Chorea Sydenham

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Sydenhams Chorea wurde erst in der zweiten Hälfte des neunzehnten Jahrhunderts zu einer klar definierten Krankheit. Dieser Fortschritt wurde durch die Verfügbarkeit großer Serien klinischer Daten gefördert, die von neu gegründeten Kinderkliniken bereitgestellt wurden. In einer Studie aus dem Jahr 2005 wurden die demografischen und klinischen Merkmale von Patienten mit Chorea untersucht, die zwischen 1852 und 1936 in das erste britische Kinderkrankenhaus (das Hospital for Sick Children, Great Ormond Street, London) eingeliefert wurden. Die saisonalen und demografischen Merkmale der Sydenham-Chorea in dieser Zeit ähneln auffallend denen, die heute beobachtet werden. Die Fallnotizen des Krankenhauses Great Ormond Street enthalten detaillierte Beschreibungen der „typischen Fälle“ von Sydenham-Chorea und zeigen, dass britische Ärzte, die in der Frühzeit der Kinderkrankenhäuser arbeiteten, die charakteristischsten klinischen Merkmale dieser Erkrankung erkannten.

Im neunzehnten Jahrhundert bezog sich der Begriff „Chorea“ auf ein schlecht definiertes Spektrum von Hyperkinesien, einschließlich derer, die heute als Chorea, Tics, Dystonie oder Myoklonus bekannt sind. William Osler stellte fest: „In der gesamten medizinischen Terminologie gibt es keine solche olla podrida wie Chorea, die ein Jahrhundert lang als eine Art nosologischer Topf gedient hat, in den die Autoren wahllos Affektionen geworfen haben, die durch unregelmäßige, zwecklose Bewegungen gekennzeichnet sind.“

Sydenham’sche Chorea, eine häufige Ursache für akute Chorea in der Pädiatrie, ist eine Hauptmanifestation des rheumatischen Fiebers. Der Zusammenhang zwischen Chorea und Rheuma wurde erstmals 1802 beschrieben und in den folgenden Jahrzehnten von mehreren französischen und englischen Autoren bestätigt. Die Einbeziehung der Chorea in den rheumatischen Formenkreis trug dazu bei, die Sydenhamsche Chorea von anderen choreischen“ Syndromen abzugrenzen. Die Inzidenz des akuten rheumatischen Fiebers und der rheumatischen Herzkrankheit ist nicht rückläufig. Jüngste Zahlen geben die Inzidenz des akuten rheumatischen Fiebers mit 0,6-0,7/1.000 Einwohner in den Vereinigten Staaten und Japan an, während sie in Asien und Afrika 15-21/1.000 Einwohner beträgt. Die Prävalenz des akuten rheumatischen Fiebers und der Sydenhamschen Chorea ist in den Industrieländern in den letzten Jahrzehnten schrittweise zurückgegangen. Ärzte, die in den frühen Kinderkliniken arbeiteten, erkannten neue klinische Syndrome durch die Definition von „typischen klinischen Fällen“. Komplexe multisystemische Erkrankungen, wie rheumatisches Fieber, wurden erst nach der Beobachtung großer, krankenhausbasierter Serien kategorisiert. Daher wurden Kinderkrankenhäuser allmählich zu einem wichtigen Schauplatz für die Anwendung einer modernen Technik der „statistischen Mittelwertbildung“ bei pädiatrischen Syndromen. Historische Autoritäten der Kinderheilkunde wie Walter Butler Cheadle und Octavius Sturges arbeiteten am Londoner Hospital for Sick Children, und ihre klinischen Aufzeichnungen geben Aufschluss darüber, wie der typische Fall der Sydenhamschen Chorea definiert wurde.

Zwischen 1860 und 1900 lag der Anteil der choreischen Patienten zwischen 5 und 7 % der Gesamtzahl der aufgenommenen Patienten (Mittelwert pro Jahr, 1003), während er von 1900 bis 1936 konstant unter 4 % lag (Mittelwert pro Jahr). Zwischen 1860 und 1900 war Chorea die vierthäufigste Einweisungsursache, und in den 1880er Jahren wurde sie vorübergehend zur zweithäufigsten Diagnose unter den stationären Patienten. Zeitgenössische Artikel berichten von einer homogenen Verteilung der pädiatrischen Chorea in ganz England. Da jedoch viele choreische Kinder zu Hause „geheilt“ wurden, unterschätzen die krankenhausbasierten Raten wahrscheinlich die Inzidenz der Chorea in der allgemeinen pädiatrischen Bevölkerung.

Eine höhere Zahl von Fällen wurde in den kälteren Monaten aufgenommen, was mit dem epidemiologischen Referenzbericht über Chorea am Ende des Jahrhunderts übereinstimmt. In den 1950er und 1960er Jahren wurde in mehreren nord- und mitteleuropäischen Ländern die höchste Häufigkeit von Chorea während der Wintermonate verzeichnet. Die Häufigkeit von Rheuma bei stationären Patienten des Great Ormond Street Hospital erreichte im Oktober ihren Höhepunkt und lag damit etwa zwei Monate vor der Chorea. Dies steht im Einklang mit der derzeitigen Erkenntnis, dass die meisten Symptome des rheumatischen Fiebers etwa 10 Tage nach der Streptokokkeninfektion auftreten, während die Sydenham-Chorea typischerweise 2 bis 3 Monate nach der Infektion auftritt.

Mehr als 80 % der choreischen Patienten waren zwischen 7 und 11 Jahre alt (Mittelwert 9,2). Aufgrund von Überweisungsfehlern kann dieses Alter fälschlicherweise niedrig sein. In der Tat gab die British Medical Association (1887) das Höchstalter mit 11 bis 15 Jahren an. In der vorliegenden Serie betrug das Verhältnis von Frauen zu Männern 2,7, was der allgemeinen choreischen Bevölkerung Großbritanniens gegen Ende des 19. Jahrhunderts entspricht. Bei Kindern unter 7 Jahren ist das Übergewicht der Frauen weniger deutlich. Dies wurde auch von Charles West (Gründungsarzt des Great Ormond Street Hospital) und später von Osler beobachtet, der feststellte, dass „das zweite Halbjahrzehnt die meisten Fälle bei Männern und das dritte die meisten bei Frauen enthält“. In den meisten Studien des 20. Jahrhunderts überwiegen die Frauen nur bei Kindern über 10 Jahren. Diese Beobachtungen legen nahe, dass Östrogen eine Rolle bei der Ausprägung der Sydenham-Chorea spielt. Unterstützt wird diese Ansicht dadurch, dass orale Kontrazeptiva und Schwangerschaft Krankheitsschübe auslösen können.

Zehn Prozent der 1.548 Patienten, deren Aufzeichnungen für die britische Studie recherchiert wurden, wurden anschließend mit einem Chorea-Rückfall eingeliefert. Da sich die Aufnahme von Rückfällen negativ auf die Heilungsrate im Krankenhaus auswirkte, könnte diese Rate die tatsächliche Rückfallhäufigkeit in der allgemeinen Patientenpopulation unterschätzen.

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