Abstract
Wir beschreiben eine Patientin mit bilateralen zystischen Tumoren des Beckens. Der linke Tumor wuchs während der Schwangerschaft rasch an und vereinigte sich mit dem rechten, dessen klinischer Verlauf die Diagnose erschwerte. Eine schwangere Frau mit einer Laparotomie in der Vorgeschichte wurde wegen des Verdachts auf beidseitige Beckenzysten an uns überwiesen. Die linksseitige Zyste war rasch auf einen Durchmesser von 27 cm angewachsen und hatte sich mit der rechten Zyste zu einer großen Zyste vereinigt, die im dritten Trimester die gesamte Beckenhöhle einnahm. In Anbetracht dieses raschen Wachstums wurden in der 37. Woche ein Kaiserschnitt und die Resektion der Zyste durchgeführt. Die resezierte Zyste bestand aus zwei Komponenten: einer großen unilokulären Zyste mit seröser Flüssigkeit und einer multilokulären Zyste im rechten Eierstock, die auf ein muzinöses Zystadenom hindeutet. Die Wand der erstgenannten Zyste war weitgehend ohne Auskleidungsepithel, war aber teilweise mit dem Schleimepithel der letzteren Zyste verbunden. Immunhistochemisch waren Östrogen- und Progesteronrezeptoren in der Zystenwand fokal positiv, was darauf schließen lässt, dass schwangerschaftsassoziierte Sexualhormone zum schnellen Wachstum der Zyste beigetragen haben könnten. Wir diagnostizierten eine peritoneale Einschlusszyste, die an ein muzinöses Zystadenom des rechten Eierstocks grenzte. Eine peritoneale Einschlusszyste sollte bei der Differentialdiagnose einer schnell wachsenden Beckenmasse während der Schwangerschaft in Betracht gezogen werden.
1. Einleitung
Große zystische Tumoren des kleinen Beckens während der Schwangerschaft werden selten beobachtet. Die Behandlung von großen zystischen Tumoren des kleinen Beckens während der Schwangerschaft ist eine Herausforderung. Schnell wachsende Zysten mit Bildern und Serummarkern, die auf bösartige Ovarialtumoren hindeuten, veranlassen Gynäkologen/Geburtshelfer in der Regel zu einer Operation während der Schwangerschaft, während das alleinige schnelle Wachstum sie zögern lässt, da eine Operation während der Schwangerschaft häufig zu einer Frühgeburt führt.
Eine Einschlusszyste ist ein seröser Flüssigkeitseinschluss in der geschlossenen Peritonealhöhle. Laparotomie, Endometriose und abdominale Infektionen sind als Ursachen für diese Zyste bekannt. Die Zysten treten am häufigsten bei Patienten auf, die jünger als 50 Jahre sind (92 %; 23/25). Darüber hinaus wurde berichtet, dass ein Gonadotropin-Releasing-Hormon-Agonist und orale Kontrazeptiva die Größe der Zysten verringern, was darauf hindeutet, dass Sexualhormone die Flüssigkeitssekretion fördern und dadurch die Einschlusszyste vergrößern können. Unseres Wissens gibt es nur wenige Berichte über Einschlusszysten während der Schwangerschaft. Außerdem wurde bisher noch nicht über eine schnell wachsende Beckeneinschlusszyste während der Schwangerschaft berichtet.
Wir haben einen Fall von schnell wachsendem Beckenzystentumor während der Schwangerschaft erlebt. Wir vermuten, dass die peritoneale Einschlusszyste während der Schwangerschaft unter schwangerschaftsassoziierten Sexualhormonen schnell gewachsen war.
2. Fallbericht
Eine 24-jährige schwangere Frau (G2P1) wurde wegen des Verdachts auf beidseitige Ovarialzysten in der 8. Schwangerschaftswoche an uns überwiesen. Sie hatte sich bereits zweimal einer offenen Ovarialzystektomie unterzogen: links und rechts wegen eines reifen zystischen Teratoms bzw. eines muzinösen Zystadenoms. Sie hatte keine zusätzliche medizinische Anamnese oder familiäre Anamnese. Der transvaginale Ultraschall und die Magnetresonanztomographie (MRT) (Abbildungen 1(a) und 1(b)) zeigten zwei Beckenzysten. Die linksseitige unilokuläre Zyste hatte einen Durchmesser von 9 cm. Die rechtsseitige multilokuläre Zyste hatte einen Durchmesser von 5 cm. Wir diagnostizierten beidseitige Ovarialzysten.
Obwohl die Serumwerte der Tumormarker (CA125, CA19-9 und CEA) für eine Schwangere normal waren, wurde angesichts der Größe der Zyste eine Zystenresektion in der 14. Woche versucht, die jedoch in eine Sondenlaparotomie umgewandelt wurde. Ausgeprägte Adhäsionen um die Zysten, den hinteren Uterus und den Douglas-Pouch machten eine Zystenresektion unmöglich, da eine ausgedehnte Adhäsiolyse die Gebärmutter schädigen und nach der Operation zu Gebärmutterkontraktionen führen kann. Die grobe Untersuchung ergab keine metastatischen Läsionen oder Lymphknotenschwellungen. Die Zytologie der Bauchflüssigkeit ergab keine bösartigen Zellen.
In der 32. Schwangerschaftswoche zeigte die MRT, dass die linksseitige Zyste auf einen Durchmesser von 27 cm angewachsen war (Abbildungen 1(c) und 1(d)), obwohl sie asymptomatisch war. Wie in Abbildung 1(c) zu sehen ist, kam die rechtsseitige multilokuläre Zyste der linken monozytären Zyste sehr nahe. In diesem Stadium schien die linke große monozytäre Zyste mit der kleineren rechten multilokulären Zyste zu verschmelzen und eine große Zyste zu bilden, die die gesamte Beckenhöhle einnahm, was später durch einen laparoskopischen Befund bestätigt wurde.
Diese große Zyste zeigte kein solides Teil- oder Papillenwachstum. Die Serumwerte der Tumormarker blieben normal. Ein maligner Ovarialtumor konnte nicht ausgeschlossen werden, wurde aber als weniger wahrscheinlich angesehen. Wir wägten die Vor- und Nachteile zwischen einer Relaparotomie zur Tumorresektion während der Schwangerschaft und einem mehrwöchigen Abwarten ab; ersteres würde wahrscheinlich eine umfangreiche Adhäsiolyse erfordern und könnte eine Frühgeburt verursachen. Wir entschieden uns für die letztere Strategie, da die Resektion im Falle einer Größenzunahme oder bei Bildern, die auf eine Bösartigkeit hinweisen, durchgeführt werden sollte. Der Fötus entwickelte sich normal ohne fetale Wachstumsbeschränkung.
Kaiserschnitt und Tumorresektion wurden in der 37+4 Schwangerschaftswoche durchgeführt, wobei ein 3,012 g schwerer männlicher Säugling mit einem Apgar-Score von 8/9 bzw. 1/5 Minuten geboren wurde. Der Säugling wies keine kongenitalen Anomalien auf. Nach Abschluss des Kaiserschnitts rupturierten wir die Wand dieser großen Zyste, wobei wir darauf achteten, dass der Zysteninhalt nicht in die Bauchhöhle gelangte. Eine große Menge an seröser Flüssigkeit wurde abgelassen. Bei dieser großen Zyste handelte es sich um eine multizystische Zyste (5 cm), bei der es sich um die rechte multizystische Ovarialzyste handelte, die bereits im ersten Trimester beobachtet worden war. Die Wand der großen Zyste wies eine ausgeprägte Adhäsion mit der peripheren Peritonealhöhle auf. Wir resezierten sie so weit wie möglich zusammen mit einer Salpingo-Oophorektomie rechts (Abbildungen 2(a) und 2(b)). Das linke Ovar war makroskopisch normal, so dass es keinen Hinweis auf den linken Ovarialtumor gab. Der resezierte Tumor bestand aus einer großen unilokulären Zyste mit seröser Flüssigkeit und einem muzinösen Zystadenom (Abbildungen 3(a) und 3(c)). Bei ersterem fehlte in vielen Teilen das Auskleidungsepithel (Abbildung 3(b)) und bei letzterem (rechtes Ovarialzystadenom) fand sich gelegentlich Schleimepithel in Kontinuität mit der Zystenwand. In dem resezierten Präparat wurden keine bösartigen Zellen gefunden. Die Immunhistochemie ergab eine fokale positive Färbung für Östrogen- und Progesteronrezeptoren an der resezierten Zystenwand (Abbildungen 3(d) und 3(e)). 12 Monate nach der Entbindung war das linke Ovar normal und die Retentionszyste trat nicht wieder auf. Von dieser Patientin wurde eine informierte Zustimmung für diesen Bericht eingeholt.
(a)
(b)
(a)
(b)
Intra-Operative Befunde bei Kaiserschnitt (CS) und Tumorresektion in der 37. Schwangerschaftswoche. (a) Die große Zyste (Pfeil) befindet sich an der dorsalen und kaudalen Seite des Uterus (Stern) nach CS. (b) Die große Zystenwand (Pfeil) liegt neben dem rechten multizystischen Ovarialtumor (Pfeilspitze). Wir resezierten die rechte Adnexe und einen Teil der Zystenwand. Die Wand der großen Zyste war grob und schwach, was auf eine Degeneration hindeutet. Uterus (Doppelpfeile).
3. Diskussion
Hier berichten wir über beidseitige Beckenzysten, bei denen die linke während der Schwangerschaft schnell wuchs und mit dem rechten zystischen Tumor verschmolz. Die histologische Untersuchung ergab eine große Zyste mit seröser Flüssigkeit und ein muzinöses Zystadenom, wobei beide keine bösartigen Zellen aufwiesen. Um den klinischen Verlauf und die Histogenese dieses Tumors zu erklären, stellten wir folgende Spekulationen an: Ursprünglich gab es links eine seröse Zyste (9 cm) (möglicherweise eine Einschlusszyste) und rechts ein muzinöses Zystadenom des Eierstocks (5 cm). Die erstere Einschlusszyste verschmolz mit der letzteren (ein muzinöses Zystadenom), was zu diesem einzigartigen zusammengesetzten Tumor führte.
Einschlusszysten können wie folgt entstehen: Ein eingeschlossener Hohlraum bildet sich nach einer Bauch- oder Beckenoperation oder deren Entzündung, Flüssigkeit wird von der Eierstockoberfläche oder der Zystenwand abgesondert, und die Flüssigkeitsbildung nimmt zu und übersteigt ihre Absorption, was zu einer großen flüssigkeitshaltigen Zyste führt. Im vorliegenden Fall könnte sich eine Einschlusszyste in einem Raum entwickelt haben, der durch die beiden vorangegangenen Operationen entstanden war. Diese Zyste, die im ersten Trimester einen Durchmesser von 9 cm hatte, nahm mit fortschreitender Schwangerschaft an Größe zu, was möglicherweise mit der erhöhten Sekretion von Sexualhormonen während der Schwangerschaft zusammenhängt. Die Wand dieser Einschlusszyste war positiv für Östrogen- und Progesteronrezeptoren, so dass die Flüssigkeitsproduktion zugenommen haben könnte. Bei der Progression der Zyste wurde möglicherweise das bereits bestehende muzinöse Zystadenom des rechten Eierstocks mit einbezogen. So entstand ein zusammengesetzter Tumor, bestehend aus einer großen serösen Zyste (Einschlusszyste) und einem muzinösen Zystadenom (rechter Eierstock) (Abbildung 4). Das Oberflächenepithel des Eierstocks, das sich in einer Einschlusszyste entwickelt, hat möglicherweise auch Flüssigkeit in den geschlossenen Hohlraum der Einschlusszyste abgesondert. Diese Progression könnte den vorliegenden klinischen Verlauf erklären.
Schematische Darstellung der Vergrößerung der Einschlusszyste. (a) Mit 9 Wochen bestanden das rechte muzinöse Zystadenom und die linke Zyste (später als Einschlusszyste diagnostiziert) unabhängig voneinander. (b) Während der fortschreitenden Trächtigkeit vergrößerte sich die Einschlusszyste. Die rechte Ovarialzyste und die Einschlusszyste wuchsen zusammen. (c) Schließlich wurde die rechte Ovarialzyste in die Einschlusszyste einbezogen. Muzinproduzierende Zellen wurden hauptsächlich auf der Nahseite der rechten Ovarialzyste beobachtet. Die Wand der Einschlusszyste war aufgrund der Entzündung weitgehend zerstört, was eine detaillierte histologische Untersuchung, wie z. B. den Nachweis von Mesothelzellen in der Wand der Einschlusszyste, erschwerte.
Eine Unstimmigkeit mit diesem vorgeschlagenen Szenario könnte darin bestehen, dass wir keine typischen Mesothelzellen in der Zystenhöhle feststellen konnten. Der Zystenhohlraum war teilweise von Muzin produzierenden Zellen bedeckt. Dies könnte darauf zurückzuführen sein, dass die muzinproduzierenden Zellen bei der Verschmelzung der beiden Massen in die große Einschlusszyste integriert wurden. Die Wand der großen Zyste war stark verklebt, so dass einige ihrer Teile nicht entfernt werden konnten. Dies könnte es schwierig gemacht haben, typische Mesothelzellen in der Zystenwand zu bestätigen. Wir glauben, dass die fehlende Bestätigung von histologisch nachweisbaren Mesothelzellen in der Zystenwand unser vorgeschlagenes Szenario nicht widerlegt, wenn man bedenkt, wie schwierig es ist, den histologischen Befund zu bestätigen.
Eine Vorgeschichte mit mehreren Unterleibsoperationen und eine erhöhte Sekretion von Sexualhormonen während der Schwangerschaft sind nicht spezifisch für diese Patientin. Wir wissen nicht, warum diese Einschlusszyste ein schnelles Wachstum zeigte. Ein möglicher Grund ist, dass die Laparotomie während der Schwangerschaft eine zusätzliche Entzündung an der Stelle verursacht haben könnte, die die Spannung des umgebenden Gewebes weiter erhöht und die Flüssigkeitsproduktion gesteigert hat. Aber selbst wenn dies der Fall wäre, bliebe eine Laparotomie unvermeidlich, auch wenn sie letztendlich zu einer Sondenlaparotomie führen könnte. Erkenntnisse, die auf einem einzigen Fall beruhen, können nicht zu einer Schlussfolgerung führen. Wir schlagen jedoch vor, dass eine peritoneale Einschlusszyste in der Differentialdiagnose einer schnell wachsenden Beckenmasse während der Schwangerschaft in Betracht gezogen werden sollte, insbesondere wenn die Patientin ein damit verbundenes Risiko aufweist, wie z. B. eine Vorgeschichte mit mehreren abdominalen Operationen oder einer Laparotomie während der Schwangerschaft.
Einverständnis
Für die Berichterstattung wurde die informierte Zustimmung der Patientin eingeholt. Die Anonymität der Patienten wird gewahrt.
Interessenkonflikte
Die Autoren erklären, dass keine Interessenkonflikte bestehen.