Hintergrund: Die Sklerodermie ist eine seltene Bindegewebserkrankung, die durch Entzündungen, Vaskulopathie und übermäßige Fibrose gekennzeichnet ist. Es ist bekannt, dass Patienten mit Sklerodermie eine geringere Lebenserwartung haben.
Ziel: Untersuchung der Veränderungen in der Lebenserwartung von Patienten mit Sklerodermie über einen Zeitraum von 30 Jahren.
Methoden: Anhand des südaustralischen Sklerodermieregisters wurden verstorbene Patienten identifiziert. Wir untersuchten die Veränderungen des Sterbealters und der Krankheitsdauer bei diesen Patienten über drei Zeiträume: 1985-1994, 1995-2004 und 2005-2015. Es wurden Analysen der Sklerodermie-Subtypen durchgeführt und Vergleiche mit der allgemeinen südaustralischen Bevölkerung angestellt.
Schlussfolgerung: In den letzten 30 Jahren hat sich die Überlebensrate bei weiblichen, nicht aber bei männlichen Patienten deutlich verbessert. Da keine krankheitsmodifizierenden Medikamente nachweislich den Krankheitsverlauf verändern, ist diese Verbesserung wahrscheinlich auf allgemeine Verbesserungen in der medizinischen Versorgung, auch bei sklerodermiebedingten Komplikationen, zurückzuführen. Während die Lebenserwartung bei begrenzter Erkrankung inzwischen fast der der Allgemeinbevölkerung entspricht, leiden Patienten mit diffuser und überlappender Erkrankung weiterhin unter einer erheblichen Frühsterblichkeit.