Management
Es ist nicht möglich, evidenzbasierte Empfehlungen für das Management der BIH zu geben, da es keine randomisierten, kontrollierten, prospektiven Doppelblindstudien zur Behandlung gibt, der natürliche Verlauf der unbehandelten Erkrankung noch immer unbekannt ist und die zugrunde liegende Pathophysiologie schwer zu fassen ist. Obwohl eine Genesung häufig mit dem Verschwinden des Papillenödems gleichgesetzt wird und als Synonym für die Normalisierung des Liquordrucks gilt, kann der Liquordruck auch noch Jahre nach der ersten BIH-Episode erhöht sein, was darauf hindeutet, dass es sich bei der BIH um eine chronische Erkrankung handelt.17 Darüber hinaus wurde über asymptomatische Papillenödeme mit fortschreitendem Sehverlust Monate bis Jahre nach der ersten Episode eines erhöhten Hirndrucks berichtet, was unterstreicht, dass kein direkter Zusammenhang zwischen Papillenödem, Kopfschmerzsymptomen, Sehstörungen und erhöhtem Liquordruck besteht. Daher ist es derzeit schwierig, starre Empfehlungen zu geben, wie die Behandlung am besten zu bewerten ist.
Zu den verschiedenen Behandlungsmodalitäten, die bei Kindern angewandt werden, gehören Kortikosteroide, Acetazolamid, Frusemid, wiederholte Lumbalpunktionen und Operationen. Die meisten Fälle sprechen auf eine nicht-chirurgische Behandlung an. Die Ziele der Behandlung sind die Linderung der Symptome und die Erhaltung des Sehvermögens.
Acetazolamid, ein Kohlensäureanhydrasehemmer, ist vielleicht das am häufigsten verwendete Medikament der ersten Wahl. Bei erwachsenen Patienten hat sich gezeigt, dass eine orale Dosis von 1 g/Tag das Papillenödem auflöst und 4 g/Tag den Liquordruck senkt.1819 Die Nebenwirkungen sind dosisabhängig, was die Anwendung einschränken kann, wenn hohe Dosen erforderlich sind. Dazu gehören Magen-Darm-Beschwerden, periorales und digitales Kribbeln, Appetitlosigkeit, Azidose und Elektrolyt-Ungleichgewicht sowie selten Nephrokalzinose. Die Dauermedikation kann zu „Niederdruck“-Kopfschmerzen führen, die durch eine Bewegung vom Liegen zum Sitzen oder Stehen ausgelöst oder verschlimmert werden. Liegt kein Papillenödem vor, kann ein Medikamentenversuch zur Klärung der Situation beitragen.
STEROIDE
Der Nachweis der Wirksamkeit von Steroiden bei der Behandlung von BIH beruht auf einer retrospektiven klinischen Analyse von Patienten mit dieser Erkrankung. Die klinische Erfahrung hat gezeigt, dass in den ersten zwei Wochen der Behandlung ein Rückgang der Symptome und ein Verschwinden des Papillenödems erwartet werden kann. Wir setzen Steroide bei Patienten ein, die nicht auf die Behandlung mit Acetazolamid ansprechen oder diese nicht vertragen. Bei drei der acht mit Steroiden behandelten Patienten traten symptomatische Erleichterungen auf.
REPEATED LUMBAR PUNCTURES
Die Lumbalpunktion kann zwar zur Senkung des Liquordrucks eingesetzt werden, hat aber nur eine kurzzeitige Wirkung. Der Liquordruck kann innerhalb von ein bis zwei Stunden wieder die Konzentration vor der Punktion erreichen. Lumbalpunktionen können technisch schwierig und für das Kind belastend sein, insbesondere wenn sie wiederholt durchgeführt werden. Dies und das theoretische Risiko der Entwicklung intraspinaler Epidermoidtumore sowie die Schmerzen im unteren Rückenbereich nach dem Eingriff haben uns davon abgehalten, diese Behandlungsmöglichkeit zu nutzen, es sei denn als vorübergehende Maßnahme bei einem Kind mit schweren Kopfschmerzen.
SURGERIE
Eine chirurgische Behandlung ist bei einer Verschlechterung der Sehfunktion und/oder bei schweren, untauglichen Kopfschmerzen, die trotz intensiver medizinischer Behandlung die täglichen Aktivitäten beeinträchtigen, angezeigt. Gegenwärtig sind der lumboperitoneale Shunt (LPS) und die Fenestrierung der Sehnervenscheide (ONSF) die beiden angewandten chirurgischen Verfahren.
LUMBOPERITONEAL SHUNTING
Der lumboperitoneale Shunt senkt wirksam den intraventrikulären Druck und lindert Kopfschmerzen und Papillenödem. Leider ist sie mit Problemen behaftet. Shuntobstruktion und Niederdruckkopfschmerzen sind die häufigsten Komplikationen. Weitere Komplikationen sind eine erworbene Kleinhirntonsillenhernie, Syringomyelie, lumbale Radikulopathie und Infektionen.20 Die Entwicklung eines lumboperitonealen Katheters mit festem Widerstand könnte Niederdruckkopfschmerzen oder Kleinhirntonsillenhernie verhindern. Darüber hinaus konnte die LPS in dokumentierten Fällen den fortschreitenden Sehverlust nicht aufhalten.21 Sie kann jedoch eine Behandlungsoption für Patienten sein, deren dokumentierter erhöhter Hirndruck nicht auf eine medikamentöse Behandlung anspricht.22 Über das Langzeitergebnis der Sehfunktion nach LPS wurde nicht berichtet. Unsere Erfahrung zeigte, dass sich die Kopfschmerzen und die Sehfunktion nach der LPS bei allen fünf unserer Patienten, die nicht auf die medizinische Behandlung ansprachen, verbesserten.
OPTISCHE NERVENHAUT-FENESTRATION
ONSF ist derzeit die bevorzugte Behandlung von BIH bei Erwachsenen, deren Sehfunktion sich trotz medizinischer Behandlung verschlechtert. Das Verfahren lindert erfolgreich das Papillenödem und führt in den meisten Fällen zu einer raschen Rückbildung des Sehverlusts. Der Mechanismus ist nicht ganz klar, da der durch Lumbalpunktion gemessene Druck in der unmittelbaren postoperativen Phase anhaltend erhöht ist. Bei zwei Dritteln der Patienten bessern sich die Kopfschmerzen, und nur wenige entwickeln nach dem Eingriff Kopfschmerzen, die eine Lumbalpunktion erfordern.2324 Der Schlüssel zum Erfolg bei der ONSF ist ein frühzeitiges Eingreifen und die entsprechende Expertise. Zweifellos ist das Sehergebnis nach einer ONSF-Operation bei einem akuten Papillenödem besser als bei einem chronischen. Daher sollte Patienten mit BIH und visuell bedrohlichem Papillenödem unverzüglich eine ONSF angeboten werden. Die Ergebnisse sind im Hinblick auf das Sehvermögen günstig, ein erneuter chirurgischer Eingriff ist nur selten erforderlich, und in fachkundigen Händen ist das Verfahren sicher und weist nur wenige intra- oder postoperative Komplikationen und keine gemeldete Sterblichkeit auf. Augen, die mehr als eine ONSF aufweisen, stabilisieren oder verbessern sich jedoch selten nach der Operation.25 Derzeit gibt es keine großen Berichte über die Behandlung von ONSF bei Kindern. Es werden mehr Daten benötigt, um die optimale Operationstechnik, die Komplikations- und Erfolgsrate bei Kindern zu bestimmen.
Angesichts der oben genannten Erkenntnisse muss die Entscheidung, welche Behandlung bei einem bestimmten Patienten angewendet werden soll, individuell getroffen werden. Die ONSF kann bei Patienten mit schnellem Sehverlust die Behandlung der Wahl sein, während die LPS bei Patienten mit hartnäckigen Kopfschmerzen und weniger bedrohlichem Sehverlust das bevorzugte Verfahren sein kann.
MONITORING VISION
Der Verlust der Sehfunktion ist die einzige ernsthafte dauerhafte Komplikation der BIH. Gesichtsfeldausfälle oder eine verminderte Sehschärfe bei Kindern wurden in 13-27 % der Fälle festgestellt. Dies kann bei der Vorstellung sichtbar sein, während der Behandlung fortschreiten oder spät im Verlauf der Erkrankung wieder auftreten.2627 Ein Faktor, der die Messung der Sehschärfe erschweren kann, ist ein hysterischer Sehverlust, der schwer zu erkennen sein kann, insbesondere wenn er sich mit einem organischen Verlust überlagert. Verdächtig ist eine plötzliche Verschlechterung der Sehschärfe, die nicht von signifikanten Veränderungen des Gesichtsfeldes oder des Sehnervenkopfes begleitet wird. Die häufigste Gesichtsfeldveränderung ist eine Vergrößerung des blinden Flecks, die sich in der Regel mit dem Abklingen der Sehnervenschwellung verbessert. Zentrale Skotome, inferiore nasale Defekte und periphere Verengungen sind die nächsthäufigen Gesichtsfelddefekte.28 Es ist noch unklar, welche Faktoren für einen dauerhaften Sehverlust prädisponieren. Das Sehergebnis hängt offenbar nicht mit der Dauer der Symptome, dem Ausmaß des Papillenödems, dem Vorhandensein von Sehstörungen oder dem Auftreten eines wiederkehrenden erhöhten Hirndrucks zusammen.29 Ein offener Sehverlust zu Beginn der Erkrankung ist der einzige Faktor, der das Sehergebnis vorhersagen kann.30
Die oben genannten Erkenntnisse zeigen, dass Kinder und Jugendliche mit BIH engmaschig augenärztlich überwacht werden sollten. Dies sollte zum Zeitpunkt der Diagnose beginnen und so lange fortgesetzt werden, bis der Status der Sehschärfe und des Gesichtsfelds klar ist. Gegenwärtig ist es schwierig, eindeutige Empfehlungen für die Dauer der Überwachung abzugeben, da der natürliche Verlauf und die Risikofaktoren für ein schlechtes visuelles Ergebnis nicht bekannt sind.
Zu unseren Indikatoren für eine Sehnerven-Neuropathie gehören derzeit die Prüfung der Sehschärfe, die serielle Gesichtsfeldprüfung durch statische oder kinetische Perimetrie und die Messung des relativen afferenten Pupillendefekts. Mit diesen Tests können Sehnervenschäden bei Patienten mit BIH jedoch erst erkannt werden, wenn bereits ein Drittel der Fasern verloren gegangen ist.31 Von den verfügbaren Tests ist der Gesichtsfeldtest nach wie vor der empfindlichste Indikator für einen beginnenden Sehverlust.32 Auch der Verlust der Kontrastempfindlichkeit hat einige ermutigende Ergebnisse erbracht.33 Visuell evozierte Potenziale sind ein unempfindlicher Indikator für einen frühen Sehverlust, da Veränderungen selten sind und bei schwerem Sehverlust oft erst spät auftreten.34 Die Untersuchung von Kleinkindern erfordert Geduld und Geschick, und die Tests müssen an das Alter und die Fähigkeiten des Kindes angepasst werden. Im Allgemeinen kooperieren Kinder über 7 Jahren bei formalen Perimetrietests. Unter diesem Alter sind formale Gesichtsfeldtests schwierig. Für eine angemessene Untersuchung des Augenhintergrunds kann eine Sedierung erforderlich sein. Fundusfotografien oder indirekte Fundoskopie können bei der Nachuntersuchung nützlich sein, insbesondere in der jüngeren Altersgruppe. Bei fünf der 22 Kinder, die wir nachbeobachtet haben, wurde ein vorübergehender Sehverlust beobachtet, und bei keinem Kind kam es zu einer dauerhaften Sehbehinderung infolge der BIH.