Symptomatischer Arterienastverschluss der Netzhaut: Ein unterschätztes Zeichen für einen Schlaganfall

Autoren: Ryan J. Diel, MD; Zachary Mortensen, MD; James Folk, MD; A. Tim Johnson, MD

Veröffentlicht am 14. April 2020

ANFÄNGLICHE VORSTELLUNG

Hauptbeschwerde

Unscharfes Sehen des rechten Auges mit Gesichtsfeldeinschränkung

Geschichte der gegenwärtigen Erkrankung

Eine 61-jährige Frau stellte sich zur Untersuchung vor, weil sie auf dem rechten Auge plötzlich verschwommen sah und das rechte untere Gesichtsfeld vollständig ausfiel. Die Patientin gab an, der plötzliche Sehverlust sei beim Duschen aufgetreten. Sie konnte sich nicht an vorangegangene Ereignisse erinnern, die zu dem akuten Sehverlust geführt hätten, oder an ähnliche Ereignisse in der Vergangenheit. Sie gab an, Schwierigkeiten beim Gehen oder Stehen zu haben; ihr Ehemann erklärte jedoch, dass sie beim Gehen unsicher wirkte. Sie verneinte Kopfschmerzen, Nackenschmerzen, Schwäche oder Taubheit. Sie stellte sich zunächst in der örtlichen Notaufnahme vor, wo sie zunächst von der Neurologie untersucht und auf einen möglichen Schlaganfall hin untersucht wurde. Ein CT-Angiogramm des Kopfes und des Gehirns ergab einen Befund, der auf eine Obstruktion der rechten Vertebralarterie hindeutete, und sie wurde zur weiteren Untersuchung in die University of Iowa Hospitals and Clinics (UIHC) überwiesen. Bei der Ankunft in der UIHC unterzog sich die Patientin einer MRA des Kopfes und des Halses mit und ohne Kontrastmittel, die eine 70 %ige Verengung der rechten inneren Karotis und eine weniger als 50 %ige Verengung der linken inneren Karotis ergab. In Anbetracht des Vorliegens einer rechtsseitigen inferioren Hemianopie mit signifikanter Karotisstenose wurde eine augenärztliche Untersuchung angeordnet.

Augenanamnese

• Hyperopie
• Presbyopie

Medizinische Vorgeschichte

• Transitorische ischämische Attacke
• Schaumzellkarzinom des Halses
• Typ 2 Diabetes mellitus
• Migräne Kopfschmerzen
• Angst/Depression
• Schnarchen, aber keine Diagnose einer obstruktiven Schlafapnoe

Vorgeschichte der Operationen

• Linke Tonsillektomie
• Externe Bestrahlung des Rachens
• Verschiedene Operationen an Hals und Wirbelsäule, darunter eine C5-C6-Fusion drei-Laminektomie
• Kaiserschnitt
• Appendektomie
• Cholezystektomie

Medikamente

• Künstliche Tränen
• Alprazolam
• Buspiron
• Cetirizin
• Furosemid
• Metformin
• Omeprazol
• Spironolacton
• Sumatriptan
• Tramadol

Allergien

• Sulfamittel (Nesselsucht)
• Trazadon (Nesselsucht)

Familiengeschichte

• Mutter – Glaukom
• Großvater – blind auf einem Auge, unbekannte Ursache

Soziale Vorgeschichte

• Früher 2 Päckchen/Tag Zigarettenraucher x 35 Jahre, hat vor 12 Jahren aufgehört
• Früher starker Alkoholkonsum; trinkt nicht mehr

Überblick über die Systeme

• Negativ, sofern nicht anders in der Anamnese der aktuellen Krankheit oder oben angegeben.

Augenuntersuchung

Sehschärfe mit Korrektur (Snellen)

• Rechtes Auge (OD): 20/20-2
• Linkes Auge (OS): 20/20-1

Augenmotilität/-ausrichtung

• Vollständige Versionen in beiden Augen (OU)

Augeninnendruck (nach Tonopen)

• OD: 20 mmHg
• OS: 20 mmHg

Pupillen

• OD: 3 mm im Dunkeln, 2.5 mm im Licht, 0.3 log-Einheiten relativer afferenter Pupillendefekt (RAPD)
• OS: 3 mm im Dunkeln, 2 mm im Hellen, kein RAPD

Konfrontative Gesichtsfelder (Finger zählen)

• OD: Nahezu vollständiges inferiores Nasendefizit, das die horizontale Mittellinie respektiert
• OS: Normal

Extern

• OU: Normal

Lichtlampenuntersuchung

• Lider/Wimpern: Normal OU
• Bindehaut/Sklera: Klar und ruhig OU
• Cornea: Klar OU
• Vordere Augenkammer: Tief und ruhig OU
• Iris: Normale Architektur OU
• Linse: Spuren von nukleärem und kortikalem Katarakt OU

Dilatierte Fundusuntersuchung (DFE)

• Glaskörper: Normal OU
• Scheibe:
• OD: Embolus am Nerv sichtbar, der sich in einem Zweig der oberen Arkade befindet
• OS: Normal
• Cup-to-Disc: 0,65 OU
• Macula: Normal OU
• Gefäße:
• OD: Abschwächung des Arterienastes der Netzhaut superior mit Embolus an der Aststelle
• OS: Normal
• Peripherie: Netzhautödem in einem bogenförmigen Muster entlang der superioren Arkade

Differenzialdiagnose

• Verschluss der retinalen Astarterie (BRAO)
• Verschluss der zentralen Netzhautarterie (CRAO)
• Arteriöse anteriore ischämische Optikusneuropathie (AAION)
• Nichtarterielle anteriore ischämische Optikusneuropathie (NAION)
• Akute Netzhautnekrose

Zusätzliche Tests

Vaskulärer Karotis-Duplex-Ultraschall

• Rechte und linke innere und äußere Karotisarterien kalkuliert. Rechte und linke Carotis interna 1-49% Stenose, rechte und linke Carotis externa <50% Stenose

Fundusfotografie

Abbildung 1: Die Farbfundusfotografie des rechten Auges (linkes Feld) zeigt ein großes Exkavations-Scheiben-Verhältnis von 0,6 mit damit verbundener peripapillärer Atrophie und einer Hollenhorst-Plaque, die sich in einer Verzweigung der Arkade superior befindet. Entlang der superioren Arkade ist eine diffuse Netzhautaufhellung zu erkennen. Die Hollenhorst-Plakette ist im Inset besser zu erkennen. Die Farbfundusfotografie des linken Auges (Bild rechts) zeigt ein symmetrisch vergrößertes Verhältnis von Exkavation zu Scheibe von 0,6 und eine peripapilläre Atrophie. Es ist kein Embolus des linken Auges erkennbar.

Humphrey-Gesichtsfeldtest

Abbildung 2: Der Gesichtsfeldtest an beiden Augen zeigte eine schlechte Testzuverlässigkeit. Das Gesichtsfeld des rechten Auges (rechtes Feld) zeigt einen inferioren Defekt, der sich bogenförmig vom Sehnervenkopf ausgehend erstreckt. Der Defekt ist nasal am größten und verläuft auf dem horizontalen Meridian. Das linke Auge (linke Tafel) weist unspezifische Veränderungen auf.

Optische Kohärenztomographie (OCT)

Abbildung 3: Das OCT des rechten Auges (linkes Feld) zeigt eine diffuse innere Netzhautverdickung, die sich entlang des oberen Bogengangs erstreckt. Die Makula ist ansonsten normal. Das OCT des linken Auges (rechtes Feld) ist normal.

Diagnose

Verschluss der Netzhautarterie des rechten Auges

KLINISCHER VERLAUF

Es wurde keine akute augenärztliche Intervention eingeleitet, da die Symptome >18 Stunden vor der Untersuchung auftraten. Der Patient wurde mit Aspirin 81 mg, Clopidogrel und Atorvastatin zur Sekundärprävention von Schlaganfällen behandelt. Obwohl Clopidogrel empfohlen wurde, äußerte die Patientin Bedenken wegen des Blutungsrisikos, das mit einer dualen antithrombozytären Therapie verbunden ist, und hielt sich nur zeitweise daran, bevor sie sie schließlich selbst absetzte. Sie wurde von der Interventionsneurologie untersucht, die empfahl, die Patientin für eine Stent-gestützte Angioplastie einzuplanen.

DISKUSSION

Einführung

Ein Arterienverschluss in der Netzhaut tritt auf, wenn eine Arterie in der Netzhaut verstopft ist, am häufigsten aufgrund einer Embolie. Es kann zu einem Verschluss der zentralen Netzhautarterie (CRAO), eines Astes der zentralen Netzhautarterie (BRAO) oder der zilioretinalen Arterie (CLRAO) kommen. Das empfindliche Nervengewebe der Netzhaut ist in hohem Maße von einer ausreichenden Durchblutung abhängig; daher kann der Verschluss einer dieser Arterien tiefgreifende visuelle Auswirkungen haben, die zu einem vorübergehenden oder dauerhaften Gesichtsfeldausfall führen können.

Epidemiologie/Etiologie

CRAO und BRAO sind seltene Erkrankungen. Die Inzidenz von CRAO liegt bei 1-2 Personen pro 100.000 pro Jahr, während die Inzidenz von BRAO eher bei 5 pro 100.000 Personen pro Jahr liegt. Netzhautarterienverschlüsse können bei Patienten aller Altersgruppen auftreten, sind aber bei älteren Erwachsenen häufiger. Einige Ursachen, wie z. B. Thrombophilie, treten häufiger bei jüngeren Erwachsenen auf.

Die Risikofaktoren für embolische BRAOs sind ähnlich wie die Risikofaktoren für Herz-Kreislauf-Erkrankungen. Diabetes mellitus, Hyperlipidämie, Bluthochdruck, koronare Herzkrankheit, Tabakkonsum, zerebrale Gefäßunfälle in der Vorgeschichte und Gefäßerkrankungen in der Familie stellen ein erhebliches Risiko für die Entwicklung einer CRAO und/oder BRAO dar. Zu den weniger häufigen Risikofaktoren gehören: Sichelzellenanämie, myeloproliferative Störungen, Antiphospholipid-Antikörper-Syndrom, hyperkoagulierbare Zustände, intravenöse Medikamenteneinnahme und die Einnahme oraler Kontrazeptiva.

Pathophysiologie

Die Zentralarterie der Netzhaut und/oder die Arteria cilioretina (in 20-25 % der Augen vorhanden) versorgen die Netzhaut. Aus der Arteria carotis interna entspringt die Arteria retinae centralis, die sich am Sehnervenkopf in die Arkaden superior und inferior verzweigt, während die Arteria cilioretinae aus der Arteria ciliare posterior entspringt.

BRAO führt zu einer verminderten Durchblutung der Netzhaut, was eine Ischämie der Netzhaut zur Folge hat, die zu einer Nekrose der inneren Netzhautschichten und folglich zum Verlust des Sehvermögens führt. Der Schweregrad der Netzhautschäden hängt mit der Dauer des Verschlusses und der betroffenen Netzhautfläche zusammen. Studien an Primaten haben gezeigt, dass irreversible Schäden nach 4 Stunden auftreten, aber schon nach 90 Minuten auftreten können.

Plaques in der Halsschlagader sind die häufigste Quelle von Embolien. Solche Plaques entstehen aus Cholesterin (Hollenhorst-Plaques). Auch Thrombozyten-Fibrin-Embolien und kalzifizierte kardiogene Embolien sind häufige Quellen. Seltenere Entitäten wie Fettembolien, septische Embolien, die von kranken Herzklappen stammen, und atherosklerotische Embolien, die bei vaskulären Eingriffen verschoben werden, können ebenfalls eine BRAO verursachen.

BRAO kann mit anderen Erkrankungen der Karotis-, Augen- oder Netzhautarterien einhergehen. Einige dieser Erkrankungen sind: Morbus Crohn, Borreliose, multifokale Retinitis, Morbus Menière, Migräne, präkapilläre Schlingen, Susac-Syndrom, Toxoplasma-Chorioretinitis, Sichelzellenanämie, Takayasu-Arteriitis, Whipple-Krankheit und andere. Sie kann auch durch Zustände relativer Hypoperfusion verursacht werden, entweder durch erhöhten Augeninnendruck oder durch verminderte Perfusion während eines vasospastischen Ereignisses. Es ist wichtig anzumerken, dass GCA zwar CRAO und/oder CLRAO (cilioretinaler Arterienverschluss) verursachen kann, nicht aber BRAO, da GCA größere Gefäße betrifft. Diese „Zweigarterien der Netzhaut“ sind technisch gesehen kleinere Arteriolen .

Anzeichen/Symptome

Die Patienten stellen sich in der Regel mit einem plötzlichen schmerzlosen monokularen Sehverlust vor. Das Ausmaß des Sehverlustes hängt von dem betroffenen Gefäß ab. Die BRAO führt in der Regel zu einem wesentlich geringeren Sehverlust als die CRAO und ist in der Regel auf einen Teil des Gesichtsfeldes beschränkt. In mehr als der Hälfte der BRAO-Fälle ist die Sehschärfe nicht drastisch beeinträchtigt. Vierundsiebzig Prozent der Patienten mit einer permanenten BRAO und vierundneunzig Prozent der Patienten mit einer vorübergehenden BRAO weisen eine Sehschärfe von 20/40 oder besser auf. Im Gegensatz dazu haben vierundsiebzig Prozent der Patienten mit CRAO eine Sehkraft, die schlechter als CF ist.

Bei der röntgenologischen Untersuchung des betroffenen Auges können akut Watteflecken auftreten. Innerhalb von Stunden bis Tagen kommt es zu einer Netzhauttrübung (Weißfärbung) entlang des Abschnitts der blockierten Arterie. Häufig wird bei der fundoskopischen Untersuchung eine Embolie am Ort des Verschlusses sichtbar. Es ist wichtig, auch das kontralaterale Auge auf Anzeichen einer Erkrankung der kleinen Gefäße zu untersuchen und die Patienten nach einer zusätzlichen Anamnese zu befragen, wenn eine GCA zur Differentialdiagnose gehört.

Behandlung/Management

Es gibt nur begrenzte Erkenntnisse über die Wirksamkeit der sofortigen Behandlung eines embolischen Netzhautarterienverschlusses. Einige Methoden sind: Augenmassage, Nd:YAG-Laser, IOD-senkende Medikamente, Hyperventilation und hyperbarer Sauerstoff; allerdings gibt es keine eindeutigen Beweise für eine Verbesserung der Sehergebnisse. Die thrombolytische Therapie wurde untersucht, ist aber umstritten. Am wichtigsten ist, dass eine symptomatische Erkrankung der Halsschlagader mit einer medikamentösen Therapie oder einer Endarteriektomie bei Patienten mit einem Verschluss von mehr als 70 % der Halsschlagader behandelt werden kann. Bei Schlaganfällen oder TIA sind sekundäre Präventionstherapien wie Thrombozytenaggregationshemmer, Statintherapie oder Thromboembolieprophylaxe wichtig.

Zu den Komplikationen von CRAO und BRAO gehören Neovaskularisationen. In einer retrospektiven Untersuchung von 286 Augen (83 CRAOs und 203 BRAOs) entwickelten 14,5 % der CRAO-Augen Neovaskularisationen. Dabei überwiegt die Neovaskularisation in der Iris, und in 83 % der Augen entwickelte sich ein neovaskuläres Glaukom. Im Gegensatz dazu traten Irisneovaskularisationen bei <1% der BRAO-Augen auf. Intravitrealer anti-vaskulärer endothelialer Wachstumsfaktor (Anti-VEGF) und panretinale Photokoagulation sind neovaskulären Komplikationen vorbehalten.

Ein systembasierter Ansatz für das Management

Nach Angaben der Centers for Disease Control and Prevention ist der Schlaganfall eine der Hauptursachen für schwere Langzeitbehinderungen und die fünfthäufigste Todesursache in den Vereinigten Staaten. Während die meisten Gesundheitsdienstleister darin geschult sind, die Anzeichen und Symptome eines Schlaganfalls zu erkennen, erkennen nur wenige ein CRAO oder BRAO, die als Schlaganfall-Äquivalente gelten, als Indikation für eine sofortige Untersuchung in einem zertifizierten Schlaganfallzentrum. Obwohl die Richtlinien der National Stroke Association, der American Heart Association und der American Academy of Ophthalmology die Überweisung solcher Patienten empfehlen, geben nur 18-35% der Augenärzte an, Patienten mit akutem embolischem Netzhautarterienverschluss zu überweisen.

Die primäre Aufgabe des Augenarztes besteht darin, zunächst eine CRAO oder symptomatische BRAO zu identifizieren und zu erkennen und dann zur weiteren Abklärung an ein Schlaganfallzentrum zu überweisen. Bei Patienten, die älter als 50 Jahre sind, sollte auch eine GCA in Betracht gezogen werden. Besteht ein starker klinischer Verdacht auf einen arteriellen Prozess wie eine GCA, sollte eine sofortige Behandlung mit hochdosierten systemischen Kortikosteroiden eingeleitet werden. Bei nicht akuten oder asymptomatischen BRAO ist eine systemische Abklärung nach wie vor sinnvoll, aber es gibt nur wenige Belege für eine dringende Überweisung an ein Schlaganfallzentrum.

Es ist wichtig zu erkennen, dass symptomatische Patienten nicht immer in eine Augenarztpraxis kommen; daher sollten alle Primärversorger (insbesondere Ärzte in der Notaufnahme und Auszubildende) die bevorzugten Vorgehensweisen der American Academy of Ophthalmology bei der Behandlung akuter symptomatischer retinaler und ophthalmischer Arterienverschlüsse kennen. Ärzte in der Notaufnahme und Auszubildende sollten auch mit diesen Leitlinien vertraut sein, wenn kein Schlaganfallzentrum für eine sofortige Überweisung zur Verfügung steht. Ein schneller Wegweiser, um das nächstgelegene Schlaganfallzentrum zu finden, ist: https://www.npr.org/2009/12/11/121051484/find-a-certified-u-s-stroke-center-near-you.

Eine typische Schlaganfalluntersuchung kann umfassen: MRA des Kopfes und des Halses, Beurteilung der Karotisarterien mittels Doppler-Ultraschall oder CTA, EKG, Echokardiogramm sowie Blutdruck- und Herzüberwachung. Bei Patienten, die 50 Jahre oder jünger sind, kann die Untersuchung auch spezielle Gerinnungsuntersuchungen umfassen (z. B. Protein C&S, Faktor V Leiden, Anticardiolipin und Lupus-Antikoagulans). Vaskulitiden, myeloproliferative Erkrankungen oder Sichelzellenerkrankungen sollten ebenfalls in Betracht gezogen werden.

Zusätzlich zu den oben genannten Untersuchungen haben Augenärzte auch eine unterstützende Rolle bei der Primärprävention zu spielen. Augenärzte sollten eng mit dem Hausarzt des Patienten zusammenarbeiten, um sicherzustellen, dass alle modifizierbaren Risikofaktoren wie Bluthochdruck, atherosklerotische Erkrankungen, koronare Herzkrankheiten, Diabetes und Rauchen angemessen behandelt werden.

Prognose

Fünfzehn bis fünfundzwanzig Prozent der Patienten mit akuter Netzhautischämie weisen auch Anzeichen eines Schlaganfalls auf und/oder haben ein erhebliches Schlaganfallrisiko, selbst wenn sie keine anderen fokalen neurologischen Defizite aufweisen. Achtzig Prozent der Patienten mit CRAO haben eine Sehschärfe von 20/400 oder schlechter, während mehr als 90 Prozent der Patienten mit BRAO besser als 20/40 sehen. Eine Besserung tritt in der Regel innerhalb von Wochen ein.

EPIDEMIOLOGIE/ETIOLOGIE CRAO zwischen 1-2 Fällen/100.000 pro Jahr BRAO 5 Fälle/100.000 pro Jahr Häufiger bei älteren Erwachsenen mit signifikanten vaskulären Risikofaktoren Gefäßerkrankungen (d.h., GCA), Thrombophilien (z.B., Sichelzellenanämie) sollten in Betracht gezogen werden

SIGNS Watte-Wollflecken Retinale Trübung/Weißfärbung entlang des Abschnitts der verstopften Arterie Embolie/Hollenhorst-Plaque manchmal an der Stelle des Verschlusses sichtbar OCT zeigt diffuses inneres Netzhautödem und Verdickung entlang des betroffenen Gefäßes, akut gefolgt von Verdünnung.

SYMPTOME Akuter schmerzloser monokularer Sehverlust Der Sehverlust hängt von dem betroffenen Gefäß ab, ob Zentralarterie der Netzhaut oder ein Netzhautast Arterie Makulare Funktion kann erhalten bleiben, wenn zilioretinale Arterie vorhanden

Behandlung/Management Sofortige Überweisung an das nächste Schlaganfallzentrum Bildgebung: MRA Kopf/Hals, Beurteilung der Carotis-Arterien (entweder mit CTA oder Doppler-Ultraschall), EKG, Echokardiogramm Bei Verdacht auf GCA bei CRAO, Verabreichung hochdosierter Steroide Einzelne Hinweise auf unmittelbare Behandlungen Überweisung zur Behandlung der zugrunde liegenden symptomatischen Karotiserkrankung, falls festgestellt