoire omkeringen van de leverader en verminderde diastolische voorwaartse stroming treden op als gevolg van rechtswaartse ventrikelse septale beweging door een expiratoire toename van de LV-voorbelasting, met als gevolg een afname van de effectieve operationele rechterventrikelcompliance.

De overdreven veranderingen in respiratoire voorbelasting worden ook geïllustreerd door een inspiratoire afname van de mitralisklepinstroom Doppler en een toename van de tricuspidalisklepinstroom Doppler. Deze bevindingen zijn echter ongevoelig. In aanwezigheid van significant verhoogde linkeratrium- en pulmonale capillaire wiggedrukken is de daling van de wiggedruk-LV-gradiënt bij inspiratie onvoldoende om de LV-voorbelasting voldoende te veranderen om de grootte van de mitralisinstroom-Doppler te veranderen.12 Als gevolg van de laterale wandverankering is de laterale mitralis vroeg-diastolische Dopplersnelheid (e’) vaak verlaagd en abnormaal lager dan de mediale e’ snelheid (annulus reversus).13 In tegenstelling tot cardiomyopathische oorzaken van hartfalen is de mediale e’ snelheid relatief normaal (of zelfs verhoogd, annulus paradoxus genoemd), gezien de normale myocardiale relaxatie en de compensatoire mediale annulaire longitudinale beweging in de setting van laterale wandverankering.14,15

Radiologie van het hart:

Bij CP kan röntgenonderzoek van de borst pericardiale calcificatie aantonen, een pathognomonische bevinding in aanwezigheid van klinisch hartfalen en een verhoogd JVP. CT van de borstkas is gevoeliger voor pericardiale calcificatie dan röntgenfoto’s van de borstkas.16 CT van de borstkas en MRI maken een nauwkeurige meting van de dikte van het pericard mogelijk, waarbij met name MRI een uitstekende nauwkeurigheid (93%) laat zien bij de detectie van een pericardiale verdikking >4 mm.17 Het is echter belangrijk om te onthouden dat tot 18% van de gevallen van chirurgisch bevestigde CP een normale pericardiale dikte kan hebben ondanks pathologische non-conformiteit.18 Pericardiale tethering, die kan worden gevisualiseerd door middel van echocardiografie, CT of MRI, kan ook inzicht verschaffen in de aanwezigheid van CP. MRI geeft informatie over actieve pericardiale ontsteking, wat kan helpen bij het nemen van therapeutische beslissingen. Bovendien biedt cardiale MRI een unieke myocardiale beoordeling, die cardiomyopathische processen kan identificeren wanneer de diagnose onzeker is. Vertraagde versterking van de hartspier is meestal afwezig in geïsoleerde CP, maar kan in bijna een derde van de gevallen met restrictieve cardiomyopathie voorkomen.19

In tegenstelling tot echocardiografie zijn cardiale CT en MRI niet afhankelijk van de habitus van de patiënt en kunnen ze een betere cardiale visualisatie bieden wanneer de echocardiografische beeldvorming niet optimaal is. Respirofasische verschuivingen in septale beweging worden goed aangetoond op zowel CT als MRI. Bovendien kunnen CT en MRI informatie verschaffen over alternatieve oorzaken van dyspnoe, zoals longaandoeningen of diafragmatische verlamming.

Diagnose naast cardiale beeldvorming:

Cardiale catheterisatie blijft de gouden standaard diagnostische test, als niet-invasieve testen geen uitsluitsel geven, om de aanwezigheid van vernauwing te beoordelen en de hemodynamische betekenis te evalueren. Hoewel de meeste patiënten met CP geen hemodynamische katheterisatie nodig hebben voor de diagnose, is er een subgroep van bijzondere zorg: patiënten met uitstralingshartaandoeningen, bij wie het vaak moeilijk is om de mate van onderliggende restrictieve cardiomyopathie vast te stellen, zelfs als er vernauwende kenmerken aanwezig zijn. Zelfs met echocardiografie en cardiale radiologie van hoge kwaliteit kan bij deze patiënten een invasieve hemodynamische katheterisatie nodig zijn om verhoging van de vullingsdruk met diastolische egalisatie, ventriculaire interdependentie en intrathoracale-intracardiale dissociatie te beoordelen.2

Behandeling:

Als CP eenmaal is vastgesteld, is medische behandeling met diurese vaak slechts gedeeltelijk effectief om de symptomen te verlichten. Als er een uitgebreide pericardiale ontsteking is, is een proef met ontstekingsremmende therapie gerechtvaardigd om de reversibiliteit te beoordelen alvorens over te gaan tot pericardiectomie. Bij sommige patiënten kan de compliance van het pericard verbeteren als ze slechts een voorbijgaande vernauwing door ontsteking hebben.20 Chirurgische volledige pericardiectomie is geïndiceerd om de symptomen bij patiënten met CP te verlichten. Met behulp van een multimodale diagnostische benadering (figuur 1) is het nu ongebruikelijk dat patiënten naar de operatiekamer gaan voor bevestiging van CP. Gezien de vaak transformerende aard van pericardiectomie voor de levenskwaliteit van patiënten, moeten clinici een hoge verdenkingsindex voor deze zeldzame maar geneesbare vorm van hartfalen blijven handhaven.

Figuur 1

1. Imazio M, Brucato A, Maestroni S, et al. Risico van constrictieve pericarditis na acute pericarditis. Circulation 2011;124:1270-5.
2. Geske JB, Anavekar NS, Nishimura RA, Oh JK, Gersh BJ. Differentiatie van vernauwing en restrictie: complexe cardiovasculaire hemodynamiek. J Am Coll Cardiol 2016;68:2329-47.
3. Ling LH, Oh JK, Schaff HV, et al. Constrictieve pericarditis in het moderne tijdperk: evoluerend klinisch spectrum en impact op uitkomst na pericardiectomie. Circulation 1999;100:1380-6.
4. Kroeker CA, Shrive NG, Belenkie I, Tyberg JV. Pericardium modulates left and right ventricular stroke volumes to compensate for sudden changes in atrial volume. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2003;284:H2247-54.
5. Talreja DR, Nishimura RA, Oh JK, Holmes DR. Constrictive pericarditis in the modern era: novel criteria for diagnosis in the cardiac catheterization laboratory. J Am Coll Cardiol 2008;51:315-9.
6. Sengupta PP, Krishnamoorthy VK, Abhayaratna WP, et al. Comparison of usefulness of tissue Doppler imaging versus brain natriuretic peptide for differentiation of constrictive pericardial disease from restrictive cardiomyopathy. Am J Cardiol 2008;102:357-62.
7. Leya FS, Arab D, Joyal D, et al. De werkzaamheid van hersen natriuretic peptide niveaus bij het differentiëren van constrictieve pericarditis van restrictieve cardiomyopathie. J Am Coll Cardiol 2005;45:1900-2.
8. Babuin L, Alegria JR, Oh JK, Nishimura RA, Jaffe AS. Brain natriuretic peptide levels in constrictive pericarditis and restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2006;47:1489-91.
9. Reddy PR, Dieter RS, Das P, Steen LH, Lewis BE, Leya FS. Utility of BNP in differentiating constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy in patients with renal insufficiency. J Card Fail 2007;13:668-71.
10. Welch TD, Ling LH, Espinosa RE, et al. Echocardiografische diagnose van constrictieve pericarditis: Mayo Clinic criteria. Circ Cardiovasc Imaging 2014;7:526-34.
11. Coylewright M, Welch TD, Nishimura RA. Mechanism of septal bounce in constrictive pericarditis: a simultaneous cardiac catheterisation and echocardiographic study. Heart 2013;99:1376.
12. Oh JK, Tajik AJ, Appleton CP, Hatle LK, Nishimura RA, Seward JB. Preload reductie om de karakteristieke Doppler kenmerken van constrictieve pericarditis te ontmaskeren: een nieuwe observatie. Circulation 1997;95:796-9.
13. Reuss CS, Wilansky SM, Lester SJ, et al. Using mitral ‘annulus reversus’ to diagnose constrictive pericarditis. Eur J Echocardiogr 2009;10:372-5.
14. Ha JW, Oh JK, Ling LH, Nishimura RA, Seward JB, Tajik AJ. Annulus paradoxus: transmitral flow velocity to mitral annular velocity ratio is invers proportioneel met pulmonary capillary wedge pressure in patients with constrictive pericarditis. Circulation 2001;104:976-8.
15. Ha JW, Ommen SR, Tajik AJ, et al. Differentiatie van constrictieve pericarditis van restrictieve cardiomyopathie met behulp van mitralis annulaire snelheid door middel van weefsel Doppler echocardiografie. Am J Cardiol 2004;94:316-9.
16. Ling LH, Oh JK, Breen JF, et al. Calcific constrictive pericarditis: is it still with us? Ann Intern Med 2000;132:444-50.
17. Masui T, Finck S, Higgins CB. Constrictieve pericarditis en restrictieve cardiomyopathie: evaluatie met MR-beeldvorming. Radiology 1992;182:369-73.
18. Talreja DR, Edwards WD, Danielson GK, et al. Constrictive pericarditis in 26 patients with histologically normal pericard thickness. Circulation 2003;108:1852-7.
19. Muehlberg F, Toepper A, Fritschi S, Prothmann M, Schulz-Menger J. Magnetic resonance imaging applications on infiltrative cardiomyopathies. J Thorac Imaging 2016;31:336-47.
20. Haley JH, Tajik AJ, Danielson GK, Schaff HV, Mulvagh SL, Oh JK. Transient constrictive pericarditis: causes and natural history. J Am Coll Cardiol 2004;43:271-5.

Clinical Topics: Hartchirurgie, Hartfalen en cardiomyopathieën, Invasieve cardiovasculaire angiografie en interventie, Niet-invasieve beeldvorming, Pericardiale aandoening, Hartchirurgie en hartfalen, Acuut hartfalen, Chronisch hartfalen, Interventies en beeldvorming, Computertomografie, Echocardiografie/Ultrasound, Nucleaire beeldvorming

Keywords: Bloeddruk, Hartkatheterisatie, Cardiomyopathie, Restrictieve, Diagnostische Fouten, Diagnostische Tests, Routine, Diurese, Dyspneu, Echocardiografie, Oedeem, Hartfalen, Systolisch, Hartventrikels, Levervaten, Hypovolemie, Mitralisklep, Pericardiectomie, Pericarditis, Constrictive, Pericardium, Pulmonary Edema, Pulmonary Veins, Pulmonary Wedge Pressure, Tricuspid Valve, Tomography, X-Ray Computed, Vena Cava, Inferior, Venous Pressure, Ventricular Pressure, X-Rays

< Terug naar listings