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DISCUSSION

「粘表皮腫」という言葉は、1945年にStewart、Foote、Beckerによって初めて使用された。 唾液腺腫瘍は頭頸部新生物の5％を占め，多形腺腫が最も多い良性新生物であり，MECは最も多い悪性腫瘍である。 MECは、扁平上皮細胞、円柱細胞、粘液細胞に分化可能な排泄管の多能性予備細胞から発生すると考えられている。 唾液腺新生物の最も一般的な部位は耳下腺であり、次いで口腔内の小唾液腺である。 小唾液腺の好発部位は、多い順に硬口蓋と軟口蓋の接合部、後顎骨部、頬粘膜、口底および口唇粘膜である。 口蓋は小唾液腺由来の全腫瘍の最も多い部位（55％）で、これらの60％以上が悪性です。

小唾液腺腫瘍は唾液腺新生物全体の約15％を占め、このうちMECは約35.9％を占めます。 WHOは現在、唾液腺MECを「粘液細胞、中間細胞および表皮細胞によって特徴付けられる悪性腺上皮性新生物で、柱状、明細胞およびオンコサイトイドの特徴を有する」と定義している

MECは人生の3～60年に最も頻繁に起こり、3：2の比率で男性よりも女性によく罹患する。 耳下腺に多くみられ，次いで小唾液腺に多い。 小唾液腺への浸潤は、硬口蓋と軟口蓋の接合部、後顎骨部、頬粘膜、口底、口唇粘膜によくみられます。 口蓋はMECの最も多い部位（28％）で、次いで後顎骨部（23％）、口底部（14％）、頬粘膜（11％）、下唇（9％）となっています。 硬口蓋のMECの臨床症状は様々で、腫瘍のグレードや発見時のステージによって異なる。 MECは、明細胞、メラニン細胞性、硬化性、単嚢胞性、脂腺性、扁平上皮、杯細胞およびオンコサイト性変種細胞など、いくつかの組織学的変種として現れる。

硬口蓋MECは、通常無痛で軟質のゆっくり成長する持続性の腫脹として現れる。

表面的な位置では、口腔内腫瘍は粘液嚢腫または血管性腫瘍に類似した青-赤味を帯びた腫脹として現れることがあります。 その下にある口蓋または後顎骨の皮質骨が侵食されることがある。 CTレポートでは、その下にある口蓋骨の浸食が認められました。 悪性腫瘍の程度はFNACの解釈に影響する。 この患者のFNACでは、ムチン滴、暗色の核をもつ大きな上皮細胞が認められ、時に炎症細胞も散見された

MECの細胞増殖パターンは嚢胞性または嚢胞性乳頭状である。 これらは、5つのパラメータに基づいて、低悪性度、中悪性度、高悪性度に等級付けされることがある。 (i)嚢胞性要素と固形要素の割合，(ii)神経浸潤，(iii)壊死，(iv)退形成，(v)有糸分裂率である。 本症例では，排泄管からの腫瘍細胞の増殖が認められ，腫瘍は表皮細胞とムチン分泌細胞からなる領域であった。 表皮細胞は，核や細胞の多形性などの異形成の特徴を示し，間質は筋様領域を含む薄い繊細な線維血管性結合組織のようであった。 また、微小胞形成領域、壊死領域、透明細胞変化の局所的な領域が観察された。 AFIP（ARM FORCE INSTITUTE OF PASOLOGY）の分類では，壊死が10％，嚢胞成分が20％であった。 神経浸潤，有糸分裂，退形成を認めなかった。 表1に唾液腺MECのAFIPグレーディングシステム，表2に本症例のAFIPグレーディングを示す。