PMC

DISCUSSION

Termin „mucoepidermoid tumor” został po raz pierwszy użyty przez Stewarta, Foote’a i Beckera w 1945 roku. Guzy ślinianek stanowią 5% nowotworów głowy i szyi, przy czym najczęstszym łagodnym nowotworem jest gruczolak pleomorficzny, a MEC jest najczęstszym nowotworem złośliwym. Uważa się, że MEC powstaje z pluripotencjalnych komórek zapasowych przewodów wyprowadzających, które są zdolne do różnicowania się w komórki płaskie, kolumnowe i śluzowe. Najczęstszym miejscem występowania nowotworów gruczołów ślinowych są ślinianki przyuszne, a następnie wewnątrzustne ślinianki mniejsze. Powszechnie występujące drobne gruczoły ślinowe znajdują się w kolejności na styku podniebienia twardego i miękkiego, w okolicy retromolarnej, na błonie śluzowej policzka, dnie jamy ustnej i błonie śluzowej warg. Podniebienie jest najczęstszym miejscem występowania wszystkich guzów pochodzenia śliniankowego mniejszego (55%), a ponad 60% z nich to nowotwory złośliwe.

Guz ślinianki mniejszej stanowi około 15% wszystkich nowotworów gruczołów ślinowych, z czego MEC stanowi około 35,9%. WHO obecnie definiuje MEC śliny jako „złośliwy nowotwór nabłonka gruczołowego charakteryzujący się obecnością komórek śluzowych, pośrednich i nabłonkowych, o cechach kolumnowych, jasnokomórkowych i onkocytoidalnych.”

MEC występuje najczęściej między trzecią a szóstą dekadą życia i częściej dotyka kobiet niż mężczyzn, w stosunku 3:2. Często występuje w śliniance przyusznej, a następnie w mniejszych gruczołach ślinowych. Zajęcie mniejszych gruczołów ślinowych jest często obserwowane na styku podniebienia twardego i miękkiego, w okolicy retromolarnej, na błonie śluzowej policzków, dnie jamy ustnej i błonie śluzowej warg. Podniebienie jest najczęstszym miejscem występowania MEC (28%), następnie okolica retromolarna (23%), dno jamy ustnej (14%), błona śluzowa policzka (11%) i warga dolna (9%). Obraz kliniczny MEC podniebienia twardego jest zróżnicowany i zależy od stopnia zaawansowania nowotworu oraz etapu jego wykrycia. MEC występuje w kilku wariantach histopatologicznych, takich jak komórki bezbarwne, melanocytowe, stwardniające, jednojądrzaste, łojotokowe, łuszczycowe, wrzecionowate, ząbkowane i warianty onkocytowe.

MEC podniebienia twardego występuje jako wolno rosnący, uporczywy obrzęk, który jest zwykle bezbolesny i miękki w konsystencji. Zaawansowana choroba i późne rozpoznanie powodują rozległy rozsiew, z możliwością perforacji podniebienia twardego i inwazji do jamy ustnej lub szczękowej.

Przy ich powierzchownym umiejscowieniu, guzy wewnątrzustne mogą pojawić się jako niebiesko-czerwony obrzęk symulujący śluzówkę lub guz naczyniowy. Może dojść do erozji podniebiennej lub retromolarnej kości korowej. W badaniu TK stwierdzono erozję kości podniebienia. Stopień złośliwości ma wpływ na interpretację badania FNAC. Raport FNAC naszego pacjenta ujawnił obecność kropli mucyny, dużych komórek nabłonkowych z ciemnymi jądrami, sporadycznie przeplatanych komórkami zapalnymi.

Wzór proliferacji komórek w MEC jest torbielowaty lub torbielowato-brodawkowaty. Można je podzielić na nisko, średnio lub wysoko złośliwe na podstawie pięciu parametrów: (i) proporcji elementów torbielowatych i litych, (ii) inwazji neuronów, (iii) martwicy, (iv) anaplazji i (v) szybkości mitotycznej. W naszym przypadku stwierdzono proliferację komórek nowotworowych z przewodów wyprowadzających oraz guz złożony z obszarów komórek nabłonkowatych wraz z komórkami wydzielającymi mucynę. Komórki epidermoidalne wykazywały cechy dysplazji, takie jak pleomorfizm jądrowy i komórkowy w zrębie przypominającym cienką delikatną tkankę łączną włóknisto-naczyniową, w tym niektóre obszary śluzowate. Sekcja wykazywała również obszary tworzenia się mikrocyst, obszary martwicy i ogniskowe obszary zmian jasnokomórkowych. W oparciu o klasyfikację AFIP (Armed Forces Institute of Patology) w naszym przypadku stwierdzono 10% martwicy i >20% komponentu torbielowatego. Nie stwierdzono inwazji neuronalnej, mitozy i anaplazji. W związku z tym uzyskano całkowitą ocenę 3, co potwierdziło nasz przypadek jako „MEC niskiego stopnia.”

Tabela 1 pokazuje system klasyfikacji AFIP dla MEC ślinianki, a Tabela 2 pokazuje klasyfikację AFIP dla naszego przypadku.