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DISCUSSIONE

Il termine “tumore mucoepidermoide” fu usato per la prima volta da Stewart, Foote e Becker nel 1945. I tumori delle ghiandole salivari rappresentano il 5% delle neoplasie della testa e del collo con l’adenoma pleomorfo come neoplasia benigna più comune, e il MEC è il tumore maligno più comune. Si ritiene che i MEC nascano da cellule di riserva pluripotenti dei dotti escretori che sono in grado di differenziarsi in cellule squamose, colonnari e mucose. I siti più comuni per le neoplasie delle ghiandole salivari sono le ghiandole parotidi seguite dalle ghiandole salivari minori intraorali. Le ghiandole salivari minori comunemente coinvolte sono alla giunzione del palato duro e molle, la regione retromolare, la mucosa buccale, il pavimento della bocca e la mucosa labiale in ordine di frequenza. Il palato è la sede più comune per tutti i tumori di origine delle ghiandole salivari minori (55%) e più del 60% di questi sono maligni.

Il tumore delle ghiandole salivari minori rappresenta circa il 15% di tutte le neoplasie delle ghiandole salivari, di cui il MEC rappresenta circa il 35,9%. L’OMS definisce attualmente il MEC salivare come “una neoplasia epiteliale ghiandolare maligna caratterizzata da cellule mucose, intermedie ed epidermoidi, con caratteristiche colonnari, a cellule chiare e oncocitoidi.”

Il MEC si verifica più frequentemente tra la terza e la sesta decade di vita e colpisce le donne più spesso degli uomini, in un rapporto di 3:2. Si osserva frequentemente nella ghiandola parotide, seguita dalle ghiandole salivari minori. Il coinvolgimento delle ghiandole salivari minori è comunemente visto alla giunzione del palato duro e molle, alla regione retromolare, alla mucosa buccale, al pavimento della bocca e alla mucosa labiale. Il palato è il sito più frequente di MEC (28%), seguito dalla regione retromolare (23%), il pavimento della bocca (14%), la mucosa buccale (11%) e il labbro inferiore (9%). La presentazione clinica dei MEC del palato duro è variabile e dipende dal grado del tumore e dallo stadio di individuazione. Il MEC si presenta come diverse varianti istopatologiche, come le cellule chiare, melanocitiche, sclerosanti, unicistiche, sebacee, psammomatose, fusate, a calice e le varianti oncocitiche.

Il MEC del palato duro si presenta come una tumefazione persistente a crescita lenta, di solito indolore e di consistenza morbida. La malattia avanzata e la diagnosi tardiva causano una diffusione estesa, con la possibilità di perforazione del palato duro e l’invasione dell’antro mascellare o della cavità nasale.

La loro localizzazione superficiale, i tumori intraorali possono apparire come una tumefazione con sfumature blu-rosse che simula un mucocele o un tumore vascolare. L’osso corticale palatale o retromolare sottostante può essere eroso. Il referto della TAC ha rivelato l’erosione dell’osso palatale sottostante. Il grado di malignità influenza l’interpretazione della FNAC. Il rapporto FNAC del nostro paziente ha rivelato la presenza di goccioline di mucina, grandi cellule epiteliali con nuclei scuri e occasionalmente intervallate da cellule infiammatorie.

Il modello di proliferazione delle cellule nel MEC è cistico o cistico papillare. Possono essere classificati in malignità di basso, intermedio o alto grado sulla base di cinque parametri: (i) proporzione di elementi cistici e solidi, (ii) invasione neurale, (iii) necrosi, (iv) anaplasia e (v) tasso mitotico. Il nostro caso ha mostrato una proliferazione di cellule tumorali dai dotti escretori e un tumore composto da aree di cellule epidermoidi insieme a cellule secernenti mucina. Le cellule epidermoidi mostravano caratteristiche di displasia come il pleomorfismo nucleare e cellulare in uno stroma simile a un sottile tessuto connettivo fibrovascolare delicato, comprese alcune aree mixoidi. La sezione mostrava anche aree di formazione di microcisti, aree di necrosi e aree focali di cambiamenti delle cellule chiare. In base alla classificazione AFIP (armed forces institue of pathology), il nostro caso ha mostrato il 10% di necrosi e >20% di componente cistica. Non c’erano invasione neurale, mitosi e anaplasia. Pertanto, un punteggio totale di 3 è stato ottenuto, che ha confermato il nostro caso come “basso grado MEC.”

Tabella 1 mostra il sistema di classificazione AFIP per MEC salivari, e la tabella 2 mostra AFIP grading per il nostro caso.

Metastasi linfonodali cervicali possono essere riportate nel MEC. Il nostro caso non ha mostrato metastasi linfonodali. I MEC possono anche mostrare invasione intracranica e perineurale. Nelle lesioni di lunga durata, sono riportate metastasi a distanza. Il sito più comune per le metastasi a distanza sono i polmoni. Il nostro caso non ha mostrato alcuna prova di invasione perineurale e metastasi a distanza.

In base all’esame clinico, radiologico e citologico, la diagnosi differenziale includeva l’adenoma pleomorfo, l’adenoma canalicolare e il mucocele, ma in base all’esame istopatologico, tutte le diagnosi differenziali sono state escluse ed è stata fatta una diagnosi finale di “MEC”.