PMC

DISKUSSION

Angiokeratome der Vulva zeigen sich als multiple, kleine (2-5 mm), einseitige, sich langsam entwickelnde keratotische Papeln, deren Farbe von rot bis braun reicht. Anfänglich asymptomatisch, werden die Läsionen später juckend, schmerzhaft oder verursachen Blutungen und Dyspareunie. Sie entwickeln sich meist zwischen dem 20. und 40. Es wird angenommen, dass ein erhöhter lokaler Venendruck und eine daraus resultierende papilläre dermale Kapillarektasie die Krankheit verursachen. Die Gefäße der Schamlippen, die von elastischem Gewebe, glatter Muskulatur und venösen Strukturen umgeben sind, sind anfällig für Entzündungen und Verstopfungen, was zu einem Anstieg des lokalen Venendrucks führt. Der Verlust der Unterstützung der lokalen Gefäße aufgrund eines angeborenen Mangels an elastischem Gewebe, venöser Fehlbildungen, einer Varikozele oder einer Thrombose infolge einer chronischen Entzündung sind weitere Faktoren, die mit der Erkrankung in Zusammenhang stehen. Der ähnliche embryologische Ursprung von Labium majus und Skrotum aus den Labioskrotalfalten wird für das Auftreten von Läsionen an der Vulva wie am Skrotum verantwortlich gemacht. Schwangerschaft, erhöhte Parität, Adipositas, Hämorrhoiden, entzündliche Beckenerkrankungen und frühere Hysterektomie gelten als prädisponierende Faktoren. Vulväre Angiokeratome sind auch nach einer chronischen Infektion mit dem humanen Papillomavirus beschrieben worden. Auch unsere Patientin entwickelte die Läsionen während ihrer Schwangerschaft, nachdem sie sich einer Perineoplastik unterzogen hatte.

Klinisch sollten Angiokeratome von Fordyce an der Vulva von Angiomen (Kirschangiom, pyogenes Granulom und Lymphangiom), verrukösen Läsionen (seborrhoische Keratose, Condyloma acuminata, noduläre Prurigo, Condyloma lata und bestimmte Nävi) und malignen Erkrankungen (Melanom und vulväre intraepitheliale Neoplasie) unterschieden werden. Die histopathologische Diagnose ist bestätigend und zeigt Hyperkeratose, Papillomatose und Kapillarektasie der papillären Dermis, ohne signifikante endotheliale Proliferation. Es gibt mehrere Behandlungsmöglichkeiten wie Elektrokauterisation, Radiofrequenz, Kryotherapie und ablative Laser wie CO2 und Erbium-dotiertes Yttrium-Aluminium-Granat.

Angiokeratome der Vulva, eine gutartige Erkrankung, scheinen viel häufiger zu sein, als die Literatur vermuten lässt, und sollten histopathologisch von bösartigen Erkrankungen und sexuell übertragbaren Virusinfektionen unterschieden werden. Die Patientin sollte über den harmlosen Charakter dieser Läsionen aufgeklärt und nach einer Untersuchung auf zugrunde liegende prädisponierende Erkrankungen behandelt werden.