Es gibt Warnzeichen dafür, dass Purpura potenziell lebensbedrohlich sein kann, sagt Roderick Hay, D.M., FRCP, ein beratender Dermatologe mit besonderem Interesse an Infektionskrankheiten.
Purpura tritt auf, wenn Blut aus dem Gefäßsystem in die Haut austritt. Sie kann sich auf verschiedene Weise manifestieren, von sehr kleinen Petechien bis hin zu großen Blutergüssen, aber trotz ihrer Erscheinungsform „sind sie alle Manifestationen desselben Problems. Allerdings ist das Leck wahrscheinlich umso größer, je stärker man betroffen ist“, so Dr. Hay vom King’s College Hospital in London.
Es gibt drei Hauptursachen für Purpura: Störungen der Blutplättchen, Störungen der Blutgerinnung und Vaskulitis. Diese schließen sich nicht gegenseitig aus, erklärt er, denn wenn die Blutplättchen und die an der Blutgerinnung beteiligten Faktoren zerstört oder außer Gefecht gesetzt sind, ist die Blutgerinnung gestört.
Bei einer Sitzung über lebensbedrohliche Krankheiten in der Dermatologie auf dem Kongress der Europäischen Akademie für Dermatologie und Venerologie im vergangenen September in Paris erläuterte Dr. Hay erläuterte einige potenziell lebensbedrohliche Erkrankungen, bei denen Purpura eine Rolle spielt und die oft mit Infektionen zusammenhängen.
Lebensbedrohliche Erkrankungen
Die erste davon ist Purpura fulminans, eine seltene und schwere Komplikation der Meningokokken-Septikämie, die durch Neisseria meningitidis verursacht wird. Obwohl die Meningokokken-Septikämie in tropischen Ländern weitaus häufiger vorkommt als in Nordamerika, ist sie mit einer hohen Sterblichkeitsrate verbunden – größtenteils deshalb, weil sie nicht erkannt wird, bevor es zu spät ist. Die Bakterien heften sich an die Endothelschleimhaut der Blutgefäße und aktivieren das Immunsystem, was zu einer massiven Entzündung und einem massiven Austritt von Gefäßinhalt führt.
Der charakteristische Ausschlag der Meningokokken-Septikämie ist oft der diagnostische Auslöser, aber es gibt viele Dinge, die davor und daneben auftreten können, die darauf hindeuten, dass die Krankheit in Frage kommen könnte, besonders bei Kindern, fügt er hinzu. Dazu gehören Gliederschmerzen, kalte Hände und Füße, blasse oder fleckige Haut. Die Betroffenen haben wahrscheinlich auch unspezifische Symptome wie Fieber, Schläfrigkeit, schnelle oder erschwerte Atmung, manchmal Durchfall und möglicherweise Durst bei älteren Kindern.
„Es gibt jetzt einen sehr wirksamen molekularen Screening-Test, der, wenn er in einem Stadium angewendet wird, wahrscheinlich positiv ist“, sagt Dr. Hay, „und eine Impfung dagegen wurde jetzt in vielen europäischen Ländern eingeführt.“
Eine andere Krankheit, die mit Purpura in Verbindung gebracht wird und anderswo in der Welt viel weiter verbreitet ist, ist Dengue. Importierte Fälle werden in den USA bei zurückkehrenden Reisenden beobachtet. Die Patienten zeigen oft zu Beginn der Krankheit einen besonders roten Ausschlag. Dieser Ausschlag kann makulapapulös sein, wie bei Masern (weiße Inseln in einem Meer von roten Petechien), bis hin zu ausgedehnter Purpura.
Die Warnzeichen dafür, dass der Patient wirklich krank wird, hängen weitgehend mit dem Schock zusammen. Der Ausschlag breitet sich oft aus, so können z. B. Bindehautentzündungen und punktförmige Hautveränderungen auftreten, und in schwereren Fällen können die Schleimhäute bluten. Weitere Anzeichen sind zunehmende Bauchschmerzen, vermehrtes Erbrechen, Lebervergrößerung, hoher Hämatokrit mit niedriger Thrombozytenzahl, Lethargie oder Unruhe.
Die disseminierte intravaskuläre Koagulation geht ebenfalls mit einer ausgedehnten Purpura sowie Ekchymosen oder Blutergüssen und Blutungen einher und hat mehrere mögliche Ursachen. Zu diesen potenziellen Ursachen gehören geburtshilfliche Verletzungen (z. B. zurückgebliebene Plazenta), gramnegative Sepsis, Krebs (z. B. Adenokarzinom der Bauchspeicheldrüse) und andere Ursachen für einen Schock.
Das hämolytisch-urämische Syndrom wird in der Regel durch eine E-coli-Infektion ausgelöst. Das Shiga-Toxin von E. coli bindet an Ceramid-Trihexosid auf Endothelzellen, was zu einer Aktivierung der Blutplättchen und der Blutgerinnung führt, und die Erkrankung äußert sich in Form von Blutungen und Blutergüssen, blutigem Durchfall, Erbrechen, Bauchschmerzen und Nierenversagen.
Die Erkrankung tritt am häufigsten bei Kindern auf, aber es gibt auch eine Version für Erwachsene, die früher eine sehr schlechte Prognose hatte, so Dr. Hay sagte, dass moderne Techniken der Unterstützung, Frühdiagnose und Behandlung mit Anti-CD5-Inhibitoren die Krankheit umkehren können.
Die thrombotische thrombozytopaenische Purpura hat einen sehr spezifischen Mechanismus, bei dem sich ein Antikörper gegen ADAMTS-13 (A Disintegrin And Metalloprotease with a ThromboSpondin type motif member 13) bildet, der einen Gerinnungsfaktor (Von Willibrand) spaltet, was zu unkontrollierter Gerinnung führt. Die thrombotische thrombozytopaenische Purpura kann mit einer Vielzahl von Erkrankungen in Verbindung gebracht werden, darunter HIV und systemischer Lupus erythematodes (SLE), und es gibt einen sehr spezifischen Test zur Diagnose, mit dem die Konzentration des ADAMTS13-Proteins bestimmt wird. Zur Behandlung stehen Immuntherapie und Plasmapherese zur Verfügung.
Bei all diesen verschiedenen Erkrankungen können die einzelnen Ursachen ermittelt werden, und bei einigen, wie der Meningokokken-Septikämie und der thrombotischen thrombozytopenischen Purpura, gibt es spezifische molekulare Tests zur Diagnose. Aber Dr. Hay betont: „Der absolute Schlüssel zur Rettung der Patienten liegt in allgemeineren Dingen wie der Unterstützung des Kreislaufs, da sie sehr oft unter Schock stehen, und in der Suche nach Möglichkeiten, die Gerinnungsstörungen durch Plasmaaustausch und Thrombozyten umzukehren. Und wenn eine Grunderkrankung vorliegt, ist die Behandlung dieser Erkrankung natürlich von entscheidender Bedeutung, was insbesondere für Infektionen gilt.“