Posterior polær katarakt

Posterior polær katarakt (PPC) udgør en medicinsk og kirurgisk unik undergruppe af katarakt. Incidensen er ikke velkarakteriseret, selv om de er forholdsmæssigt mindre almindelige end de fleste andre former for katarakt. Flere gener er blevet impliceret i autosomalt dominerende arvelighedsmønstre samt observeret spontan udvikling. Loci og gener, der er associeret med disse grå stær, er også blevet impliceret i globale øjenlidelser som f.eks. mesenkymal dysgenese i det forreste segment og persisterende hyperplastisk primær glaslegeme.PPC’er opstår ofte for enden af en rest af en hyaloide arterie, hvilket kan resultere i en række forskellige patologier fra den godartede “Mittendorf-punkt” til en mere klinisk relevant grå stær. Katarakt dannes tidligt i livet, men kan blive mere klinisk signifikant med tiden. Bilateral øjenpåvirkning er rapporteret i 65-80 % af tilfældene. Børn i risiko for mulig sekundær amblyopi kræver særlig opmærksomhed på de multimodale terapier, der er nødvendige.

Klinisk klassifikation, karakteristika og præoperativ vurdering

I litteraturen er der blevet foreslået forskellige kliniske klassifikationsskemaer. Fænotypisk udseende og klinisk forløb er blandt de variabler, der indgår. Stationære PPC’er rapporteres at have bedre synsstyrke med anatomiske kendetegn, der adskiller sig ved en central uklarhed på den posteriore kapsel omgivet af ringe, hvilket giver udseende som et bull’s eye. Progressive PPC’er rapporteres at manifestere sig med forstørrende udstrålinger med stigende symptomer over tid. andre klassifikationsordninger klassificerer PPC’er baseret på deres kliniske udseende og tilstedeværelsen eller fraværet af associerede posterior subkapsulære (PSC) eller nuklear sklerotiske (NSC) linseforandringer (tabel 1).

Tabel 1: Eksempler på fænotypiske klassifikationsskemaer for posterior polær katarakt

Voksne patienter med PPC’er kan have symptomer på blænding og haloer på trods af “normal” Snellen-visus. På grund af deres centrale placering kan selv små posteriore polære katarakter være visuelt signifikante med værre symptomer under stærkt lys eller miotiske forhold (Figur 1). Der bør foretages standardanamnese, refraktion og en omfattende undersøgelse. Screening for amblyopi vil også bidrage til prognosen. Supplerende subjektiv testning kan omfatte testning af lysstyrke og andre variable lysforhold for yderligere at afdække symptomernes karakter.

Figur 1: Posterior polær katarakt som set under kataraktoperation

Biometrisk testning, herunder biometri eller ultralyd, er standard med henblik på beregning af implantater. Supplerende billeddannelsesteknikker forreste segment såsom optisk kohærenstomografi (OCT), Scheimpflug-billeddannelse eller ultralyd, da disse kan bidrage til at vurdere kataraktens potentielle vedhæftning til den posteriore kapsel. Pujari et al. beskrev i deres første undersøgelse den præoperative vurdering af den posteriore kapselintegritet ved hjælp af en OCT af det posteriore segment med en +20 D-linse, hvilket er med til at antyde en kapselmangel ved posteriort polær katarakt. En intakt bageste kapsel viser en regelmæssigt konveks kontur, mens et tab af sporing af den bageste kapsel i det paracentrale område og en forstyrrelse i konturen med en lokaliseret fremspring af linsematerie (det koniske tegn) viser en mulig dehiscens af den bageste kapsel og hjælper dermed med at forudsige et allerede eksisterende underskud.

Dybtgående patientrådgivning bør følge i overensstemmelse hermed. Når de er til stede sammen med andre udviklingspatologier, kan kirurgi give en række vanskelige udfordringer.

Klinisk betydning

Ud over den betydelige visuelle forvrængning og forstyrrelser, der resulterer i blænding og halos, som beskrevet ovenfor, er der også vigtige kirurgiske overvejelser i forbindelse med PPC’er. På grund af PPC’ernes mulige vedhæftning til den bageste kapsel er der ved katarakteekstraktion risiko for brud på den bageste kapsel og for tab af glaslegeme under operationen. Der er også blevet rapporteret om tilfælde af spontan brud på kapslen. Posterior kapselruptur (PCR) har været genstand for talrige rapporter med sine egne sekundære konsekvenser og kan være så høj som 36 % af tilfældene i nogle litteraturrapporter.

Kirurgisk teknik til behandling af posterior polær katarakt

Kirurgiske teknikker er styret af egenskaberne ved den tilknyttede kernetæthed og tilstedeværelsen eller fraværet af fusion af PPC til den posteriore kapsel. Ved endnu sjældnere tilstande med spontan ruptur af den bageste kapsel eller associeret dysgenese vil det være nødvendigt med flere subspecialiserede operationer eller yderligere supplerende teknikker.

Anæstesi

Anæstesibeslutninger bør individualiseres i forhold til patientens generelle helbred og behov. Sårkonstruktion er styret af den foretrukne tilgang og eventuelle intraokulære linseimplantater (IOL), der kan anvendes, når katarakt er ekstraheret. Der er rapporteret om en række teknikker fra bimanuel mikroincisionel phaco, som har fordelene af minimal induceret corneastigmatisme i såret og stabil vedligeholdelse af det forreste kammer, til manuel ekstrakapsulær kataraktekstraktion (ECCE) til brug ved tættere kerner (højere komplikationsfrekvens rapporteret).

Sårkonstruktion

Hvis man overvejer at konvertere til manuel ECCE, bør placeringen af hovedkeratomet (eller det sclerale sår) tage hensyn til, hvor let såret kan udvides med minimal corneal endothelskade. Lige klare corneasår kan være lettere at udvide med mindre skade på den posteriore cornea end lange anteriore multiplanære sår. Sclerale tunneler giver sandsynligvis den største corneaendothelbeskyttelse og mindst astigmatisk induktion ved store sår.

Viscoelastisk

Valget af discoelastisk materiale er drevet af potentialet for glaslegemstab. Det anbefales at have et dispersivt viskoelastikum til primær brug og kan tjene flere formål (endothelbeskyttelse, dække posteriort kapselruptur samt linseafgrænsning).

Kapsulorhexis

Anbefalingerne for størrelsen af den forreste kapsulorhexis varierer, sandsynligvis i overensstemmelse med behovet for at modvirke visse former for linsematerialeadfærd under ekstraktion. Større rhexis giver lettere adgang til afmontering af linsen på bekostning af muligheden for optisk indfangning. I tilfælde af posteriort kapselbrud kan en lille anterior kapsulorhexis give mulighed for bedre sulcusfiksering af IOL’en og mindre område for glaslegemeprolaps. En for lille anterior kapsulorhexis kan hindre en smidig afmontering af linsen og kan øge rithe sk af phimose.

Hydrodissektion og hydrodelineation

Delvis hydrodissektion er mulig og er blevet beskrevet ved ekstraktion af PPC’er, men undgås generelt med præference for hydrodelineation for at undgå potentiel forstyrrelse af adhæsioner mellem den posteriore kapsel og PPC’eren. Denne “inside-out”-teknik er blevet beskrevet i flere citater.

Phakodynamik

Intraoperativ stabilitet bør være målet for al kataraktkirurgi og er relevant i forbindelse med fjernelse af PPC’er. Minimering af intraoperativ sårlækage, håndtering af eventuelle problemer med posteriortryk og valg af passende indstillinger for phaco-maskinen er afgørende for at opnå en stabil intraoperativ phakodynamik.

For PPC’er forbundet med blødere kerner er lavere energiparametre under hvert trin tilstrækkelige og kan ledsages af torsionsskæring, som er tilgængelig med nyere generation af platforme. Der tilrådes minimal rotation af linsematerialet for at undgå fremmed manipulation og stress af kapslen. Lavere end typiske aspirationsflowhastigheder kan tilrådes, da hurtigt flydende frie fragmenter måske ikke er målet under fjernelsen.

Fjernelse af så meget linsemateriale som muligt før enhver direkte manipulation af den posteriore polære linsekomponent er en fordel i tilfælde af en mulig posteriore kapselruptur og potentielle tilbageholdte linsefragmenter. Der er blevet beskrevet forskellige alternative præ-hak- samt skulptur- og hakmanøvrer, som kan bidrage til at forsinke den posteriore polære manipulation. Når der udføres bimanuel kirurgi på en blød linse med PPC, kan et stumpt eller afrundet instrument fra anden hånd anvendes til at hjælpe med at “føre” materiale fra den forreste linse ind i phaco-nålen eller I/A-håndstykket (irrigation-aspiration). Dette mindsker behovet for at “strippe” det tilstødende kapselmateriale under en spændt måde, som kan være forbundet med PPC’en. Hurtig, højvakuumassisteret trækning er ikke ønskelig. Vakuum bør anvendes med omtanke med en tilsigtet balance mellem at få anterior materiale trukket forsigtigt til det centrale anteriore område, hvor det kan fjernes, samtidig med at udstrålende posterior spænding minimeres. Tættere kerner vil have højere energikrav med specifikt ekstra fokus på at minimere linsens “chatter” og fragmenter med høj hastighed, der flyder i det forreste kammer.

Når det meste af linsematerialet er blevet fjernet (hvilket efterlader PPC som den vigtigste rest), vurderes det på dette tidspunkt, om man skal forsøge at fjerne materialet enten 1) primært med forsigtig fjernelse med I/A-håndstykket eller 2) med en vitrektor eller en primær posterior capsulotomi med forsøg på at minimere forstyrrelse af den forreste hyaloidflade. Nålassisteret posteriore kapsulotomi eller vitrektorassisteret kapsulotomi giver mere kontrol end I/A-håndstykket for PPC’er, der er smeltet sammen med den posteriore kapsel. Dispersiv viskoelastik bør også være let tilgængelig i denne fase, hvis der opstår en posteriort kapselruptur.

I tilfælde af posteriort kapselruptur udføres begrænset anterior vitrektomi, og der foretages en vurdering af den hensigtsmæssige placering af IOL’en. Ved posterior polær katarakt kan den mangelfulde/abnorme kapselmorfologi præoperativt identificeres ved hjælp af ASOCT og specifikt kategoriseres i 3 kategorier, nemlig koniske, mølædende og ektatiske typer, som beskrevet af Pujari et al. i deres anden undersøgelse. I den koniske variant viser den posteriore opacitets-kapselovergang ikke den sædvanlige konvekse kontur, og der er et brud i den posteriore kapsel ved den posteriore pol med tilhørende udvidelse af opaciteten ind i den anteriore glaslegeme i varierende omfang. I den mølædende variant viser kapslen den forventede kontur til kanten af uklarheden, men under uklarheden er den tydeligt mangelfuld. Desuden viser den bageste uklarhed et helt klart område indeni, der ligner morfologien af den mølædt udseende af bladranden. I den ektatiske type forekommer kapslen intakt med en tæt sammenvoksende uklarhed, men kapslen har ikke en regelmæssig kontur. Den har et ujævnt udseende med flere ektatiske buler langs den forreste glaslegeme.

“Reverse flower bloom”-teknik til fjernelse af posterior polær katarakt. De vigtigste aspekter af behandlingen er :

1. -Fjernelse af kernemateriale først uden forstyrrelse af den posteriore polære kataraktflade
2. -Fjernelse af kortikalt materiale udefra og ind (svarende til den omvendte blomstring af en blomst), hvorved den centrale posteriore polære komponent efterlades til sidst
3. -Fjernelse af posteriore polære katarakttilhæftninger til posteriore kapsel

Intraokulære linser Overvejelser

For ukomplicerede tilfælde eller tilfælde med små posteriore kapselrupturer, der er runde og centrale “i posen”, kan implantation være mulig med akryllinser i ét stykke med omhyggelig observation af langsom, guidet udfoldning i position. Hvis der er bekymring for større posteriore kapselrupturer eller radiale udvidelser af kapselrupturer, kan en sulcus IOL med en 3-delt IOL være en bedre mulighed. Ved total kapselinstabilitet er der behov for ACIOL eller sekundært suturerede IOL’er.

Postoperativ behandling

Følgningen er tilsvarende for rutinemæssige postoperative katarakttilfælde, når operationen er ukompliceret. For komplicerede tilfælde med posteriort kapselruptur kræves der yderligere opmærksomhed på trykrelaterede og associerede vireo-retinale sequelae.

1. Addison, P.K. et. al. Posterior polær katarakt er den fremherskende konsekvens af en tilbagevendende mutation i PITX3-genet. Br J Ophthalmology. 89(2), pp138-141 (2005).
2. Yamada, L. et. al. Genetisk distinkt autosomal dominant posterior polær katarakt i en japansk familie i fire generationer. Am J Ophthalmol, 129 (2), pp. 159-165 (2000).
3. Tulloh, C.G. Hereditary posterior polar cataract with report of a pedigree. Br J Ophthalmol, 39 (6), pp. 374-379 (1955).
4. Ionides, A.C. et. al. Et locus for autosomal dominant posterior polær katarakt på kromosom 1p. Hum Mol Genet, 6 (1997), pp. 47-51.
5. Bidinost, C. et. al. Heterozygote og homozygote mutationer i PITX3 i en stor libanesisk familie med posterior polær katarakt og neuroudviklingsmæssige abnormiteter. Invest Ophthalmol Vis Sci, 47 (4), pp. 1274-1280 (2006).
6. Berry, V. et. al. Alpha-B krystallin-genet (CRYAB) mutation forårsager dominant medfødt medfødt posterior polær katarakt hos mennesker. Am J Hum Genet, 69, pp. 1141-1145 (2001).
7. Liu M. et. al. Wang Identifikation af en CRYAB-mutation, der er forbundet med autosomal dominant posterior polær katarakt i en kinesisk familie. Invest Ophthalmol Vis Sci, 47, pp. 3461-3466 (2006).
8. Berry V. et. al. Recurrent 17 bp duplikation i PITX3 er primært forbundet med posterior polær katarakt (CPP4). J Med Genet, 41, s. e109 (2004).
9. Burdon K.P. et. al. PITX3-genet i posterior polær medfødt katarakt i. Australia Mol Vis, 12, s. 367-371 (2006).
10. Pras, E. et. al. Et nyt locus for autosomal dominant posteriort polær katarakt hos marokkanske jøder kortlægger til kromosom 14q22-23. J Med Genet, 43, s. e50 (2006).
11. Völcker HE et. al. Kirurgi af posterior polær katarakt ved persisterende hyperplastisk primær glaslegeme. Klin Monbl Augenheilkd. 1983 Aug;183(2):79-85. German (1983).
12. Summers, K.M. et. al. Anterior segment mesenchymal dysgenese i en stor australsk familie er forbundet med den tilbagevendende 17 bp duplikation i PITX3. Mol Vis, 14, pp. 2010-2015 (2008)
13. Kalantan, H. (2012). Posterior polær katarakt: En gennemgang. Saudi Journal of Ophthalmology , Volume 26 , Issue 1 , 41 – 49
14. Yanoff, M. og Sassani, J.W. Lens. I Ocular Pathology, 10, 323-349.e3 (2015).
15. 15.0 15.1 15.1 15.2 15.3 Lee, M.W. og Lee, Y. C. Phacoemulsifikation af posterior polær katarakt – en kirurgisk udfordring. Br J Ophthalmol. Nov; 87(11): 1426-1427 (2003).
16. Schroeder, H.W. et. al. The management of posterior polar cataract: the role of patching and grading Strabismus, 13 (4), pp. 153-156 (2005).
17. 17.0 17.1 Mistr, S.K. et. al. Præoperative overvejelser og resultater af primær intraokulær linseimplantation hos børn med posterior polær og posterior lentiglobus katarakt. J AAPOS, 12 (1), pp. 58-61. (2008).
18. 18.0 18.1 18.2 Vasavada AR og Singh R.: Phacoemulsifikation ved posterior polær katarakt. J Cataract Refract Surg. 25: 238-245. (1999).
19. 19.0 19.1 19.2 Vasavada AR, Raj SM, Vasavada V, og Shrivastav S. (2012). Kirurgiske tilgange til posterior polær katarakt: en gennemgang. Eye, Vol.26(6), s.761-770 (2012).
20. Arora, R. et. al. Tåre-dråbe tegn på dehiscens af bageste kapsel på Scheimpflug-billeddannelse. Eye 24, 737-738; offentliggjort online 12. juni 2009. (2010).
21. Skalka, H.W. Ultralydsdiagnose af posterior linsetæthed. Ophthalmic Surg, 8 (6), pp. 72-76 (1977).
22. Pujari A, Selvan H, Yadav S, Urkude J, Singh R, Mukhija R, Makwana T, Sharma N. Præoperativ vurdering af den posteriore kapselintegritet ved hjælp af en OCT af det posteriore segment med en +20 D-linse: Det “koniske tegn”, der antyder kapselmangel ved posterior polær katarakt. J Cataract Refract Surg. 2020 Jun;46(6):844-848.
23. Ho, S.F. et. al. Spontan dislokation af posterior polær katarakt. J Cataract Refract Surg, 33 (8), pp. 1471-1473 (2007)
24. Ashraf, H. et. al. Bilateral spontan ruptur af bageste kapsel ved bageste polær katarakt. Clin Experiment Ophthalmol, 36 (8), pp. 798-800 (2008).
25. Osher, R.H. et. al. Den revet posteriore kapsel: dens intraoperative adfærd, kirurgisk håndtering og langtidskonsekvenser. J Cataract Refract Surg, 16 (4), pp. 490-494 (1990).
26. Osher, R.H. et. al. Posterior polær katarakt: en prædisponering for intraoperativ posteriore kapselruptur. J Cataract Refractive Surg 16, pp. 157-162. (1990).
27. 27,0 27,1 Hayashi, K. et. al. Outcomes of surgery for posterior polar katarakt. Cataract Refract Surg,29, pp. 45-49 S. (2003).
28. 28,0 28,1 Das, R. et. al. Kirurgiske og visuelle resultater for posterior polær katarakt. Br J Ophthalmol, 92 (11), pp. 1476-1478 (2008).
29. Gavris M. et. al. Phacoemulsifikation ved posterior polær katarakt. Oftalmologia. 48(4): 36-40. (2004).
30. Pong, J. et. al. Håndtering af den hårde posteriore polære katarakt J Cat Refract Surg, 34 (2008), pp. 530-531 (2008).
31. Salahuddin. Invers hestesko-teknik til phakoemulsifikation af posterior polær katarakt. Can J Ophthalmol, Apr 45 (2), pp. 154-156. (2010)
32. Chee, S.P. Management of the hard posterior polar cataract. J Cataract Refract Surg, 33 (9), pp. 1509-1514. (2007)
33. Allen, D. et. al. Minimering af risikoen for kapslen under operation for posterior polær katarakt. J Cataract Refract Surg, 28, pp. 742-744. (2002).
34. Nagappa, S. et. al. Modificeret teknik til fjernelse af epinucleus ved posterior polær katarakt. Ophthalmic Surg Lasers Imaging, 42 (1), pp. 78-80 (2011)
35. Gavriş, M. et. al. Phacoemulsifikation ved posterior polær katarakt. Oftalmologia, 48 (4), pp. 36-40 (2004).
36. Siatiri, H. et. al. Posterior polær katarakt: minimering af risikoen for posteriort kapselruptur. Eye (Lond), 20 (7), pp. 814-816 Epub 2005 Oct 28 (2006).
37. Kumar, S. Phacoemulsifikation ved posterior polær katarakt: påvirker størrelsen af linsetætheden det kirurgiske resultat? Clin Experiment Ophthalmol, 38 (9), pp. 857-861. (2010).
38. Kumar, V. Posterior polær kataraktoperation: en tilgang til det posteriore segment. Eye (Lond), 23 (9), s. 1879 (2009)
39. Vajpayee, R.B. et. al. ‘Layer by layer’ phacoemulsifikation ved posterior polær katarakt med forud eksisterende posteriort kapselrente. Eye (Lond), 22 (8), pp. 1008-1010 (2008).
40. Haripriya, A. Bimanuel mikrophaco for posterior polar katarakt. J Cataract Refract Surg, 32 (6), s. 914-917 (2006).
41. Taskapili, M. et. al. Phacoemulsifikation med viscodissektion ved posterior polær katarakt: minimering af risikoen for posteriore kapselrevner. Ann Ophthalmol (Skokie), 39 (2), pp. 145-149 (2007).
42. Singh, K. et. al. Oval capsulorhexis til phakoemulsifikation ved posterior polær katarakt med præeksisterende posteriort kapselruptur. J Cataract Refract Surg. Jul; 37(7):1183-8 (2011).
43. Fine, I.H. et. al. Håndtering af posterior polær katarakt. J Cataract Refract Surg, 29, pp. 16-19 (2003)
44. Masket S. Konsultationsafsnit: Cataract kirurgisk problem. J Cataract Refract Surg.; 23:819-824. (1997)
45. Lim, Z. et. al. Modificeret epinucleus pre-chop for den tætte posteriore polære katarakt. Ophthalmic Surg Lasers Imaging, 39 (2), pp. 171-173. (2008)
46. Vasavada, A.R. et. al. Inside-out delineation. J Cataract Refract Surg, 30, pp. 1167-1169 (2004).
47. Pujari A, Yadav S, Sharma N, Khokhar S, Sinha R, Agarwal T, Titiyal JS, Sharma P. Study 1: Evaluation of the signs of deficient posterior capsule in posterior polar cataracts using anterior segment optical coherence tomography. J Cataract Refract Surg. 2020 Sep;46(9):1260-1265.