Patofyziologie a diagnostika konstriktivní perikarditidy

Konstriktivní perikarditida (CP) je relativně neobvyklá forma klinického srdečního selhání. Skutečná prevalence v populaci není známa, ale odhaduje se, že mezi osobami s virovou perikarditidou se vyskytuje v méně než 0,5 % případů.1 Protože je však potenciálně reverzibilní, nesmí být tato diagnóza přehlédnuta. Chirurgická perikardiektomie má schopnost „vyléčit“ CP s dramatickým zlepšením symptomů a kvality života.2,3 Ačkoli etiologie CP může být různá (idiopatická, postvirová, tuberkulózní, pooperační, vyvolaná radiací atd.), poslední společnou cestou je rozvoj fibrózního ztluštění nebo kalcifikace osrdečníku, což vede k nekompatibilitě osrdečníku.

Fyziologie a patofyziologie osrdečníku při zúžení:

Normální osrdečník minimálně brání distenzibilitě komor při normálních operačních objemech srdce. Při CP vytváří nesoudržnost perikardu tuhou komorově-perikardiální jednotku, což vede ke zvýšení diastolických tlaků a rychlejšímu vzestupu komorových tlaků při daném žilním návratu. Nekompliantní perikard omezuje komorovou relaxaci a určuje komorový diastolický tlak, což vede ke zvýšeným, vyrovnaným diastolickým tlakům ve všech komorách. Klinicky se to projevuje převážně pravostrannou kongescí (distenze krčních žil, edém a ascites). Zvýšení tlaku v plicním kapilárním zaklínění a snížená odpověď srdečního výdeje na zátěž (vzhledem k nedostatečnému plnění komor) má za následek dušnost a intoleranci námahy, ačkoli otevřený plicní edém je méně častý než typické systolické srdeční selhání.

Normální perikard reguluje spojení levostranných a pravostranných zdvihových objemů při akutních změnách preloadu, takže náhlé zvýšení pravostranného žilního návratu (při vdechu) je spojeno s vyklenutím septa doleva a snížením transmurálního plnicího tlaku levé komory (LK) (diastolický tlak LK perikard). To následně snižuje konečný diastolický objem LK (preload LK), a tím i levostranný zdvihový objem.4 U normálního srdce jsou tyto změny zdvihového objemu při dýchání minimální. Vzhledem k fixnímu perikardiálnímu objemu při CP je perikardiální vazba značně přehnaná, což vede k dramatické komorové interdependenci. Abnormální pohyb komorového septa je důsledkem zvýšených respiračních změn levostranného a pravostranného zdvihového objemu.

V důsledku toho, že je srdce obaleno nekompliantním perikardem, se u CP normální inspirační pokles nitrohrudního tlaku nepřenáší na nitrosrdeční tlaky. Tento efekt zesiluje inspirační pokles tlaku v plicních žilách (protože plicní žíly jsou primárně extraperikardiální), což se promítá do sníženého levostranného inspiračního preloadu a dále snižuje levostranný inspirační zdvihový objem. Multimodální diagnostické hodnocení CP tyto nálezy zvýrazňuje, což usnadňuje stanovení diagnózy.

Počáteční posouzení:

Nízká prevalence CP činí z určení klíčových znaků fyzikálního vyšetření a anamnézy důležitý počáteční krok v diagnostickém procesu. Anamnéza kardiochirurgického zákroku, ozařování nebo tuberkulózy by měla zvýšit klinické podezření v případě přítomnosti otoků, distenze břicha a námahové dušnosti. Zvýšený jugulární žilní tlak (JVP) je přítomen prakticky u všech pacientů, kteří nejsou hypovolemičtí. Omezení perikardu má za následek neschopnost pravého srdce pojmout inspirační břišní žilní návrat, což se projevuje inspiračním zvýšením JVP (Kussmaulovo znamení).5 U CP jsou nápadné jugulární sestupy x a y v důsledku přehnaného podélného pohybu prstence, resp. nápadného časného plnění komor. Naproti tomu restriktivní kardiomyopatie vykazuje otupení sestupu x v důsledku zhoršené relaxace síní a myopatie síní. Auskultace může odhalit vysoký perikardiální poklep podél levé sternální hranice. Ascites a výrazné otoky dolních končetin jsou časté a často vedou k chybné diagnóze onemocnění jater, pokud není rozpoznán nález JVP.

Laboratorní vyšetření u CP jsou nespecifická. Vysoký BNP může naznačovat větší pravděpodobnost restriktivní kardiomyopatie, ale studie ukázaly velké překrývání diagnostických hodnot v této populaci, což omezuje klinickou využitelnost.6-9

Echokardiografie:

Jako počáteční diagnostické vyšetření může echokardiografie potvrdit diagnózu CP ve většině případů, pokud je předtestová pravděpodobnost dostatečně vysoká.10 Echokardiografie prokazuje rysy přehnané komorové interdependence i intrakardiální disociace. Patognomonickým nálezem je respirační posun septa, zjištěný buď pomocí M módu, nebo pomocí 2D zobrazení.5 Kromě tohoto přehnaného respiračního pohybu septa se vyskytuje také abnormální beat-to-beat pohyb septa neboli „shudder“ v důsledku diferenciálně rychlého časného diastolického plnění pravé a následně levé komory.11 Dolní dutá žíla je při absenci hypovolemie univerzálně pletorická; jde o citlivý, ale nespecifický znak CP. Expirační reverze jaterních žil a snížený diastolický dopředný tok vznikají v důsledku pohybu komorového septa směrem doprava z expiračního zvýšení předtížení LK s následným snížením efektivní operační poddajnosti pravé komory.

Přehnané změny respiračního předtížení jsou rovněž ilustrovány inspiračním snížením dopplerovského přítoku na mitrální chlopni a zvýšením dopplerovského přítoku na trikuspidální chlopni. Tyto nálezy jsou však necitlivé. V přítomnosti výrazně zvýšených tlaků v levé síni a v plicním kapilárním zaklínění je pokles gradientu tlaku v zaklínění a LK při inspiraci nedostatečný k tomu, aby se předtížení LK změnilo natolik, aby se změnila velikost dopplerovského přítoku do mitrální chlopně.12 V důsledku laterální vazby stěny je laterální časná diastolická tkáňová dopplerovská rychlost mitrálního anulu (e‘) často snížená a abnormálně nižší než mediální rychlost e‘ (annulus reversus).13 Na rozdíl od kardiomyopatických příčin srdečního selhání je mediální rychlost e‘ relativně normální (nebo dokonce zvýšená, označovaná jako annulus paradoxus) vzhledem k normální relaxaci myokardu a kompenzačnímu podélnému pohybu mediálního anulu při laterální vazbě stěny.14,15

Rentgenologie srdce:

Při CP může rentgenový snímek hrudníku prokázat kalcifikaci perikardu, což je patognomonický nález v přítomnosti klinického srdečního selhání a zvýšeného JVP. CT hrudníku je citlivější na perikardiální kalcifikace než RTG hrudníku.16 CT hrudníku a MRI umožňují přesné měření tloušťky perikardu, přičemž zejména MRI vykazuje vynikající přesnost (93 %) při detekci ztluštění perikardu >4 mm.17 Je však důležité mít na paměti, že až 18 % případů chirurgicky potvrzeného CP může mít normální tloušťku perikardu navzdory patologickému nesouladu.18 Perikardiální tethering, který lze zobrazit pomocí echokardiografie, CT nebo MRI, může rovněž poskytnout náhled na přítomnost CP. MRI přináší informace o aktivním perikardiálním zánětu, což může pomoci při rozhodování o léčbě. Kromě toho MRI srdce poskytuje jedinečné hodnocení myokardu, které může identifikovat kardiomyopatické procesy v případě nejisté diagnózy. Opožděné zesílení myokardu obvykle chybí u izolované CP, ale může se vyskytovat téměř u jedné třetiny případů s restriktivní kardiomyopatií.19

Na rozdíl od echokardiografie nejsou CT a MRI srdce závislé na habitu pacienta a mohou poskytnout lepší vizualizaci srdce, pokud je echokardiografické zobrazení suboptimální. Na CT i MRI lze dobře prokázat respirační posuny v pohybu septa. Kromě toho mohou CT a MRI poskytnout informace o alternativních příčinách dušnosti, jako je plicní onemocnění nebo paralýza bránice.

Diagnostika mimo zobrazovací metody srdce:

Srdeční katetrizace zůstává zlatým standardem diagnostického vyšetření, pokud je neinvazivní vyšetření neprůkazné, k posouzení přítomnosti zúžení a zhodnocení hemodynamického významu. Zatímco většina pacientů s CP nevyžaduje pro stanovení diagnózy hemodynamickou katetrizaci, jednou z podskupin, která vzbuzuje zvláštní obavy, jsou pacienti s radiačním onemocněním srdce, u nichž je často obtížné určit stupeň základní restriktivní kardiomyopatie, i když jsou přítomny konstriktivní rysy. I při kvalitním echokardiografickém a radiologickém vyšetření srdce mohou tito pacienti vyžadovat invazivní hemodynamickou katetrizaci k posouzení elevace plnicích tlaků s diastolickým vyrovnáním, komorové interdependence a intrathorakálně-intrakardiální disociace.2

Léčba:

Po identifikaci CP je medikamentózní léčba diurézou často jen částečně účinná při zmírnění symptomů. Pokud je přítomen rozsáhlý perikardiální zánět, je opodstatněné vyzkoušet protizánětlivou léčbu k posouzení reverzibility před tím, než se přistoupí k perikardiektomii. U některých pacientů může dojít ke zlepšení perikardiální compliance, pokud mají pouze přechodné zúžení způsobené zánětem.20 Ke zmírnění příznaků u pacientů s CP je indikována chirurgická kompletní perikardiektomie. Při použití multimodálního diagnostického přístupu (obr. 1) je v současné době neobvyklé, aby pacienti pokračovali na operační sál k potvrzení CP. Vzhledem k tomu, že perikardiektomie často mění kvalitu života pacientů, musí si lékaři i nadále udržovat vysoký index podezření na tuto vzácnou, ale léčitelnou formu srdečního selhání.

Obrázek 1

1. Imazio M, Brucato A, Maestroni S, et al. Risk of constrictive pericarditis after acute pericarditis. Circulation 2011;124:1270-5.
2. Geske JB, Anavekar NS, Nishimura RA, Oh JK, Gersh BJ. Rozlišení konstrikce a restrikce: komplexní kardiovaskulární hemodynamika. J Am Coll Cardiol 2016;68:2329-47.
3. Ling LH, Oh JK, Schaff HV, et al. Constrictive pericarditis in the modern era: evolving clinical spectrum and impact on outcome after pericardiectomy. Circulation 1999;100:1380-6.
4. Kroeker CA, Shrive NG, Belenkie I, Tyberg JV. Perikard moduluje zdvihový objem levé a pravé komory, aby kompenzoval náhlé změny objemu síní. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2003;284:H2247-54.
5. Talreja DR, Nishimura RA, Oh JK, Holmes DR. Konstriktivní perikarditida v moderní době: nová kritéria pro diagnostiku v srdeční katetrizační laboratoři. J Am Coll Cardiol 2008;51:315-9.
6. Sengupta PP, Krishnamoorthy VK, Abhayaratna WP, et al. Comparison of usefulness of tissue Doppler imaging versus brain natriuretic peptide for differentiation of constrictive pericardial disease from restrictive cardiomyopathy. Am J Cardiol 2008;102:357-62.
7. Leya FS, Arab D, Joyal D, et al. The efficacy of brain natriuretic peptide levels in differentiating constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005;45:1900-2.
8. Babuin L, Alegria JR, Oh JK, Nishimura RA, Jaffe AS. Hladiny mozkového natriuretického peptidu u konstriktivní perikarditidy a restriktivní kardiomyopatie. J Am Coll Cardiol 2006;47:1489-91.
9. Reddy PR, Dieter RS, Das P, Steen LH, Lewis BE, Leya FS. Užitečnost BNP při odlišení konstriktivní perikarditidy od restriktivní kardiomyopatie u pacientů s renální insuficiencí. J Card Fail 2007;13:668-71.
10. Welch TD, Ling LH, Espinosa RE, et al. Echocardiographic diagnosis of constrictive pericarditis: Mayo Clinic. Circ Cardiovasc Imaging 2014;7:526-34.
11. Coylewright M, Welch TD, Nishimura RA. Mechanismus odskoku septa u konstriktivní perikarditidy: simultánní srdeční katetrizační a echokardiografická studie. Heart 2013;99:1376.
12. Oh JK, Tajik AJ, Appleton CP, Hatle LK, Nishimura RA, Seward JB. Snížení předtížení k demaskování charakteristických dopplerovských rysů konstriktivní perikarditidy: nové pozorování. Circulation 1997;95:796-9.
13. Reuss CS, Wilansky SM, Lester SJ, et al. Using mitral ‚annulus reversus‘ to diagnose constrictive pericarditis. Eur J Echocardiogr 2009;10:372-5.
14. Ha JW, Oh JK, Ling LH, Nishimura RA, Seward JB, Tajik AJ. Annulus paradoxus: poměr transmitrální průtokové rychlosti a rychlosti mitrálního prstence je nepřímo úměrný tlaku v plicním kapilárním zaklínění u pacientů s konstriktivní perikarditidou. Circulation 2001;104:976-8.
15. Ha JW, Ommen SR, Tajik AJ, et al. Differentiation of constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy using mitral annular velocity by tissue Doppler echocardiography. Am J Cardiol 2004;94:316-9.
16. Ling LH, Oh JK, Breen JF, et al. Calcific constrictive pericarditis: is it still with us? Ann Intern Med 2000;132:444-50.
17. Masui T, Finck S, Higgins CB. Konstriktivní perikarditida a restriktivní kardiomyopatie: hodnocení pomocí MR zobrazení. Radiology 1992;182:369-73.
18. Talreja DR, Edwards WD, Danielson GK, et al. Constrictive pericarditis in 26 patients with histologically normal pericardial thickness. Circulation 2003;108:1852-7.
19. Muehlberg F, Toepper A, Fritschi S, Prothmann M, Schulz-Menger J. Magnetic resonance imaging applications on infiltrative cardiomyopathies. J Thorac Imaging 2016;31:336-47.
20. Haley JH, Tajik AJ, Danielson GK, Schaff HV, Mulvagh SL, Oh JK. Přechodná konstriktivní perikarditida: příčiny a přirozený průběh. J Am Coll Cardiol 2004;43:271-5.

Klinická témata: Kardiologická chirurgie, srdeční selhání a kardiomyopatie, invazivní kardiovaskulární angiografie a intervence, neinvazivní zobrazování, onemocnění osrdečníku, srdeční chirurgie a srdeční selhání, akutní srdeční selhání, chronické srdeční selhání, intervence a zobrazování, počítačová tomografie, echokardiografie/ultrazvuk, nukleární zobrazování

Klíčová slova: Kardiologická chirurgie a srdeční selhání: krevní tlak, srdeční katetrizace, kardiomyopatie, restriktivní, diagnostické chyby, diagnostické testy, rutinní, diuréza, dušnost, echokardiografie, edém, srdeční selhání, systolické, srdeční komory, jaterní žíly, hypovolémie, mitrální chlopeň, perikardiektomie, Perikarditis, Constrictive, Pericardium, Pulmonary Edema, Pulmonary Veins, Pulmonary Wedge Pressure, Tricuspid Valve, Tomography, X-Ray Computed, Vena Cava, Inferior, Venous Pressure, Ventricular Pressure, X-Rays

< Zpět na seznamy