Fiziopatologia și diagnosticul pericarditei constrictive

Pericardita constrictivă (PC) este o formă relativ neobișnuită de insuficiență cardiacă clinică. Adevărata prevalență în populație este necunoscută, dar în rândul celor cu pericardită virală s-a estimat că apare în mai puțin de 0,5% din cazuri.1 Cu toate acestea, deoarece este potențial reversibilă, diagnosticul nu trebuie să fie ratat. Pericarardiectomia chirurgicală are capacitatea de a „vindeca” PC, cu îmbunătățiri dramatice ale simptomelor și ale calității vieții.2,3 Deși etiologia PC poate fi variată (idiopatică, post virală, tuberculoasă, post-chirurgicală, indusă de radiații etc.), calea comună finală este dezvoltarea îngroșării fibroase sau a calcifierii pericardului, ceea ce duce la nerespectarea pericardului.

Fiziologia și fiziopatologia pericardică în constricție:

Pericardul normal împiedică în mod minim distensibilitatea ventriculară la volume normale de operare cardiacă. În PC, neconformitatea pericardică creează o unitate ventricular-pericardică rigidă, ceea ce duce la creșterea presiunilor diastolice și la o creștere mai rapidă a presiunilor ventriculare pentru un anumit retur venos. Pericardul neconform limitează relaxarea ventriculară și determină presiunea diastolică ventriculară, ceea ce duce la presiuni diastolice ridicate, egalizate în toate camerele. Din punct de vedere clinic, acest lucru se prezintă predominant ca o congestie în partea dreaptă (distensie venoasă jugulară, edem și ascită). Ridicarea presiunii capilare pulmonare și un răspuns scăzut al debitului cardiac la efort (având în vedere umplerea ventriculară inadecvată) determină dispnee și intoleranță la efort, deși edemul pulmonar franc este mai puțin frecvent decât insuficiența cardiacă sistolică tipică.

Pericardul normal reglează cuplarea volumelor de accident vascular cerebral stâng și drept în timpul modificărilor acute ale preîncărcării, astfel încât o creștere bruscă a returului venos drept (în timpul inspirației) este asociată cu arcuirea septului spre stânga și o scădere a presiunii de umplere transmurală a ventriculului stâng (LV) (presiunea diastolică LV presiune pericardică). Aceasta, la rândul său, scade volumul diastolic final al LV (preîncărcarea LV) și, prin urmare, volumul cerebral stâng.4 În inima normală, aceste modificări ale volumului cerebral cu respirația sunt minime. Având în vedere un volum pericardic fix în PC, cuplajul pericardic este foarte exagerat, ceea ce duce la o interdependență ventriculară dramatică. Mișcarea anormală a septului ventricular rezultă din modificările respirofazice sporite ale volumului cerebral stâng și drept.

În PC, din cauza faptului că inima este învelită de un pericard neascultător, scăderea normală inspiratorie a presiunii intratoracice nu este transmisă presiunilor intracardiace. Acest efect amplifică scăderile inspiratorii ale presiunii venoase pulmonare (deoarece venele pulmonare sunt în primul rând extrapericardice), ceea ce se traduce printr-o preîncărcare inspiratorie redusă pe partea stângă, reducând și mai mult volumul cerebral inspirator pe partea stângă. Evaluarea diagnostică multimodală a PC evidențiază aceste constatări, facilitând diagnosticul.

Evaluare inițială:

Prevalența scăzută a PC face ca identificarea examenului fizic cheie și a caracteristicilor istorice să fie un pas inițial important în procesul de diagnosticare. Un istoric de intervenție chirurgicală cardiacă, radiații sau tuberculoză ar trebui să sporească suspiciunea clinică în prezența edemului, a distensiei abdominale și a dispneei de efort. Presiunea venoasă jugulară (JVP) ridicată este prezentă la aproape toți pacienții care nu sunt hipovolemici. Constrângerea pericardică are ca rezultat incapacitatea inimii drepte de a acomoda întoarcerea venoasă abdominală inspiratorie, ceea ce se traduce printr-o creștere inspiratorie a VJP (semnul lui Kussmaul).5 Coborârile jugulare x și y sunt proeminente în PC, din cauza mișcării inelare longitudinale exagerate și, respectiv, a umplerii ventriculare precoce proeminente. În schimb, cardiomiopatia restrictivă prezintă o atenuare a coborârii x, din cauza relaxării atriale afectate și a miopatiei atriale. Auscultația poate dezvălui un ciocănit pericardic acut de-a lungul marginii sternale stângi. Ascita și edemul inferior semnificativ sunt frecvente și duc adesea la diagnosticarea greșită a unei afecțiuni hepatice dacă nu sunt recunoscute constatările JVP.

Testările de laborator în PC sunt nespecifice. Un BNP ridicat poate sugera o probabilitate mai mare de cardiomiopatie restrictivă, dar studiile au arătat o mare suprapunere a valorilor de diagnostic în această populație, ceea ce limitează utilitatea clinică.6-9

Ecocardiografie:

Ca test de diagnostic inițial, ecocardiografia poate confirma diagnosticul de PC în majoritatea cazurilor dacă probabilitatea pre-test este suficient de mare.10 Ecocardiografia demonstrează caracteristici atât de interdependență ventriculară exagerată, cât și de disociere intratoracică-intracardică. Descoperirea patognomonică este deplasarea septală respirofazică, detectată fie prin modul M, fie prin imagistică 2D.5 În plus față de această mișcare septală respiratorie exagerată, există, de asemenea, o mișcare septală anormală de la bătaie la bătaie, sau „shudder”, datorată umplerii diastolice timpurii rapide și diferențiate a ventriculului drept și apoi a celui stâng.11 Vena cavă inferioară este în mod universal pletorică în absența hipovolemiei; o caracteristică sensibilă, dar nespecifică a PC. Inversările expiratorii ale venei hepatice și scăderea fluxului diastolic înainte apar din cauza mișcării septului ventricular spre dreapta din cauza unei creșteri expiratorii a preîncărcării LV, cu scăderea rezultată a complianței ventriculare drepte operaționale efective.

Modificările exagerate ale preîncărcării respiratorii sunt, de asemenea, exemplificate de o scădere inspiratorie a Doppler-ului de influx al valvei mitrale și o creștere a Doppler-ului de influx al valvei tricuspide. Cu toate acestea, aceste constatări sunt insensibile. În prezența unor presiuni de wedge capilar pulmonar și atrial stâng semnificativ crescute, scăderea gradientului presiune de wedge-LV cu inspirație este insuficientă pentru a modifica preîncărcarea LV suficient de mult pentru a modifica magnitudinea Doppler a influxului mitral.12 Din cauza legării peretelui lateral, viteza Doppler tisular diastolică timpurie a inelului mitral lateral (e’) este adesea scăzută și anormal de mică decât viteza e’ medială (annulus reversus).13 Spre deosebire de cauzele cardiomiopatice ale insuficienței cardiace, viteza e’ medială este relativ normală (sau chiar crescută, denumită annulus paradoxus), având în vedere relaxarea miocardică normală și mișcarea longitudinală compensatorie a inelului medial în contextul legării peretelui lateral.14,15

Radiologie cardiacă:

În PC, radiografiile toracice pot demonstra calcifierea pericardică, o constatare patognomonică în prezența insuficienței cardiace clinice și a VJP ridicate. CT toracică este mai sensibilă pentru calcifierea pericardică decât radiografia toracică.16 CT toracică și IRM permit măsurarea precisă a grosimii pericardice, IRM în special demonstrând o acuratețe excelentă (93%) în detectarea îngroșării pericardice >4 mm.17 Cu toate acestea, este important de reținut că până la 18% din cazurile de PC confirmate chirurgical pot avea o grosime pericardică normală, în ciuda neconformității patologice.18 Tetheringul pericardic, care poate fi vizualizat prin ecocardiografie, CT sau RMN, poate oferi, de asemenea, informații despre prezența PC. IRM transmite informații despre inflamația pericardică activă, care poate ajuta la orientarea deciziilor terapeutice. În plus, IRM-ul cardiac oferă o evaluare miocardică unică, care poate identifica procesele cardiomiopatice atunci când diagnosticul este incert. Întărirea întârziată a miocardului este de obicei absentă în PC izolată, dar poate apărea în aproape o treime din cazurile cu cardiomiopatie restrictivă.19

În mod diferit de ecocardiografie, CT și IRM cardiace nu depind de habitusul pacientului și pot oferi o mai bună vizualizare cardiacă atunci când imagistica ecocardiografică este suboptimală. Deplasările respirofazice în mișcarea septală sunt bine demonstrate atât la CT, cât și la IRM. În plus, CT și RMN pot oferi informații despre cauze alternative ale dispneei, cum ar fi boala pulmonară sau paralizia diafragmatică.

Diagnostic dincolo de imagistica cardiacă:

Cateterizarea cardiacă rămâne testul de diagnostic standard de aur, dacă testarea non-invazivă nu este concludentă, pentru a evalua prezența constricției și pentru a evalua semnificația hemodinamică. În timp ce majoritatea pacienților cu PC nu necesită cateterizare hemodinamică pentru diagnostic, un subgrup deosebit de îngrijorător este reprezentat de pacienții cu boală cardiacă de radiație, la care este adesea dificil de identificat gradul de cardiomiopatie restrictivă subiacentă, chiar dacă sunt prezente caracteristici constrictive. Chiar și cu ecocardiografie și radiologie cardiacă de înaltă calitate, acești pacienți pot necesita cateterizare hemodinamică invazivă pentru a evalua ridicarea presiunilor de umplere cu egalizare diastolică, interdependența ventriculară și disocierea intratoracică-intracardiacă.2

Tratament:

După ce este identificată PC, tratamentul medical cu diureză este adesea doar parțial eficient în ameliorarea simptomelor. Dacă există o inflamație pericardică extinsă, este justificată o încercare de terapie antiinflamatorie pentru a evalua reversibilitatea înainte de a proceda la pericardiectomie. Unii pacienți pot avea o îmbunătățire a complianței pericardice dacă au doar o constricție tranzitorie din cauza inflamației.20 Pericarardiectomia chirurgicală completă este indicată pentru ameliorarea simptomelor la pacienții cu PC. Folosind o abordare diagnostică multimodală (figura 1), în prezent este neobișnuit ca pacienții să treacă în sala de operație pentru confirmarea PC. Având în vedere natura adesea transformatoare a pericardiectomiei pentru calitatea vieții pacienților, clinicienii trebuie să continue să mențină un indice ridicat de suspiciune pentru această formă rară, dar curabilă de insuficiență cardiacă.

Figura 1

1. Imazio M, Brucato A, Maestroni S, et al. Risk of constrictive pericarditis after acute pericarditis. Circulation 2011;124:1270-5.
2. Geske JB, Anavekar NS, Nishimura RA, Oh JK, Gersh BJ. Diferențierea constricției și a restricției: hemodinamică cardiovasculară complexă. J Am Coll Cardiol 2016;68:2329-47.
3. Ling LH, Oh JK, Schaff HV, et al. Constrictive pericarditis in the modern era: evoluție a spectrului clinic și impact asupra rezultatelor după pericardiectomie. Circulation 1999;100:1380-6.
4. Kroeker CA, Shrive NG, Belenkie I, Tyberg JV. Pericardul modulează volumele de accident vascular cerebral ale ventriculului stâng și drept pentru a compensa modificările bruște ale volumului atrial. Am J Physiol Heart Circ Physiol 2003;284:H2247-54.
5. Talreja DR, Nishimura RA, Oh JK, Holmes DR. Pericardită constrictivă în era modernă: criterii noi de diagnostic în laboratorul de cateterism cardiac. J Am Coll Cardiol 2008;51:315-9.
6. Sengupta PP, Krishnamoorthy VK, Abhayaratna WP, et al. Compararea utilității imagisticii Doppler tisular față de peptida natriuretică cerebrală pentru diferențierea bolii pericardice constrictive de cardiomiopatia restrictivă. Am J Cardiol 2008;102:357-62.
7. Leya FS, Arab D, Joyal D, et al. The efficacy of brain natriuretic peptide levels in differentiating constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005;45:1900-2.
8. Babuin L, Alegria JR, Oh JK, Nishimura RA, Jaffe AS. Nivelurile de peptidă natriuretică cerebrală în pericardită constrictivă și cardiomiopatie restrictivă. J Am Coll Cardiol 2006;47:1489-91.
9. Reddy PR, Dieter RS, Das P, Steen LH, Lewis BE, Leya FS. Utilitatea BNP în diferențierea pericarditei constrictive de cardiomiopatia restrictivă la pacienții cu insuficiență renală. J Card Fail 2007;13:668-71.
10. Welch TD, Ling LH, Espinosa RE, et al. Echocardiographic diagnosis of constrictive pericarditis: Criteriile Clinicii Mayo. Circ Cardiovasc Imaging 2014;7:526-34.
11. Coylewright M, Welch TD, Nishimura RA. Mecanismul de revenire a septului în pericardita constrictivă: un studiu simultan de cateterism cardiac și ecocardiografic. Heart 2013;99:1376.
12. Oh JK, Tajik AJ, Appleton CP, Hatle LK, Nishimura RA, Seward JB. Reducerea preîncărcării pentru a demasca trăsăturile Doppler caracteristice ale pericarditei constrictive: o nouă observație. Circulation 1997;95:796-9.
13. Reuss CS, Wilansky SM, Lester SJ, et al. Using mitral ‘annulus reversus’ to diagnose constrictive pericarditis. Eur J Echocardiogr 2009;10:372-5.
14. Ha JW, Oh JK, Ling LH, Nishimura RA, Seward JB, Tajik AJ. Annulus paradoxus: raportul dintre viteza fluxului transmitral și viteza inelară mitrală este invers proporțional cu presiunea capilară pulmonară în wedge la pacienții cu pericardită constrictivă. Circulation 2001;104:976-8.
15. Ha JW, Ommen SR, Tajik AJ, et al. Differentiation of constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy using mitral annular velocity by tissue Doppler echocardiography. Am J Cardiol 2004;94:316-9.
16. Ling LH, Oh JK JK, Breen JF, et al. Calcific constrictive pericarditis: is it still with us? Ann Intern Med 2000;132:444-50.
17. Masui T, Finck S, Higgins CB. Pericardită constrictivă și cardiomiopatie restrictivă: evaluare cu imagistică RMN. Radiology 1992;182:369-73.
18. Talreja DR, Edwards WD, Danielson GK, et al. Pericardita constrictivă la 26 de pacienți cu grosime pericardică normală din punct de vedere histologic. Circulation 2003;108:1852-7.
19. Muehlberg F, Toepper A, Fritschi S, Prothmann M, Schulz-Menger J. Magnetic resonance imaging applications on infiltrative cardiomyopathies. J Thorac Imaging 2016;31:336-47.
20. Haley JH, Tajik AJ, Danielson GK, Schaff HV, Mulvagh SL, Oh JK. Pericardită constrictivă tranzitorie: cauze și istorie naturală. J Am Coll Cardiol 2004;43:271-5.

Clinical Topics: Chirurgie cardiacă, Insuficiență cardiacă și cardiomiopatii, Angiografie și intervenție cardiovasculară invazivă, Imagistică neinvazivă, Boala pericardică, Chirurgie cardiacă și insuficiență cardiacă, Insuficiență cardiacă acută, Insuficiență cardiacă cronică, Intervenții și imagistică, Tomografie computerizată, Ecocardiografie/Ecografie, Imagistică nucleară

Principale cuvinte cheie: „Insuficiență cardiacă acută, Insuficiență cardiacă cronică, Intervenții și imagistică: Tensiune arterială, Cateterism cardiac, Cardiomiopatie, Restrictivă, Erori de diagnostic, Teste de diagnostic, de rutină, Diureză, Dispnee, Ecocardiografie, Edem, Insuficiență cardiacă, Sistolică, Ventriculi cardiaci, Vene hepatice, Hipovolemie, Valvă mitrală, Pericardiectomie, Pericardită, Constrictivă, Pericard, Edem pulmonar, Edem pulmonar, Vene pulmonare, Presiune pulmonară, Valva tricuspidă, Tomografie computerizată cu raze X, Vena Cava, Inferioară, Presiune venoasă, Presiune ventriculară, Raze X

< Înapoi la Listarea
.