Diopathisches Klumpeln, das auf die unteren Gliedmaßen beschränkt ist, und idiopathische pulmonale Fibrose: Eine ungewöhnliche Assoziation

Abstract

Eine 62-jährige Hausfrau stellte sich in der Brustambulanz vor und klagte seit vier Monaten über Atemnot bei Anstrengung. Bei der allgemeinen körperlichen Untersuchung zeigte sich eine Klumpung der Zehen, während die Finger verschont blieben. Die Untersuchung des Brustkorbs ergab beidseitige basale endinspiratorische feine Krepitationen. Auf der Grundlage der klinischen, spirometrischen und hochauflösenden Computertomographie-Befunde wurde die Diagnose einer idiopathischen Lungenfibrose gestellt. Bei einer eingehenden Untersuchung konnte keine Ursache für die Differentialklumpigkeit gefunden werden. Die ungewöhnliche Verteilung der Klumpenbildung bei einer klinischen Erkrankung wie der idiopathischen Lungenfibrose, bei der eine generalisierte Klumpenbildung zu erwarten ist, kann zu einer diagnostischen Verwirrung führen. Dies kann zu einer weiteren Belastung des Patienten durch Untersuchungen führen, da eine Klumpigkeit als signifikanter Befund nicht ignoriert werden kann.

1. Einleitung

Clubbing ist die knollige Vergrößerung des distalen Segments der Zehen. Sie wurde in Verbindung mit pulmonalen, kardialen, neoplastischen, gastrointestinalen, infektiösen und endokrinen Erkrankungen beschrieben. Sie kann auch bei gesunden Menschen als idiopathischer Zustand oder als erbliche Veranlagung auftreten. Die Klumpigkeit tritt in der Regel an den Zehen aller Gliedmaßen auf. Unter bestimmten Bedingungen kann sie jedoch auf ein oder zwei Gliedmaßen beschränkt sein.

Diopathische Lungenfibrose (IPF) ist eine nicht-neoplastische Lungenerkrankung, bei der sich ohne bekannte Ursache Narbengewebe in der Lunge bildet. Die Prävalenz wird auf 13,2 bis 20,2 Fälle pro 100.000 Einwohner geschätzt, wobei etwa die Hälfte der Fälle Klumpenbildung aufweist. Soweit uns bekannt ist, wurde idiopathisches Clubbing, das sich auf die Zehen beschränkt, allein oder in Verbindung mit idiopathischer Lungenfibrose, in der Literatur nicht beschrieben.

2. Fallbericht

Eine 62-jährige Hausfrau stellte sich in der Ambulanz für Brusterkrankungen vor und klagte seit vier Monaten über Atemnot bei Anstrengung. Sie gab keine Hinweise auf eine Exposition gegenüber Drogen oder inhalativen Substanzen aus der Umwelt. Es gab keine Anamnese von Brustschmerzen, Herzklopfen, Knöchelschwellungen, Synkopen oder gastrointestinalen Symptomen. Sie war Nichtraucherin und konsumierte keinen Alkohol. In der Familie gab es keine Anamnese von Klumpenbildung, und sie war sich des Vorhandenseins von Klumpenbildung an den Zehen der unteren Gliedmaßen nicht bewusst. Die Durchsicht ihrer früheren Krankenakten ergab keine Hinweise auf eine Klumpigkeit oder eine andere schwere Erkrankung in der Vergangenheit. Sie hatte zwei Kinder, die beide durch normale vaginale Entbindung geboren wurden. Sie war im Alter von 45 Jahren in die Wechseljahre gekommen. Bei der allgemeinen körperlichen Untersuchung betrug die Pulsfrequenz 80/min, war regelmäßig, gut ausgeprägt und alle peripheren Pulse waren tastbar. Die Atemfrequenz lag bei 15/min, der Blutdruck bei 130/80 mmHg, und sie war fieberfrei. Der SpO2-Wert in Ruhe betrug 98-100 % bei Raumluft. An beiden Füßen war eine Klumpung aller Zehen vorhanden, aber keiner der Finger war betroffen (Abbildungen 1 und 2). Das Vorhandensein oder Nichtvorhandensein von Klumpenbildung wurde durch die Berechnung des Verhältnisses zwischen den Durchmessern an den Nagelbasen und an den distalen Interphalangealgelenken aller 10 Zehen der oberen und unteren Gliedmaßen separat festgestellt. Es wurde festgestellt, dass die Summe der einzelnen Ziffernverhältnisse bei den unteren Gliedmaßen mehr als 10 betrug. An den Handgelenken und Knöcheln waren keine Schwellungen oder Hautveränderungen zu erkennen (Abbildungen 1 und 2). Es gab keine Merkmale, die auf eine Bindegewebs- oder endokrine Störung hinwiesen. Die Untersuchung des Brustkorbs ergab beidseitig diffuse endinspiratorische feine Krepitationen, vorwiegend an den Lungenbasen. Die Untersuchung des Abdomens und der anderen Organe ergab keine Anomalien. Das Hämogramm zeigte ein Hämoglobin von 12,5 g/dL, eine Gesamtleukozytenzahl von 9400/mm3 mit 61% Neutrophilen, 37% Lymphozyten und 2% Eosinophilen. Die Erythrozytensedimentationsrate betrug 12 mm in der ersten Stunde. Die biochemische Untersuchung des Blutes und die Routineurinanalyse waren normal. Die Schilddrüsen- und Leberfunktionstests waren normal. Die Untersuchung auf Bindegewebserkrankungen wie antinukleäre Antikörper und Rheumafaktoren war negativ. Die serologische Untersuchung auf das humane Immundefizienz-Virus war negativ. Der Sputumabstrich auf säurefeste Bazillen war negativ. Blut- und Sputumkulturen waren steril. Die Spirometrie zeigte ein restriktives Muster. Die Röntgenaufnahme des Brustkorbs zeigte Trübungen in beiden unteren Bereichen. Die hochauflösende Computertomographie (HRCT) zeigte eine interstitielle Verdickung und Wabenbildung in den basalen Bereichen (Abbildung 3). Die Kontrastmittel-CT ergab keinen Hinweis auf ein Aneurysma der thorakalen oder abdominalen Aorta. Die Ultraschalluntersuchung des Abdomens, die fiberoptische Bronchoskopie und das Elektrokardiogramm waren normal. Ihr Echokardiogramm zeigte keinen intrakardialen Shunt. Die Kontrastechokardiographie war ebenfalls unauffällig, was auf keine pulmonale arteriovenöse Fistel hindeutet. Bei der Untersuchung ihrer Geschwister und Kinder wurde keine Klumpung festgestellt.

Abbildung 1

Klumpung der Zehen an den Füßen ohne Ödeme oder Hautveränderungen an den Knöcheln.

Abbildung 2

Abwesenheit von Keulenbildung an den Ziffern der Hände ohne Hautveränderungen oder Ödeme an den Handgelenken, während die Keulenbildung an den Zehen vorhanden ist.

Abbildung 3

HRCT zeigt interstitielle Verdickung (Pfeilspitze) und Wabenbildung (Pfeil) in den basalen Regionen der Lunge.

3. Diskussion

Das Einklemmen der Zehen bei gleichzeitiger Schonung der Finger wurde in Verbindung mit einer infizierten Bauchaortenprothese, einem infizierten Bauchaortenaneurysma und einem offenen Ductus arteriosus beschrieben. Anamnese, körperliche Untersuchung und Echokardiographie schlossen in diesem Fall jedoch das Vorliegen aller drei Erkrankungen aus. Es kann schwierig sein, eine Klumpung der Zehen von normalen Variationen zu unterscheiden, die auf die Auswirkungen von Schuhen und der Körperhaltung zurückzuführen sind und nur auf einer visuellen Untersuchung beruhen. Daher wurde die auf die Zehen der unteren Gliedmaßen beschränkte Klumpigkeit mit objektiven Methoden zur Bestimmung der Klumpigkeit beurteilt, wie oben im Fallbericht beschrieben. In der Regel sind sich die Patienten des Vorhandenseins von Klumpenbildung nicht bewusst, was auch bei diesem Patienten der Fall war. Daher war es schwierig festzustellen, ob die Differentialklumpigkeit von Geburt an vorhanden war oder sich erst später im Leben entwickelte. Es gab jedoch weder Hinweise auf eine Klumpigkeit in der Familie noch wurde sie in ihrer Krankenakte erwähnt, was eine erbliche Klumpigkeit als unwahrscheinliche Diagnose erscheinen ließ. Außerdem ist die erbliche Klumpigkeit ein isolierter Befund und kommt bei Männern häufiger vor als bei Frauen.

Für die endgültige Diagnose der idiopathischen Lungenfibrose ist eine chirurgische Lungenbiopsie erforderlich, die jedoch in diesem Fall angesichts der typischen klinischen und HRCT-Befunde nicht für notwendig erachtet wurde. Fälle von idiopathischer Lungenfibrose werden mit Klumpenbildung assoziiert, aber differenzierte Klumpenbildung hat eine Reihe anderer Ursachen, zu denen die idiopathische Lungenfibrose nicht gehört. Daher führt diese Assoziation zu diagnostischen Schwierigkeiten. Der systematische Ausschluss der bekannten Ursachen für eine auf die Zehen beschränkte Differentialklumpigkeit sowie die Tatsache, dass eine idiopathische Lungenfibrose die Entwicklung einer Differentialklumpigkeit nicht erklären konnte, ließen uns jedoch zu dem Schluss kommen, dass in diesem Fall zufällig eine idiopathische Differentialklumpigkeit vorlag. Eine ausführliche Literaturrecherche ergab, dass es zwei Merkmale gibt, die diesen Fall interessant machen. Erstens die idiopathische Natur der auf die Zehen beschränkten differentiellen Klumpenbildung und zweitens die Assoziation mit idiopathischer Lungenfibrose.

Wenn die koexistierende klinische Erkrankung das Vorhandensein der Klumpigkeit oder ihre Verteilung nicht erklären kann, kann dies zu diagnostischer Verwirrung, weiteren Untersuchungen und damit zu einer zusätzlichen Belastung des Patienten führen. Da die Klumpigkeit jedoch ein wichtiger klinischer Befund ist, kann sie nicht ignoriert werden und muss untersucht werden.

Schreibe einen Kommentar

Deine E-Mail-Adresse wird nicht veröffentlicht.