Es ist mehr als 50 Jahre her, dass die zentrale zentrifugale narbige Alopezie (CCCA) erstmals von LoPresti und Kollegen1 als Heißkamm-Alopezie definiert wurde. Fünfzig Jahre später beginnen wir gerade erst, die Pathogenese der CCCA und ihre systemischen Auswirkungen zu verstehen.
Damals und heute
Die Verwendung von Heizkämmen, einem Metallgerät zum Glätten von natürlich gelocktem Haar, war in den 1960er Jahren in den Haushalten schwarzer Frauen allgegenwärtig. So ist es nicht verwunderlich, dass dieses Stylingverfahren als Verursacher dieser Krankheit angesehen wurde, die fast ausschließlich schwarze Frauen betrifft. Als die Verwendung heißer Kämme zurückging, die Prävalenz der CCCA jedoch anhielt, entwickelte sich ihr Name zu chemisch induzierter Alopezie – eine Ode an das beliebte Stylingprodukt der 1990er Jahre, den chemischen Relaxer – und schließlich zu CCCA, ein Name, der den klinischen Verlauf und die histologischen Befunde widerspiegelt.2
Seitdem hat die Forschung den Zusammenhang mit systemischen Erkrankungen untersucht, wobei einige eine erhöhte Rate von Typ-2-Diabetes mellitus und Schilddrüsenerkrankungen und in jüngerer Zeit eine erhöhte Rate von Fibromen bei betroffenen Patienten festgestellt haben.3,4
Hinweise zur Pathogenese
Im Vergleich zu anderen primären narbigen Alopezien ist die CCCA insofern einzigartig, als ein aktives Fortschreiten schwer zu erkennen ist. Symptome, wie z. B. Juckreiz, sind oft minimal oder nicht vorhanden, was die klinische Beurteilung erschwert.5 Im Gegensatz zu anderen Formen des narbigen Haarausfalls ist die Fibrose und nicht die Entzündung das vorherrschende klinische Merkmal. Das klinische Erscheinungsbild ist einer Gruppe von Erkrankungen nicht unähnlich, die als fibroproliferative Erkrankungen bezeichnet werden und zu denen u. a. systemische Sklerose, Uterusmyome, Atherosklerose und Keloide gehören. Es wurde postuliert, dass Krankheiten mit abweichender Narbenbildung bei schwarzen Menschen häufiger auftreten, weil profibrotische Allele eine schützende Wirkung gegen endemische Helmintheninfektionen in den Ländern südlich der Sahara, einschließlich der Onkozerkose, haben.6
Eine kürzlich durchgeführte Studie zeigte eine erhöhte Expression fibroproliferativer Gene, insbesondere solcher, die bei anderen fibroproliferativen Erkrankungen eine Rolle spielen, in der betroffenen Kopfhaut von Patienten mit CCCA.7 Vor allem wurde in dieser Studie eine Überschneidung der Genexpression zwischen Fibroiden und CCCA festgestellt, obwohl die Beziehung zwischen diesen beiden Krankheiten noch weiter erforscht werden muss.
Genvarianten bei CCCA identifiziert
Kürzlich wurde in einer neuen Studie eine Genvariante der Peptidyl-Arginin-Deiminase 3, PADI3, identifiziert, die bei etwa einem Viertel der untersuchten Patienten mit CCCA vorhanden ist.8PADI3 spielt eine Rolle bei der Bildung des Haarschafts und wurde auch bei einer anderen Haarerkrankung, dem Syndrom der unkämmbaren Haare, festgestellt, obwohl letzteres bei Kindern auftritt, sich mit zunehmendem Alter bessert und nicht mit einem narbigen Phänotyp verbunden ist.9 Diese Studie hat jedoch zu einem besseren Verständnis der CCCA beigetragen, indem sie eine mögliche genetische Prädisposition bei Patienten mit dieser Krankheit nachgewiesen hat.8
Wie geht es weiter mit der CCCA?
Jahrelang wurden viele Patienten mit CCCA mit wenigen Antworten abgewiesen und in dem Glauben gelassen, dass es ihre eigenen Stylinggewohnheiten sind, die zu ihrem Haarausfall geführt haben, obwohl die Daten, die wir jetzt haben, auf einen möglichen Zusammenhang mit anderen systemischen Krankheiten und einer genetischen Veranlagung für die Krankheit hindeuten. Mit diesem Wissen ausgestattet, können wir damit beginnen, Behandlungsmöglichkeiten zu ermitteln und Strategien zur Früherkennung von CCCA zu diskutieren. Die künftige Forschung sollte sich mit 1 von 4 großen Bereichen befassen: (1) Verständnis des Einflusses von PADI3 auf das Vernarbungsmuster bei CCCA und Identifizierung zusätzlicher genetischer Varianten, die bei CCCA eine Rolle spielen; (2) Identifizierung des Vererbungsmusters, das, wenn überhaupt, mit CCCA assoziiert ist; (3) Identifizierung anderer systemischer Krankheitsassoziationen; und (4) Optimierung der Behandlungsoptionen für Patienten mit CCCA.
Die Zukunft ist rosig für CCCA. Obwohl unser Verständnis der CCCA noch in den Kinderschuhen steckt, hoffe ich, dass mit einem besseren Verständnis dieser Krankheit auch ein größeres Einfühlungsvermögen für unsere Patienten einhergehen wird.