En prion er en type protein, der kan forårsage sygdom hos dyr og mennesker ved at udløse normalt sunde proteiner i hjernen til at folde sig unormalt.
Prionernes virkemåde er meget forskellig fra bakterier og virus, da de blot er proteiner uden noget genetisk materiale. Når en forkert foldet prion kommer ind i en rask person – eventuelt ved at spise inficeret mad – omdanner den korrekt foldede proteiner til den sygdomsassocierede form. Indtil nu ved ingen helt, hvordan det sker.
Prioner i hjernen fra “kogalskab”. Farvet transmissionselektronmikroskopisk billede (TEM) af prionfibriller i hjernen på en ko, der er inficeret med BSE (Bovine Spongiform Encephalopathy) eller “kogalskab”. Prioner er viruslignende organismer, der består af et prionprotein. Disse aflange fibriller (grønne) menes at være aggregeringer af det protein, der udgør den smitsomme prion. Prioner angriber nerveceller og forårsager neurodegenerativ hjernesygdom. Symptomerne på “kogalskab” omfatter bl.a. glaserede øjne og ukontrollable rystelser i kroppen. Prioner forårsager BSE hos kvæg, scrapie hos får og geder og Creutzfeldt-Jakobs sygdom hos mennesker.
-
Anvendelse af røntgenstråler til at se ind i cellen
Proteinfejlfoldningsforstyrrelser er en klasse af sygdomme, der er forbundet med ukontrolleret fejlfoldning og aggregering af proteiner. De to eksempler, vi fokuserer på, er Huntingtons sygdom og Alzheimers sygdom, som begge er neurodegenerative, proteinfejlfoldningssygdomme, og som har fælles træk.
-
Nye teknikker påviser BSE i ekstra neuronalt væv fra kvæg
Bovin spongiform encephalopati (BSE) eller “Mad Cow Disease”, som den er mere kendt i offentligheden, er en overførbar neurodegenerativ sygdom, der rammer kvæg. Det er vigtigt at bemærke, at den også kan overføres til mennesker, og der findes i øjeblikket ingen behandling. Forskere over hele verden arbejder på at opnå en bedre forståelse af det smitstof, der forårsager sygdommen – et misfoldet prionprotein (PrPSc).
-
Prioner, vCJD og immunsystemets relæ
Trods mere end et årtis forskning er mange aspekter af variant Creutzfeldt-Jakobs sygdom (vCJD) stadig et mysterium. Denne dødelige neurodegenerative sygdom i hjernen omtales ofte som den menneskelige form af bovin spongiform encephalopati (BSE), som de fleste kender som “kogalskab”.
-
Spotlight on Grants: En søgning efter prioner i gær
Prioner er en særlig klasse af proteiner, der kan eksistere i to former: normale og misfoldede. Misfoldede prioner kan virke som smitstoffer og er blevet sat i forbindelse med hjernesygdomme som f.eks. den humane Creutzfeldt-Jakobs sygdom og kogalskab (bovin spongiform encephalopati). Det er dog ikke alle prioner, der forårsager sygdom, som det er tilfældet med gærsvampe, hvor der er beskrevet flere forskellige prioner.