PMC

KESKUSTELU

Termiä ”mucoepidermoidikasvain” käyttivät ensimmäisen kerran Stewart, Foote ja Becker vuonna 1945. Sylkirauhaskasvainten osuus pään ja kaulan alueen kasvaimista on 5 %, pleomorfinen adenooma on yleisin hyvänlaatuinen kasvain, ja MEC on yleisin pahanlaatuinen kasvain. MEC:n uskotaan syntyvän erittävien kanavien pluripotenteista varasoluista, jotka kykenevät erilaistumaan levyepiteelisoluiksi, pylväsmäisiksi soluiksi ja limakalvosoluiksi. Yleisimmät sylkirauhasen kasvainten sijaintipaikat ovat korvasylkirauhaset, joita seuraavat suun sisäiset pienet sylkirauhaset. Yleisimmät pienet sylkirauhaset sijaitsevat kovan ja pehmeän suulakihalkion yhtymäkohdassa, retromolaarisella alueella, suulakihalkion limakalvolla, suun pohjalla ja suulakihalkion limakalvolla yleisyysjärjestyksessä. Kieli on kaikkien pienten sylkirauhasten alkuperää olevien kasvainten yleisin sijaintipaikka (55 %), ja yli 60 % näistä kasvaimista on pahanlaatuisia.

Pienten sylkirauhasten kasvainten osuus kaikista sylkirauhasen kasvaimista on noin 15 %, josta MEC:n osuus on noin 35,9 %. WHO määrittelee nykyisin syljen MEC:n ”pahanlaatuiseksi rauhasen epiteelin kasvaimeksi, jolle on ominaista limakalvo-, väli- ja epidermoidisolut ja jolla on pylväsmäisiä, kirkassoluisia ja onkosytoideja piirteitä.”

MEC:tä esiintyy yleisimmin kolmannen ja kuudennen elinvuosikymmenen välisenä aikana, ja se koskettaa naisia yleisemmin kuin miehiä, suhdeluvussa 3:2. Sitä tavataan usein parotisrauhasessa ja sen jälkeen pienemmissä sylkirauhasissa. Pienten sylkirauhasten osallistuminen on yleistä kovan ja pehmeän kitalaen liitoskohdassa, retromolaarisella alueella, suun limakalvolla, suun pohjalla ja huulten limakalvolla. Kieli on yleisin kohta, jossa MEC esiintyy (28 %), ja seuraavina ovat retromolaarinen alue (23 %), suunpohja (14 %), poskiontelon limakalvo (11 %) ja alahuuli (9 %). Kovan suulakihalkion MEC:n kliininen kuva on vaihteleva ja riippuu kasvaimen asteesta ja toteamisvaiheesta. MEC esiintyy useina histopatologisina variantteina, kuten kirkassoluisina, melanosyyttisinä, sklerosoivina, unikystisina, talisoluisina, psammomatoottisina, spindle-, goblet- ja onkosyyttisinä soluvariantteina.

Kovan suulakihalkion MEC esiintyy hitaasti kasvavana, pysyvänä turvotuksena, joka on tavallisesti kivuton ja koostumukseltaan pehmeä. Pitkälle edennyt tauti ja myöhäinen diagnoosi aiheuttavat laajamittaisen leviämisen, jolloin on mahdollista, että kova suulakihalkio perforoituu ja tunkeutuu maxillary antrumiin tai nenäonteloon.

Pinnallisen sijaintinsa vuoksi suunsisäiset kasvaimet voivat näyttäytyä sinipunaisina värjäytyneinä turvotuksina, jotka jäljittelevät mukokelaa tai vaskulaarista kasvainta. Taustalla oleva palatinaalinen tai retromolaarinen kortikaalinen luu voi olla syöpynyt. CT-selvityksessä todettiin alapuolisen palatinaaliluun eroosio. Pahanlaatuisuuden aste vaikuttaa FNAC:n tulkintaan. Potilaamme FNAC-raportti paljasti mukiinipisaroita, suuria epiteelisoluja, joilla oli tumma tuma ja joiden välissä oli toisinaan tulehdussoluja.

Solujen proliferaatiomalli MEC:ssä on kystinen tai kystinen papillaarinen. Ne voidaan luokitella matala-, väli- tai korkea-asteiseen pahanlaatuisuuteen viiden parametrin perusteella: (i) kystisten ja kiinteiden elementtien osuus, (ii) neuraalinen invaasio, (iii) nekroosi, (iv) anaplasia ja (v) mitoosinopeus. Meidän tapauksessamme todettiin erittävistä kanavista peräisin olevien kasvainsolujen proliferaatio ja kasvain koostui epidermoidisolujen alueista yhdessä limaa erittävien solujen kanssa. Epidermoidisoluissa oli dysplasian piirteitä, kuten ydin- ja solupleomorfiaa stroomassa, joka muistutti ohutta, hienojakoista fibrovaskulaarista sidekudosta, johon kuului joitakin myksoidisia alueita. Leikkauksessa näkyi myös mikrokystien muodostumista, nekroosia ja kirkassoluisia muutoksia. AFIP-luokituksen (armed forces institue of pathology) perusteella tapauksessamme oli 10 % nekroosia ja >20 % kystistä komponenttia. Neuraalista invaasiota, mitoosia ja anaplasiaa ei esiintynyt. Näin ollen kokonaispistemääräksi saatiin 3, mikä vahvisti tapauksemme ”matala-asteiseksi MEC:ksi.”

Taulukossa 1 esitetään AFIP-luokitusjärjestelmä syljen MEC:lle, ja taulukossa 2 esitetään AFIP-luokitus tapauksemme osalta.

Kohdunkaulan solmukemetastaasit voidaan ilmoittaa MEC:ssä. Meidän tapauksessamme ei todettu solmukkeellisia etäpesäkkeitä. MEC:ssä voi esiintyä myös kallonsisäistä ja perineuraalista invaasiota. Pitkään jatkuneissa leesioissa raportoidaan etämetastaaseja. Kaukometastaasien yleisin sijaintipaikka on keuhkot. Meidän tapauksessamme ei ollut viitteitä perineuraalisesta invaasiosta eikä etämetastaaseista.

Kliinisen, radiologisen ja sytologisen tutkimuksen perusteella erotusdiagnoosina oli pleomorfinen adenooma, kanavallinen adenooma ja mukokele, mutta histopatologisen tutkimuksen perusteella kaikki erotusdiagnoosit voitiin sulkea pois, ja lopulliseksi diagnoosiksi saatiin ”MEC”.