Was ist die Rhesus-Blutgruppe?

Die Rhesus-Blutgruppe gilt als eine der komplexeren Blutgruppen des Menschen und ist in der Transfusionsmedizin der ABO-Blutgruppe untergeordnet. Sie wurde vor 60 Jahren entdeckt und nach dem Rhesus-Affen benannt. Die polymorphen Gene, die für die Antigene der Rhesus-Blutgruppe kodieren, befinden sich auf einer höheren Ebene, was den Grund für ihre Komplexität erklärt.

Antigene der Rhesus-Blutgruppe

Das RHD-Gen und das RHCE-Gen sind eng miteinander verknüpft, und eine breite Palette von Rhesus-Antigenen, die von den hybriden Rhesus-Genen kodiert werden, werden durch verschiedene genetische Umlagerungen erzeugt. Bis heute sind fast 49 Rh-Antigene identifiziert worden, von denen D, C, E, c und e die wichtigsten sind. Das Vorhandensein von hoch immunogenen Rh-Antigenen wirkt sich auf die Bedeutung der Rh-Blutgruppe aus.

Wenn das D-Antigen in transfundierten oder fetalen Erythrozyten auftritt, führt die Nichtproduktion des D-Antigens zur Produktion von Anti-D. Aus diesem Grund wird der Rh-Status einer Person routinemäßig mit einem Bluttest bei Personen bestimmt, die Blut spenden, eine Bluttransfusion erhalten oder schwanger sind.

Die Spezifität des Rh-Antigens wird durch die Sequenz der Aminosäuren bestimmt. Ein Teil des Proteinkomplexes in der Membran der Erythrozyten wird als Rh-Antigene exprimiert. Aufgrund der Expression von komplexen erythroiden Linienzellen werden die Rh-Antigene nur in den Erythrozyten exprimiert.

Der Grund für die Zusammensetzung dieses Komplexes ist unbekannt, aber man nimmt an, dass es sich um ein Tetramer handelt. Dieses enthält zwei Moleküle von Rh-Proteinen und zwei Moleküle von Rh-assoziiertem Glykoprotein (RhAG). Bei den Rh-Proteinen kann es sich entweder um RhD oder um RhCE handeln, wobei RhD das D-Antigen und RhCE die C/C- und E/e-Antigene trägt. Das Vorhandensein von RhCE und RhD in einem einzigen Komplex ist noch unbekannt, aber bei D-negativen Personen würde der Komplex nur RhCE enthalten.

Proteine im Rh-System

Es wird angenommen, dass die Rh-Antigene eine wichtige Rolle bei der Aufrechterhaltung der Integrität der Erythrozytenmembran spielen, der die abnormal geformten Rh-Antigene fehlen. Die Deletion von RhAG verursacht bei einigen Personen den seltenen Rhnull-Phänotyp. Solche Personen können Erythrozyten haben, die keine Rh-Antigene aufweisen, weil es nicht möglich ist, sie an die Erythrozytenmembran zu binden.

Das Fehlen des Rh-Komplexes führt zu einer kürzeren Lebenserwartung, Veränderungen der Erythrozytenform und einer erhöhten osmotischen Fragilität, was alles zu einer sehr leichten hämolytischen Anämie beiträgt. Antikörper gegen viele Rh-Antigene werden bei den Patienten während der unerwünschten Transfusionsreaktionen entwickelt, was für die Patienten kritisch sein kann.

Es ist wichtig zu beachten, dass die Blutgruppenproteine mit dem ersten Mitglied einer Familie von Harnstofftransportern und dem ersten Mitglied einer Familie von Wasserkanälen, den Aquaporinen, gefunden werden, die Kidd- bzw. Colton-Blutgruppen sind.

Vorkommen von Rh-Antigenen

Das Vorkommen des D-Antigens liegt bei dunkelhäutigen Menschen bei 92%, bei Kaukasiern bei 85% und bei Asiaten bei 99%.

Die Häufigkeit des C-Antigens liegt bei 68% bei Kaukasiern, 27% bei dunkelhäutigen Menschen und 93% bei Asiaten.

Das E-Antigen liegt bei 22% bei dunkelhäutigen Menschen, 39% bei Asiaten und 29% bei Kaukasiern.

Das C-Antigen liegt bei 80% bei Kaukasiern, 47% bei Asiaten und 96% bei dunkelhäutigen Menschen.

Das E-Antigen hingegen findet sich zu 98% bei dunkelhäutigen Menschen und Kaukasiern und zu 96% bei Asiaten.

Rh-Faktor – Image Credit: NoPainNoGain /

Persistenz des Rh-Phänotyps

Der Rh-Haplotyp Dce findet sich vor allem bei dunkelhäutigen Menschen mit einer Häufigkeit von 44%. Die Deletion des RHD-Gens führt bei 15 % der Kaukasier zu einem Rh D-negativen Phänotyp. Rh D-negativ findet sich bei 8 % der Afrikaner, die den Rh D-Phänotyp aufweisen, der durch drei molekulare Hintergründe verstärkt wird.

Einer dieser Hintergründe ist die Deletion des RHD-Gens, die bei Kaukasiern weit verbreitet ist. Die beiden anderen Mechanismen sind die Vererbung des RHD-Pseudogens oder des RHD-Hybridgens. Das vorzeitige Stoppcodon, das durch die Verdoppelung der Nukleotide eingeführt wurde, findet sich im RHD-Pseudogen. Das RHD-Hybridgen enthält ein Nukleotid der RHCE-Gensequenz.

DCe, ein Rh-Haplotyp, ist bei Kaukasiern mit 42 %, bei amerikanischen Ureinwohnern mit 44 % und bei Asiaten mit 70 % am häufigsten zu finden. Der Rh D-negative Phänotyp ist bei Asiaten mit nur 1 % sehr selten, bei dunkelhäutigen Menschen mit etwa 8 % und bei Kaukasiern mit einer höheren Häufigkeit von 15 % zu finden.

Produktion von Antikörpern gegen Rh-Antigene

• Antikörpertyp (IgG, IgM): Der IgG-Typ enthält hauptsächlich die meisten Rh-Antikörper.
• Antikörper reaktivieren: Die Aktivierung von Komplement erfolgt nur sehr selten durch die Rh-Antikörper. Die Rh-Antikörper sind blind für die Erythrozyten und markieren sie auch für die Zerstörung durch die Milz, die als extravaskuläre Hämolyse bezeichnet wird. Dieser Typ ist zu einer Hämolyse fähig.
• Transfusionsreaktion: Antikörper wie Anti-D, Anti-C, Anti-E und Anti-C können extravaskuläre hämolytische Transfusionsreaktionen verursachen, die oft verzögert auftreten.
• Hämolytische Erkrankungen bei Neugeborenen: Diese macht 50 % der mütterlichen Alloimmunisierung durch die D-Antigene aus und ist damit die häufigste Ursache. Die Anti-D- und Anti-C-Antikörper können zur Verursachung verschiedener Krankheiten beitragen, und Anti-C, Anti-E und Anti-E können Krankheiten mit leichtem bis mittlerem Schweregrad verursachen.

Weitere Informationen

• Alle Blutbestandteile
• Blutgruppe
• Blutgruppe und Blutspende
• Blutplasmabestandteile und Funktion