PMC

Megbeszélés

A “mucoepidermoid tumor” kifejezést először Stewart, Foote és Becker használta 1945-ben. A nyálmirigydaganatok a fej-nyaki daganatok 5%-át teszik ki, a pleomorf adenoma a leggyakoribb jóindulatú daganat, a MEC pedig a leggyakoribb rosszindulatú daganat. A MEC feltehetően a kiválasztó csatornák pluripotens tartaléksejtjeiből keletkezik, amelyek képesek laphám-, oszlopos és nyálkahártya-sejtekké differenciálódni. A nyálmirigy-neoplazmák leggyakoribb helye a fültőmirigyek, majd az intraorális kis nyálmirigyek. A leggyakrabban érintett kisebb nyálmirigyek a kemény és lágy szájpadlás találkozásánál, a retromoláris régióban, a bukkális nyálkahártyán, a szájpadláson és a szájnyálkahártyán találhatók a gyakoriság sorrendjében. A szájpadlás a leggyakoribb helye az összes minor nyálmirigy eredetű daganatnak (55%), és ezek több mint 60%-a rosszindulatú.

A minor nyálmirigydaganat az összes nyálmirigy-neoplazma mintegy 15%-át teszi ki, ebből a MEC mintegy 35,9%-ot. A WHO jelenleg úgy definiálja a nyáltumor MEC-et, mint “rosszindulatú mirigy epithelialis daganat, amelyet nyálkahártya-, köztes és epidermoid sejtek jellemeznek, oszlopos, tiszta sejtes és onkocitoid jellegzetességekkel.”

A MEC leggyakrabban az élet harmadik és hatodik évtizede között fordul elő, és 3:2 arányban gyakrabban érinti a nőket, mint a férfiakat. Gyakran fordul elő a fültőmirigyben, majd a kisebb nyálmirigyekben. A kisebb nyálmirigyek érintettsége általában a kemény és a lágy szájpadlás találkozásánál, a retromoláris régióban, a szájnyálkahártyán, a szájpadláson és a szájnyálkahártyán figyelhető meg. A szájpadlás a MEC leggyakoribb helye (28%), ezt követi a retromoláris régió (23%), a szájpadlás (14%), a bukkális nyálkahártya (11%) és az alsó ajak (9%). A kemény szájpadlás MEC klinikai megjelenése változó, és függ a daganat fokozatától és a felfedezés stádiumától. A MEC számos szövettani változatban jelentkezik, mint például tiszta sejtes, melanocitás, szklerotizáló, unicisztás, faggyúsejtes, pszammomatózus, orsósejtes, göbös és onkocitás sejtváltozat.

A kemény szájpadlás MEC lassan növekvő, tartós duzzanat formájában jelentkezik, amely általában fájdalommentes és puha állagú. Az előrehaladott betegség és a késői diagnózis kiterjedt terjedést okoz, a kemény szájpadlás perforációjának és a maxilláris antrumba vagy az orrüregbe való behatolásnak a lehetőségével.

A felületes elhelyezkedésük miatt az intraorális tumorok kékes-vöröses színű duzzanatnak tűnhetnek, amely mucocele-t vagy érdaganatot szimulál. Az alatta lévő palatális vagy retromoláris kortikális csont erodálódhat. A CT-jelentés az alatta lévő szájpadláscsont erózióját mutatta ki. A malignitás mértéke befolyásolja a FNAC értelmezését. Betegünk FNAC-jelentése mucincseppeket, nagyméretű, sötét maggal rendelkező, esetenként gyulladásos sejtekkel átszőtt hámsejteket mutatott ki.

A MEC-ben a sejtek proliferációjának mintázata cisztás vagy cisztás papilláris. Öt paraméter alapján alacsony, közepes vagy magas fokú malignitásba sorolhatók: (i) a cisztás és szolid elemek aránya, (ii) neurális invázió, (iii) nekrózis, (iv) anaplázia és (v) mitotikus ráta. Esetünkben a kiválasztó csatornákból származó tumorsejtek proliferációját és epidermoid sejtek területeiből álló tumort mutattuk ki, mucin-szekretáló sejtekkel együtt. Az epidermoid sejtek a diszplázia jellegzetességeit mutatták, mint például nukleáris és sejtes pleomorfizmus a vékony, finom, finom fibrovaszkuláris kötőszövetre emlékeztető stromában, beleértve néhány myxoid területet is. A metszetben mikrocisztaképződési területek, nekrózisos területek és tiszta sejtes elváltozások gócos területei is megfigyelhetők voltak. A fegyveres erők patológiai intézetének (AFIP) osztályozása alapján esetünkben 10%-os nekrózis és >20%-os cisztás komponens volt kimutatható. Nem volt neurális invázió, mitózis és anaplázia. Ezért 3 összpontszámot kaptunk, ami megerősítette, hogy esetünk “alacsony fokú MEC.”

Az 1. táblázat a nyál MEC AFIP osztályozási rendszerét mutatja, a 2. táblázat pedig a mi esetünk AFIP osztályozását.

A MEC-ben jelenthetők nyaki csomós áttétek. Esetünkben nem mutattak ki csomós áttéteket. A MEC intrakraniális és perineurális inváziót is mutathat. Hosszan fennálló elváltozások esetén távoli áttétekről számolnak be. A távoli áttétek leggyakoribb helye a tüdő. Esetünkben perineurális invázió és távoli áttétek nem voltak kimutathatók.

A klinikai, radiológiai és citológiai vizsgálat alapján a differenciáldiagnózisok között szerepelt pleomorf adenoma, canalis adenoma és mucocele, de a szövettani vizsgálat alapján valamennyi differenciáldiagnózist kizárták, és a végső diagnózis “MEC” volt.