Konstriktiivisen perikardiitin patofysiologia ja diagnoosi

Konstriktiivinen perikardiitti (CP) on suhteellisen harvinainen kliinisen sydämen vajaatoiminnan muoto. Todellista esiintyvyyttä väestössä ei tunneta, mutta virusperikardiittia sairastavien keskuudessa sitä on arvioitu esiintyvän alle 0,5 prosentissa tapauksista.1 Koska se on kuitenkin mahdollisesti palautuva, diagnoosia ei saa jättää tekemättä. Kirurginen perikardiektomia voi ”parantaa” CP:n, jolloin oireet ja elämänlaatu paranevat dramaattisesti2,3 . Vaikka CP:n etiologia voi olla moninainen (idiopaattinen, viruksen aiheuttama, tuberkuloosin jälkeinen, leikkauksen jälkeinen, säteilyn aiheuttama jne.), lopullinen yhteinen taudinaiheuttaja on sydänpussin kuitumaisen paksuuntumisen tai kalkkeutumisen kehittyminen, joka johtaa sydänpussin epäkomplianssiin.

Perikardiaalinen fysiologia ja patofysiologia supistumisessa:

Normaali sydänpussi estää minimaalisen vähän kammioperäistä venyvyyttä normaaleissa sydämen toimintatilavuuksissa. CP:ssä sydänpussin epäyhteensopivuus luo jäykän kammio-perikardiaalisen yksikön, mikä johtaa lisääntyneisiin diastolisiin paineisiin ja nopeampaan kammiopaineiden nousuun tietyllä laskimopalautuksella. Epäyhtenäinen sydänpussin perikardium rajoittaa kammion relaksaatiota ja määrittää kammion diastolisen paineen, mikä johtaa kohonneisiin, tasaantuneisiin diastolisiin paineisiin kaikissa kammioissa. Kliinisesti tämä näkyy pääasiassa oikeanpuoleisena kongestiona (kaulalaskimon pullistuma, turvotus ja askites). Keuhkojen kapillaarikiilapaineen kohoaminen ja sydämen tehon aleneminen rasituksessa (koska kammioiden täyttö on riittämätöntä) aiheuttavat hengenahdistusta ja ponnisteluintoleranssia, vaikka avoin keuhkoödeema on harvinaisempi kuin tyypillinen systolinen sydämen vajaatoiminta.

Normaali sydänpussin perikardium säätelee vasemman- ja oikeanpuoleisten iskutilavuuksien kytkeytymistä akuuttien esikuormituksen muutosten aikana siten, että oikeanpuoleisen laskimopalautuksen äkillinen lisääntyminen (sisäänhengityksen aikana) liittyy vasemmalle suuntautuvaan väliseinän kaareutumiseen ja vasemman kammion (LV) transmuraalisen täyttöpaineen alenemiseen (LV:n diastolinen paine sydänpussin paineen aleneminen). Tämä puolestaan pienentää LV:n diastolista lopputilavuutta (LV:n esikuormitus) ja siten vasemmanpuoleista aivohalvaustilavuutta.4 Normaalissa sydämessä nämä aivohalvaustilavuuden muutokset hengityksen yhteydessä ovat vähäisiä. Kun sydänpussin tilavuus on kiinteä CP:ssä, sydänpussikytkentä liioitellaan huomattavasti, mikä johtaa dramaattiseen kammioiden keskinäiseen riippuvuuteen. Epänormaali kammioväliseinän liike on seurausta vasemman- ja oikeanpuoleisen aivohalvaustilavuuden voimistuneista respirofaattisista muutoksista.

CP:ssä sydämen koteloitumisen vuoksi sydämen ei-joustava sydänpussin ympäröimä sydänpussin normaali sisäänhengityksen aiheuttama rintakehän sisäisen paineen aleneminen ei siirry sydänsisäisiin paineisiin. Tämä vaikutus voimistaa keuhkovaltimopaineen inspiratorista laskua (koska keuhkovaltimot ovat ensisijaisesti ekstraperikardiaalisia), mikä johtaa pienentyneeseen vasemmanpuoleiseen inspiratoriseen esikuormitukseen, mikä vähentää entisestään vasemmanpuoleista inspiratorista iskutilavuutta. CP:n multimodaalinen diagnostinen arviointi korostaa näitä löydöksiä, mikä helpottaa diagnoosia.

Alkuarviointi:

CP:n vähäinen esiintyvyys tekee tärkeimpien fyysisen tutkimuksen ja anamneesin piirteiden tunnistamisesta tärkeän alkuvaiheen diagnostisessa prosessissa. Sydänleikkauksen, sädehoidon tai tuberkuloosin anamneesissa tulisi lisätä kliinistä epäilyä turvotuksen, vatsan turvotuksen ja rasitushengityshäiriön esiintyessä. Kohonnut kaulalaskimopaine (JVP) esiintyy lähes kaikilla potilailla, jotka eivät ole hypovolemisia. Sydänpussin ahtauma johtaa siihen, että oikea sydän ei kykene ottamaan vastaan vatsaontelon laskimopaluuta, mikä johtaa JVP:n nousuun hengitysteitse (Kussmaul-merkki).5 CP:ssä kaulalaskimon x- ja y-laskeuma on selvä, mikä johtuu rengasrungon pituussuuntaisesta liikkeestä ja kammion varhaisesta täyttymisestä, kun kammion täyttyminen on liioiteltua. Sitä vastoin restriktiivisessä kardiomyopatiassa x-laskeuma tylsistyy, mikä johtuu eteisen heikentyneestä relaksaatiosta ja eteisen myopatiasta. Auskultaatiossa voidaan havaita korkea sydänpussin koputus vasemman rintalastan rajalla. Askites ja merkittävä alemman alueen turvotus ovat yleisiä ja johtavat usein maksasairauden väärään diagnoosiin, jos JVP-löydöksiä ei tunnisteta.

Laboratoriokokeet CP:ssä ovat epäspesifisiä. Korkea BNP-arvo voi viitata restriktiivisen kardiomyopatian suurempaan todennäköisyyteen, mutta tutkimukset ovat osoittaneet suurta päällekkäisyyttä diagnostisissa arvoissa tässä populaatiossa, mikä rajoittaa kliinistä hyötyä.6-9

Echokardiografia:

Ensimmäisenä diagnostisena testinä kaikukardiografia voi vahvistaa CP-diagnoosin useimmissa tapauksissa, jos testin esiasteinen todennäköisyys on riittävän korkea.10 Kaikukardiografiassa voidaan havaita piirteitä, jotka viittaavat sekä liioiteltuun kammioiden keskinäiseen riippuvuussuhteen lisääntymiseen että sydämen sisäiseen ja sisäiseen dissosiaatioon. Patognomoninen löydös on respirofaattinen väliseinän siirtymä, joka havaitaan joko M-moodi- tai 2D-kuvantamisella.5 Tämän liioitellun hengitysteiden väliseinän liikkeen lisäksi esiintyy myös epänormaalia lyönneistä toiseen tapahtuvaa väliseinän liikettä eli ”vapinaa”, joka johtuu oikean ja sen jälkeen vasemman kammion erisuuruisesta ja nopeasta varhaisesta diastolisesta täyttymisestä.11 Alempi kammiovena cava on yleisesti plethorinen ilman hypovolemiaa; se on CP:n herkkä, mutta epäspesifinen piirre. Ekspiratoriset maksalaskimokäänteet ja diastolisen etuvirtauksen väheneminen johtuvat oikealle suuntautuvasta kammioväliseinän liikkeestä, joka johtuu LV:n esikuormituksen ekspiratorisesta lisääntymisestä, minkä seurauksena oikean kammion efektiivinen operatiivinen komplianssi vähenee.

Liioiteltuja hengitysteiden esikuormitusmuutoksia kuvaa myös mitraaliläpän tulovirtauksen inspiraatiovirtauksen pieneneminen dopplerin avulla mitraaliläpän sisäänvirtauksen vähentyessä ja trikuspidaaliläpän sisäänvirtauksen lisääntyessä dopplerin avulla. Nämä löydökset ovat kuitenkin epäherkkiä. Kun vasemman eteisen ja keuhkokapillaarien kiilapaineet ovat merkittävästi kohonneet, kiilapaine-LV-gradientin pieneneminen sisäänhengityksen yhteydessä ei riitä muuttamaan LV:n esikuormitusta niin paljon, että mitraalitulovirtauksen Dopplerin suuruus muuttuisi12. Lateraaliseinän kiinnittymisen vuoksi mitraalirenkaan lateraalinen varhaisdiastolinen kudosdopplerinopeus (e’) on usein alentunut ja epänormaalisti alempi kuin mediaalinen e’ -nopeus (annulus reversus).13 Toisin kuin kardiomyopaattisten sydämen vajaatoiminnan syiden yhteydessä, mediaalinen e’ -nopeus on suhteellisen normaali (tai jopa suurentunut, jota kutsutaan annulus paradoxukseksi), kun otetaan huomioon sydänlihaksen normaali relaksaatio ja kompensoiva mediaalinen rengasrenkaan pitkittäisliike, joka syntyy, kun mitraalirenkaassa on lateraalinen kiinnittyminen.14,15.

Sydänradiologia:

Rintakehän röntgenkuvissa voidaan CP:ssä osoittaa sydänpussin kalkkeutumista, mikä on patognomoninen löydös kliinisen sydämen vajaatoiminnan ja kohonneen JVP:n yhteydessä. Rintakehän tietokonetomografia on herkempi sydänpussin kalkkeutumisen havaitsemisessa kuin rintakehän röntgenkuva.16 Rintakehän tietokonetomografia ja magneettikuvaus mahdollistavat sydänpussin paksuuden tarkan mittaamisen, ja erityisesti magneettikuvaus osoittaa erinomaista tarkkuutta (93 %) sydänpussin paksuuden havaitsemisessa >4 mm.17 On kuitenkin tärkeää muistaa, että jopa 18 %:lla kirurgisesti vahvistetun CP:n tapauksista sydänpussin paksuus voi olla normaali patologisesta poikkeavuudesta huolimatta.18 Sydänpussin sitominen, joka voidaan visualisoida kaikukardiografialla, tietokonetomografialla tai magneettikuvauksella, voi myös antaa viitteitä CP:n olemassaolosta. Magneettikuvaus antaa tietoa aktiivisesta sydänpussin tulehduksesta, mikä voi auttaa ohjaamaan hoitopäätöksiä. Lisäksi sydämen magneettikuvaus tarjoaa ainutlaatuisen sydänlihaksen arvioinnin, jonka avulla voidaan tunnistaa kardiomyopaattiset prosessit, kun diagnoosi on epävarma. Sydänlihaksen viivästynyt vahvistuminen puuttuu tyypillisesti eristetyssä CP:ssä, mutta sitä voi esiintyä lähes kolmanneksessa tapauksista, joissa esiintyy restriktiivistä kardiomyopatiaa.19

Toisin kuin kaikukardiografia, sydämen tietokonetomografia ja magneettikuvaus eivät ole riippuvaisia potilaan ruumiinrakenteesta, ja ne voivat tarjota paremman sydämen visualisoinnin silloin, kun kaikukardiografinen kuvantaminen ei ole optimaalista. Sektioliikkeen respirofaaliset siirtymät näkyvät hyvin sekä tietokonetomografiassa että magneettikuvauksessa. Lisäksi tietokonetomografia ja magneettikuvaus voivat antaa tietoa hengenahdistuksen vaihtoehtoisista syistä, kuten keuhkosairaudesta tai palleahalvauksen halvauksesta.

Diagnostiikka muulla kuin sydämen kuvantamisella:

Sydämen katetrointi on edelleen kultainen standardidiagnostiikkatesti, jos ei-invasiiviset testit eivät tuota tulosta, ahtauman esiintymisen arvioimiseksi ja hemodynaamisen merkityksen arvioimiseksi. Vaikka useimmat CP-potilaat eivät tarvitse hemodynaamista katetrointia diagnoosin tekemiseksi, yksi erityisen huolestuttava alaryhmä ovat potilaat, joilla on sädesydänsairaus ja joilla on usein vaikea tunnistaa taustalla olevan restriktiivisen kardiomyopatian astetta, vaikka supistavia piirteitä olisikin. Jopa laadukkaalla kaikukardiografialla ja sydänradiologialla nämä potilaat saattavat tarvita invasiivista hemodynaamista katetrointia, jotta voidaan arvioida täyttöpaineiden kohoaminen diastolisen tasaantumisen, kammioiden keskinäisen riippuvuuden ja intratorakaalisen-intrakardiaalisen dissosiaation kanssa.2

Hoito:

Kun CP on tunnistettu, lääkehoito diureesin avulla tehoaa oireiden lievittämiseen usein vain osittain. Jos sydänpussin tulehdus on laaja, on perusteltua kokeilla anti-inflammatorista hoitoa palautuvuuden arvioimiseksi ennen perikardiektomiaan siirtymistä. Joillakin potilailla sydänpussin komplianssi voi parantua, jos tulehduksesta johtuva ahtautuminen on vain ohimenevää.20 Kirurginen täydellinen perikardiektomia on aiheellinen CP-potilaiden oireiden lievittämiseksi. Kun käytetään multimodaalista diagnostista lähestymistapaa (kuva 1), on nykyään harvinaista, että potilaat joutuvat leikkaussaliin CP:n vahvistamiseksi. Koska perikardiektomia usein muuttaa potilaiden elämänlaatua, lääkäreiden on jatkossakin säilytettävä korkea epäilyaste tämän harvinaisen mutta parannettavissa olevan sydämen vajaatoiminnan muodon suhteen.

Kuva 1

1. Imazio M, Brucato A, Maestroni S, ym. constrictive perikardiitin riski akuutin perikardiitin jälkeen. Circulation 2011;124:1270-5.
2. Geske JB, Anavekar NS, Nishimura RA, Oh JK, Gersh BJ. Supistuksen ja restriktion erottelu: monimutkainen kardiovaskulaarinen hemodynamiikka. J Am Coll Cardiol 2016;68:2329-47.
3. Ling LH, Oh JK, Schaff HV, et al. Constrictive pericarditis in the modern era: evolving clinical spectrum and impact on outcome after pericardiectomy. Circulation 1999;100:1380-6.
4. Kroeker CA, Shrive NG, Belenkie I, Tyberg JV. Perikardium moduloi vasemman ja oikean kammion iskutilavuuksia kompensoidakseen äkillisiä muutoksia eteisen tilavuudessa. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2003;284:H2247-54.
5. Talreja DR, Nishimura RA, Oh JK, Holmes DR. Konstriktiivinen perikardiitti nykyaikana: uudet diagnoosikriteerit sydänkatetrointilaboratoriossa. J Am Coll Cardiol 2008;51:315-9.
6. Sengupta PP, Krishnamoorthy VK, Abhayaratna WP, et al. Comparison of usefulness of tissue Doppler imaging versus brain natriuretic peptide for differentiation of constrictive pericardial disease from restrictive cardiomyopathy. Am J Cardiol 2008;102:357-62.
7. Leya FS, Arab D, Joyal D, et al. Aivojen natriureettisen peptidin pitoisuuksien tehokkuus supistavan perikardiitin erottamisessa restriktiivisestä kardiomyopatiasta. J Am Coll Cardiol 2005;45:1900-2.
8. Babuin L, Alegria JR, Oh JK, Nishimura RA, Jaffe AS. Aivojen natriureettisen peptidin pitoisuudet ahtauttavassa perikardiitissa ja restriktiivisessä kardiomyopatiassa. J Am Coll Cardiol 2006;47:1489-91.
9. Reddy PR, Dieter RS, Das P, Steen LH, Lewis BE, Leya FS. BNP:n hyödyllisyys supistavan perikardiitin erottamisessa restriktiivisestä kardiomyopatiasta potilailla, joilla on munuaisten vajaatoiminta. J Card Fail 2007;13:668-71.
10. Welch TD, Ling LH, Espinosa RE, et al. Echocardiographic diagnosis of constrictive pericarditis: Mayo Clinicin kriteerit. Circ Cardiovasc Imaging 2014;7:526-34.
11. Coylewright M, Welch TD, Nishimura RA. Seinäseinämän pompun mekanismi ahtauttavassa perikardiitissa: samanaikainen sydänkatetrointi- ja kaikukardiografiatutkimus. Heart 2013;99:1376.
12. Oh JK, Tajik AJ, Appleton CP, Hatle LK, Nishimura RA, Seward JB. Esikuormituksen vähentäminen supistavan perikardiitin tyypillisten Doppler-piirteiden paljastamiseksi: uusi havainto. Circulation 1997;95:796-9.
13. Reuss CS, Wilansky SM, Lester SJ, et al. Using mitral ’annulus reversus’ to diagnose constrictive pericarditis. Eur J Echocardiogr 2009;10:372-5.
14. Ha JW, Oh JK, Ling LH, Nishimura RA, Seward JB, Tajik AJ. Annulus paradoxus: transmitraalivirtausnopeuden ja mitraalirengasnopeuden suhde on kääntäen verrannollinen keuhkokapillaariseen kiilapaineeseen potilailla, joilla on ahtauttava perikardiitti. Circulation 2001;104:976-8.
15. Ha JW, Ommen SR, Tajik AJ, et al. Differentiation of constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy using mitral annular velocity by tissue Doppler echocardiography. Am J Cardiol 2004;94:316-9.
16. Ling LH, Oh JK, Breen JF, et al. Calcific constrictive pericarditis: is it still with us? Ann Intern Med 2000;132:444-50.
17. Masui T, Finck S, Higgins CB. Konstriktiivinen perikardiitti ja restriktiivinen kardiomyopatia: arviointi MR-kuvantamisella. Radiology 1992;182:369-73.
18. Talreja DR, Edwards WD, Danielson GK, et al. Constrictive pericarditis in 26 patients with histologically normal pericardial thickness. Circulation 2003;108:1852-7.
19. Muehlberg F, Toepper A, Fritschi S, Prothmann M, Schulz-Menger J. Magnetic resonance imaging applications on infiltrative cardiomyopathies. J Thorac Imaging 2016;31:336-47.
20. Haley JH, Tajik AJ, Danielson GK, Schaff HV, Mulvagh SL, Oh JK. Ohimenevä supistava perikardiitti: syyt ja luonnollinen historia. J Am Coll Cardiol 2004;43:271-5.

Kliiniset aiheet: Sydänkirurgia, sydämen vajaatoiminta ja kardiomyopatiat, invasiivinen kardiovaskulaarinen angiografia ja interventiot, ei-invasiivinen kuvantaminen, sydänpussin sairaus, sydänkirurgia ja sydämen vajaatoiminta, akuutti sydämen vajaatoiminta, krooninen sydämen vajaatoiminta, interventiot ja kuvantaminen, tietokonetomografia, kaikukardiografia/ultraääni, ydinkuvantaminen

Sanoja: Avainsanat: Verenpaine, Sydämen katetrointi, Kardiomyopatia, restriktiivinen, Diagnostiset virheet, Diagnostiset testit, Rutiinitutkimukset, Diureesi, Dyspnea, Ekokardiografia, Turvotus, Sydämen vajaatoiminta, Systolinen, Sydänkammiot, Hepatiittiset suonet, Hypovolemia, Mitraaliläppä, Perikardiektomia, Perikardiitti, Constrictive, Perikardium, Keuhkoödeema, Keuhkovaltimot, Keuhkovaltimoiden, Keuhkolaajennuspaine, Trikuspidaaliläppä, Tomografia, X-Ray Computed, Vena Cava, Inferior, Laskimopaine, Ventrikulaarinen paine, Röntgenkuvat

< Takaisin listauksiin