Sydenham’s chorea

Dette afsnit indeholder en eller flere kildehenvisninger fra en eller flere kilder, der ikke er frie og ophavsretligt beskyttede. Relevant diskussion kan findes på talk-siden. Ideer i denne artikel bør udtrykkes på en original måde. (Maj 2013) (Lær hvordan og hvornår du kan fjerne denne skabelonbesked)

Sydenhams chorea blev først en veldefineret sygdomsenhed i løbet af anden halvdel af det nittende århundrede. Sådanne fremskridt blev fremmet af tilgængeligheden af store serier af kliniske data, som blev leveret af nyoprettede børnehospitaler. En undersøgelse fra 2005 undersøgte de demografiske og kliniske træk ved patienter med chorea, der blev indlagt på det første britiske pædiatriske hospital (Hospital for Sick Children, Great Ormond Street, London) mellem 1852 og 1936. De sæsonbestemte og demografiske karakteristika ved Sydenhams chorea i denne periode ligner påfaldende meget dem, der observeres i dag, Great Ormond Street-hospitalets sagsnoter giver detaljerede beskrivelser af de “typiske tilfælde” af Sydenhams chorea og viser, at britiske læger, der arbejdede i den tidlige alder af børnehospitaler, anerkendte de mest karakteristiske kliniske træk ved denne tilstand.

Igennem hele det nittende århundrede henviste udtrykket “chorea” til et dårligt defineret spektrum af hyperkinesier, herunder dem, der i dag anerkendes som chorea, tics, dystoni eller myoklonus. William Osler udtalte: “I hele den medicinske terminologi findes der ingen olla podrida som chorea, som i et århundrede har fungeret som en slags nosologisk gryde, hvori forfattere vilkårligt har kastet lidelser, der er karakteriseret ved uregelmæssige, formålsløse bevægelser.”

Sydenham’s chorea, en hyppig årsag til pædiatrisk akut chorea, er en vigtig manifestation af reumatisk feber. Forbindelsen mellem chorea og reumatisme blev første gang rapporteret i 1802 og blev bekræftet i de følgende årtier af flere franske og engelske forfattere. Inddragelsen af chorea under den reumatiske paraply var med til at skelne Sydenhams chorea fra andre “choreiske” syndromer. Forekomsten af akut reumatisk feber og reumatisk hjertesygdom er ikke faldende. Nylige tal angiver forekomsten af akut reumatisk feber til 0,6-0,7/1 000 indbyggere i USA og Japan sammenlignet med 15-21/1 000 indbyggere i Asien og Afrika. Prævalensen af akut reumatisk feber og Sydenham’s Chorea er faldet gradvist i de udviklede lande i løbet af de sidste årtier. Læger, der arbejdede på de første børnehospitaler, anerkendte nye kliniske syndromer ved at definere “typiske kliniske tilfælde”. Komplekse multisystemiske sygdomme som f.eks. reumatisk feber blev først kategoriseret efter observation af store, hospitalsbaserede serier. Derfor blev børnehospitaler efterhånden en vigtig ramme for anvendelsen af en moderne “statistisk middelværdiberegningsteknik” på pædiatriske syndromer. Historiske autoriteter inden for pædiatrien, såsom Walter Butler Cheadle og Octavius Sturges, arbejdede på Londons Hospital for Sick Children, og deres kliniske noter hjælper med at belyse, hvordan det typiske tilfælde af Sydenhams chorea blev defineret.

Mellem 1860 og 1900 lå andelen af choreiske patienter på mellem 5 og 7 % af det samlede antal indlagte patienter (gennemsnit pr. år, 1003), mens den fra 1900 til 1936 konstant lå under 4 % (gennemsnit pr. år). Chorea var den fjerde hyppigste indlæggelsesårsag mellem 1860 og 1900, og i 1880’erne blev det midlertidigt den næsthyppigste diagnose blandt indlagte patienter. Samtidige artikler rapporterer om en homogen fordeling af pædiatrisk chorea over hele England Men da mange choreiske børn blev “helbredt” i hjemmet, undervurderer de hospitalsbaserede tal sandsynligvis forekomsten af chorea i den generelle pædiatriske befolkning.

Et højere antal tilfælde blev indlagt i de kolde måneder, hvilket er i overensstemmelse med den epidemiologiske referencerapport om chorea i slutningen af århundredet. I 1950’erne og 1960’erne blev der registreret den højeste hyppighed af chorea i vintermånederne i flere nord- og centraleuropæiske lande. Forekomsten af reumatisme blandt indlagte patienter på Great Ormond Street Hospital toppede i oktober, hvilket gik ca. to måneder forud for chorea. Dette stemmer overens med den nuværende viden om, at de fleste symptomer på reumatisk feber optræder ca. 10 dage efter streptokokinfektionen, mens Sydenhams chorea typisk opstår 2-3 måneder efter infektionen.

Mere end 80 % af de choreiske patienter var mellem 7 og 11 år gamle (gennemsnit 9,2 år). På grund af en henvisningsbias kan denne alder være falsk lav. British Medical Association (1887) rapporterede faktisk, at den højeste alder var mellem 11 og 15 år. I den foreliggende serie var forholdet mellem kvinder og mænd 2,7, hvilket er i overensstemmelse med den generelle choreiske befolkning i Storbritannien i slutningen af 1800-tallet. Hos børn under 7 år er den kvindelige overvægt mindre tydelig. Dette blev også observeret af Charles West (grundlæggeren af Great Ormond Street Hospital) og senere af Osler, som erklærede, at “det andet halvårtiårti indeholder det største antal tilfælde hos mænd og det tredje årti det største antal hos kvinder”. I de fleste af undersøgelserne fra det 20. århundrede er der kun tale om en overvægt af kvinder hos børn over 10 år. Disse observationer tyder på, at østrogen spiller en rolle for Sydenham’s chorea i udtrykket. Som støtte for dette synspunkt kan orale præventionsmidler og graviditet forårsage tilbagefald af sygdommen.

Ten procent af de 1.548 patienter, hvis journaler blev undersøgt til den britiske undersøgelse, blev efterfølgende indlagt med et tilbagefald af chorea. I betragtning af at indlæggelser med tilbagefald havde en negativ indvirkning på helbredelsesprocenten på hospitalet, kan denne procentdel undervurdere den faktiske tilbagefaldsforekomst i den generelle patientpopulation.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.