Ein Prion ist ein Proteintyp, der bei Tieren und Menschen Krankheiten verursachen kann, indem er normalerweise gesunde Proteine im Gehirn dazu veranlasst, sich abnormal zu falten.
Die Wirkungsweise von Prionen unterscheidet sich stark von der von Bakterien und Viren, da sie einfach nur Proteine sind, die kein genetisches Material enthalten. Sobald ein fehlgefaltetes Prion in einen gesunden Menschen eindringt – möglicherweise durch den Verzehr infizierter Lebensmittel – wandelt es korrekt gefaltete Proteine in die krankheitsassoziierte Form um. Bis heute weiß niemand genau, wie dies geschieht.
Prionen in „Rinderwahn“-Gehirn. Farbige transmissionselektronenmikroskopische Aufnahme (TEM) von Prionenfibrillen im Gehirn einer Kuh, die mit BSE (Bovine Spongiforme Enzephalopathie) oder „Rinderwahnsinn“ infiziert ist. Prionen sind virusähnliche Organismen, die aus einem Prionprotein bestehen. Bei diesen länglichen Fibrillen (grün) handelt es sich vermutlich um Anhäufungen des Proteins, aus dem das infektiöse Prion besteht. Prionen greifen Nervenzellen an und verursachen neurodegenerative Hirnerkrankungen. „Zu den Symptomen des Rinderwahnsinns gehören glasige Augen und unkontrollierbares Zittern des Körpers. Prionen verursachen BSE bei Rindern, Scrapie bei Schafen und Ziegen und die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit beim Menschen.
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Mit Röntgenstrahlen ins Innere der Zelle schauen
Proteinfehlfaltungsstörungen sind eine Klasse von Krankheiten, die mit unkontrollierter Proteinfehlfaltung und -aggregation einhergehen. Die beiden Beispiele, auf die wir uns konzentrieren, sind die Huntington-Krankheit und die Alzheimer-Krankheit, die beide neurodegenerative Erkrankungen mit Proteinfehlfaltung sind und gemeinsame Merkmale aufweisen.
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Neue Techniken weisen BSE in extra neuronalem Gewebe von Rindern nach
Bovine spongiforme Enzephalopathie (BSE) oder „Rinderwahnsinn“, wie sie in der Öffentlichkeit bekannter ist, ist eine übertragbare neurodegenerative Krankheit, die Rinder befällt. Sie ist jedoch auch auf den Menschen übertragbar, und es gibt derzeit keine Behandlungsmöglichkeit. Wissenschaftler auf der ganzen Welt arbeiten daran, den Erreger der Krankheit – ein fehlgefaltetes Prionprotein (PrPSc) – besser zu verstehen.
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Prionen, vCJD und das Relais des Immunsystems
Trotz mehr als einem Jahrzehnt Forschung sind viele Aspekte der varianten Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (vCJD) immer noch ein Rätsel. Diese tödliche neurodegenerative Erkrankung des Gehirns wird oft als die menschliche Form der bovinen spongiformen Enzephalopathie (BSE) bezeichnet, die den meisten als „Rinderwahnsinn“ bekannt ist.
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Spotlight on Grants: Eine Suche nach Prionen in Hefe
Prionen sind eine besondere Klasse von Proteinen, die in zwei Formen existieren können: normal und fehlgefaltet. Fehlgefaltete Prionen können als Infektionserreger wirken und wurden mit Gehirnerkrankungen wie der menschlichen Creutzfeldt-Jakob-Krankheit und dem Rinderwahnsinn (bovine spongiforme Enzephalopathie) in Verbindung gebracht. Nicht alle Prionen verursachen jedoch Krankheiten, wie dies bei Hefen der Fall ist, bei denen mehrere verschiedene Prionen beschrieben wurden.