狭窄性心膜炎（CP）は、臨床心不全の中では比較的まれな形態です。 本当の人口有病率は不明であるが、ウイルス性心膜炎の患者では、0.5％未満であると推定されている。 外科的心膜切除術は、CPを「治癒」させる能力があり、症状や生活の質が劇的に改善されます2,3。 CPの病因はさまざまですが（特発性、ウイルス性、結核性、手術後、放射線誘発性など）、最終的に共通する経路は、心膜の線維性肥厚または石灰化の発生による心膜不応です。
狭窄における心膜生理および病態生理：
正常心膜では通常の心臓動作量において心室の拡張性をほとんど妨げません。 CPでは、心膜の非遵守により心室-心膜間が硬くなり、拡張期圧が上昇し、所定の静脈還流量に対して心室圧がより急速に上昇することになる。 心膜の不整合は心室の弛緩を制限し、心室拡張期圧を決定するため、すべての心室で拡張期圧が上昇し同等になる。 臨床的には、主に右側のうっ血（頸静脈の膨張、浮腫、腹水）として現れる。 肺動脈楔入圧の上昇と運動に対する心拍出量の低下（心室充満が不十分なため）は、呼吸困難と努力不耐性をもたらすが、率直な肺水腫は典型的な収縮期心不全ほど一般的ではない。
正常な心膜は、前負荷の急性変化時に左側と右側のストローク量の結合を調節し、（吸気時に）右側の静脈還流が突然増加すると、左側の中隔湾曲と左室（LV）経壁充填圧（LV拡張期圧心膜圧）の減少を伴うようにする。 これにより、LV拡張末期容積（LV前負荷）が減少し、左側一時量が減少する。4 正常な心臓では、呼吸によるこれらの一時量の変化はごくわずかである。 CPでは心膜体積が一定であるため、心膜カップリングが非常に大きくなり、心室の相互依存性が劇的に変化する。 心室中隔運動の異常は、左側および右側の一回拍出量における呼吸性変化の亢進に起因している。 この効果は、肺静脈圧の吸気減少を増幅し（肺静脈は主に心膜外にあるため）、左側の吸気前負荷の減少につながり、左側の吸気ストローク量をさらに減少させる。 CPのマルチモダリティ診断評価はこれらの所見を強調し、診断を容易にする。
初期評価：
CPの有病率が低いため、重要な身体診察と病歴の特徴を特定することが診断プロセスの重要な初期段階となる。 心臓手術、放射線、結核の既往があれば、浮腫、腹部膨満、労作性呼吸困難がある場合、臨床的疑いを強める必要がある。 頸静脈圧（JVP）の上昇は、実質的にすべての患者で認められ、血液量減少を伴わない。 心膜の拘束により、吸気性腹部静脈還流を右心で収容できなくなり、吸気性JVPの上昇につながる（Kussmaul徴候）5。CPでは、頸静脈XおよびY下降が顕著で、それぞれ縦環状運動および心室早期充満が誇張されているためである。 一方、拘束型心筋症では、心房弛緩障害と心房ミオパチーにより、X下降の鈍化が認められる。 聴診では、左胸骨縁に沿った高音の心膜ノックを認めることがある。 腹水と下部の著しい浮腫は一般的であり、JVP所見が認識されない場合、しばしば肝疾患の誤診につながる。
CPの臨床検査は非特異的である。 心エコー検査：
初期診断検査として、検査前確率が十分に高ければ、心エコー検査はほとんどの症例でCPの診断を確定することができる。10 心エコー検査では、心室相互依存の誇張と胸腔内-心腔内解離の両方の特徴を示す。 この誇張された呼吸性中隔運動に加えて、右心室と左心室の拡張期早期の急速な充満の差による異常な拍動性中隔運動、すなわち「シャダー」が認められる11）。 呼吸性肝静脈の反転と拡張期前流の減少は、呼気性LV前負荷の増加による右室中隔運動が原因で起こり、その結果、有効動作右室コンプライアンスが低下する。
誇張した呼吸性前負荷変化は、鼓膜弁流入ドップラーの減少および三尖弁流入ドップラーの増加によっても例証される。 しかし、これらの所見は鈍感である。 左心房および肺毛細管楔入圧が著しく上昇している場合、吸気による楔入圧-LV勾配の減少は、僧帽弁流入ドプラの大きさを変化させるほどLV前負荷を変えるには不十分である12。 側壁テザーリングのため、外側僧帽弁輪早期拡張期組織ドップラー速度（e’）は、しばしば内側のe’速度より低下し異常に低い（annulus reversus）13。心筋症の心不全の原因と対照的に、側壁テザーリングの設定における正常心筋緩和と代償的内側環状縦動のため内側のe’速度は比較的正常（あるいは増加、 annulus paradoxusと呼ばれる）14、15。
心臓放射線学：
CPでは、胸部X線は心膜石灰化を示すことがあり、臨床的心不全とJVP上昇の存在下で予知される所見である。 胸部CTは、胸部X線よりも心膜石灰化の感度が高い16。胸部CTおよびMRIは、心膜厚を正確に測定でき、特にMRIは心膜肥厚＜838＞4mmの検出において優れた精度（93％）を示している17。 しかし、外科的にCPと確認された症例の18%までが、病理学的に不適合であるにもかかわらず、心膜の厚さが正常であることを忘れてはならない18。心エコー、CT、MRIで可視化できる心膜テザーは、CPの存在に関する洞察を与える可能性もある。 MRIは、心嚢炎の活動性に関する情報を提供し、治療上の判断材料とすることができる。 さらに、心臓 MRI は、診断が不確かな場合に、心筋症過程を同定することができるユニークな心筋評価を提供する。 心筋遅延増強は、孤立性CPでは通常みられないが、拘束性心筋症の症例の約3分の1にみられる。19
心エコー検査とは異なり、心臓CTおよびMRIは患者の体格に依存せず、心エコー画像が最適でない場合に心臓をよりよく描出することが可能である。 中隔運動の反跳性シフトは、CTとMRIの両方でよく示される。 さらに、CTおよびMRIは、肺疾患や横隔膜麻痺などの呼吸困難の別の原因に関する情報を提供することがある。
心臓画像以外の診断：
非侵襲的検査で結論が出ない場合、狭窄の存在を評価し血行動態の意義を評価するためのゴールドスタンダード診断検査として心臓カテーテル検査が残っている。 CP患者のほとんどは、診断のために血行動態カテーテルを必要としないが、特に懸念されるサブグループは、放射線性心疾患の患者で、この患者では、収縮の特徴が存在する場合でも、基礎にある拘束性心筋症の程度を特定することが困難であることが多い。 質の高い心エコー検査や心臓放射線検査を行っても、これらの患者は、拡張期均等化、心室相互依存性、胸腔内-心腔内解離を伴う充填圧の上昇を評価するために侵襲的血行動態カテーテル検査が必要となる場合がある2
治療：
一度CPが確認されると、利尿による内科治療は症状の緩和には一部のみ有効なことが多い。 心膜炎症が広範囲に及んでいる場合は、心膜切除術を行う前に抗炎症療法を試行し、可逆性を評価することが必要である。 20 心嚢全摘術は、CP患者の症状を緩和するために行われる。 マルチモダリティ診断アプローチ(図1)により、CPの確認のために患者が手術室に進むことは、現在ではまれなことである。 心膜切除術は患者のQOLを大きく変えることが多いため，臨床医はこの稀ではあるが治癒可能な心不全に対して高い疑い指数を維持し続けなければならない。 Circulation 2011;124:1270-5.
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