Ein erythematöser pustulöser Ausschlag auf dem Rumpf und den Gliedmaßen

Falldarstellung

Eine 29-jährige Frau stellt sich in der Notaufnahme vor, nachdem sie beim Duschen eine präsynkopale Episode erlitten hat. Sie fühlt sich seit etwa zwei Wochen unwohl mit einer grippeähnlichen Erkrankung, die sich zu Husten entwickelt hat. Etwa eine Woche vor ihrer Vorstellung entwickelte sie einen Hautausschlag. Der Ausschlag hat sich erythematös und konfluent über ihren Oberkörper und ihre Gliedmaßen ausgebreitet (Abbildung 1a). Das Erythem ist mit kleinen Pusteln übersät.

Die Patientin hat Fieber und fühlt sich unwohl, hat aber ein normales Bewusstsein. Sie weist eine deutlich erhöhte Neutrophilenzahl von 18,0 x 109 Zellen/L auf (Normalbereich 2,0 x 109 bis 7,0 x 109 Zellen/L). Andere Blutparameter sind normal.

Die Frau hatte zwei Wochen zuvor eine Thyreoidektomie wegen Schilddrüsenkrebs und erholt sich gut. Sie nimmt regelmäßig Thyroxin und Kalziumpräparate ein. Während sie sich mit der grippeähnlichen Krankheit unwohl fühlte, sagte sie, sie habe eine Antibiotika-Kur genommen und in der letzten Woche einen Hustensaft gegen ihren produktiven Husten eingenommen.

Sie wird zur Untersuchung und Behandlung ins Krankenhaus eingeliefert. Der Ausschlag beginnt sich während der Aufnahme abzuschuppen (Abbildung 1b).

Differenzialdiagnosen

Zu den Differentialdiagnosen gehören folgende Erkrankungen.

• Allergische Kontaktdermatitis. Das allergische Kontaktekzem ist typischerweise durch gut abgegrenzte, erythematöse Ausbrüche mit starkem Juckreiz gekennzeichnet. Die Reaktion kann fleckig oder diffus sein, wenn die Allergene großflächig aufgetragen werden. Bläschen und Blasen treten bei Kontaktdermatitis häufig auf (Abbildung 2), Pusteln sind jedoch kein typisches Merkmal. Die Patienten haben Juckreiz, fühlen sich aber nicht unwohl, und das Blutbild ist nicht verändert. Es ist unwahrscheinlich, dass es sich um die Diagnose des Fallpatienten handelt, der in der Vergangenheit keinen Kontakt mit einem neuen topischen Mittel hatte.
• Follikulitis. Hierbei handelt es sich um die klassische Eruption, die weit verbreitete Pusteln verursacht (Abbildung 3). Bei der Follikulitis handelt es sich in den meisten Fällen um eine Infektion mit Staphylococcus aureus. Sie kann auch durch andere Erreger, einschließlich Pityrosporum- und Pseudomonas-Organismen, verursacht werden, tritt aber in der Regel nicht akut auf. Bei den Pusteln handelt es sich in der Regel um einzelne Läsionen, die nicht auf einem breiten Hintergrund von Erythem auftreten, und der Patient ist gesund, fieberfrei und hat keine Neutrophilie. Abstriche ergeben in der Regel Staphylococcus aureus. Eine sterile Follikulitis, die durch Eosinophile gekennzeichnet ist, kann auch bei Patienten mit einer HIV-Erkrankung auftreten.
• Arzneimittelreaktion mit Eosinophilie und systemischen Symptomen (DRESS). Dies ist eine seltene und schwere Reaktion auf ein Medikament, die auch als Arzneimittelüberempfindlichkeitssyndrom bezeichnet wird. Im Gegensatz zu anderen Arzneimittelreaktionen entwickelt sich DRESS zwei bis acht Wochen nach Beginn der Einnahme des verursachenden Medikaments. Die am häufigsten in Verbindung gebrachten Medikamente sind Antiepileptika, Allopurinol, Olanzapin und Sulfonamide. Patienten, die an DRESS erkrankt sind, zeigen Fieber, einen morbilliformen Ausschlag, Lymphadenopathie und eine Entzündung in einem oder mehreren wichtigen Organen. Darüber hinaus treten häufig hämatologische Anomalien auf, darunter Eosinophilie, atypische Lymphozyten, Thrombozytopenie und Anämie. Der Ausschlag bei Patienten mit DRESS hat eine unterschiedliche Morphologie und kann Zielläsionen und Pusteln umfassen. Bei der Fallpatientin war diese Diagnose nicht wahrscheinlich, da ihre Eosinophilen nicht gestört waren, es keine Anzeichen für eine größere Organbeteiligung gab und sie den Ausschlag weniger als eine Woche nach der Einnahme von Antibiotika und Hustensaft entwickelte.
• Stevens-Johnson-Syndrom (SJS) und toxische epidermale Nekrolyse (TEN). SJS und TEN sind dermatologische Notfälle. Beide beginnen mit Fieber und einem akuten erythematösen Hautausschlag, der in eine Blasenbildung übergeht. Bei Patienten mit TEN kommt es auch zur Ablösung großer Hautflächen. SJS wird am häufigsten durch Herpes simplex und Mycoplasma pneumoniae ausgelöst. TEN wird am häufigsten durch Medikamente ausgelöst, wobei die häufigsten Ursachen Antiepileptika, Sulfonamide, Allopurinol und NSAIDs sind. Charakteristisch für den Ausschlag ist die Beteiligung der Schleimhäute von Mund, Vagina, Rektum und Augen. Die Haut ist akut erythematös und schmerzhaft.
• Pustulöse Psoriasis. Dies ist eine seltene akute exanthematische Form der Psoriasis, die durch einen erythematösen, mit sterilen Pusteln übersäten Hautausschlag gekennzeichnet ist (Abbildungen 4a und b). Die Haut ist mäßig schmerzhaft. Die Patienten fühlen sich nicht akut unwohl, können aber aufgrund des Verlusts der Temperaturkontrolle Fieber und Rigor haben. Eine mäßige Neutrophilie kann vorhanden sein. Etwa 10 % der Patienten, die eine pustulöse Psoriasis entwickeln, haben bereits eine chronische Psoriasis. Die pustulöse Psoriasis wird durch das plötzliche Absetzen von Kortikosteroiden, Medikamenten (Lithium, Aspirin, Indomethacin) oder Infektionen ausgelöst.
• Akute generalisierte erythematöse Pustulose (AGEP). Dies ist die richtige Diagnose. AGEP ist ein seltener Hautausschlag, der durch die schnelle Entwicklung eines erythematösen Ausschlags mit oberflächlichen sterilen Pusteln gekennzeichnet ist. Der Ausschlag beginnt typischerweise im Gesicht, breitet sich aber aus und ist in den Hautfalten schlimmer. Die AGEP ist in 90 % der Fälle eine Folge von Arzneimitteln, wobei die häufigsten Ursachen Beta-Laktame, Tetrazykline, Sulfonamide und Antimykotika sind. Es wurde jedoch auch Pholcodin, das in einigen Hustensäften enthalten ist, in Betracht gezogen.1,2 In diesem Fall war dies der verantwortliche Wirkstoff. Bei Kindern sind Virusinfektionen im Spiel. Der Ausschlag beginnt in der Regel zwei bis vier Tage nach dem Kontakt mit dem Erreger. Die Patienten fühlen sich in der Regel sehr unwohl und haben Fieber mit einer sehr hohen Anzahl weißer Blutkörperchen, die höher ist als bei einer bakteriellen Infektion zu erwarten wäre.

Untersuchungen

AGEP wird auf der Grundlage der Anamnese, der Merkmale des Ausschlags, der erhöhten Neutrophilenzahl und der Hautbiopsie diagnostiziert. Eine Biopsieprobe, die mit AGEP übereinstimmt, zeigt sterile Pusteln, die mit Neutrophilen gefüllt sind, was bei diesem Patienten der Fall war. Es ist auch wichtig, das verursachende Medikament oder Virus zu identifizieren. Zur Identifizierung des verantwortlichen Medikaments kann ein Patch-Test durchgeführt werden, aber aufgrund der kurzen Zeitspanne zwischen der Exposition und der Entwicklung des Ausschlags kann in der Regel darauf geschlossen werden.

Pustulöse Psoriasis kann sehr schwer von AGEP zu unterscheiden sein, da die klinischen und bioptischen Merkmale ähnlich sind, wie es bei diesem Patienten der Fall war. Die Unterscheidung liegt in der vorangegangenen Medikamenten- und Krankheitsgeschichte.

Management

Der erste und wichtigste Schritt des Managements bei AGEP ist das Absetzen der verantwortlichen Medikamente. Da AGEP durch rezeptfreie Medikamente ausgelöst werden kann, ist es wichtig, speziell nach diesen zu fragen. Zur Beschleunigung des Abklingens kann mit Prednison begonnen werden, aber der Ausschlag verschwindet spontan, sobald das verursachende Medikament abgesetzt wird, d. h. nach etwa 10 Tagen. Eine unterstützende Behandlung ist angezeigt, um die Symptome zu lindern, und wird durch die Verwendung von emulgierender Salbe, topischen Kortikosteroid-Salben, feuchten Wickeln und oralen Antihistaminika erreicht.

Ergebnis

Der Zustand der Patientin verbesserte sich mit Prednison 0,5 mg/kg/Tag, topischer Betamethasondipropionat-Salbe und emulgierender Salbe plus oralen Antihistaminika. Nach fünf Tagen konnte sie gut nach Hause entlassen werden.