PMC

DISCUSSION

Angiokeratomer i vulva viser sig som multiple, små (2-5 mm), unilaterale, langsomt udviklende keratotiske papler med farve fra rød til brun. I første omgang asymptomatiske, men læsionerne bliver senere kløende, smertefulde eller forårsager blødning og dyspareuni og udvikles normalt mellem 20 og 40 års alderen. Øget lokalt venetryk og deraf følgende papillær dermal kapillær ektasi menes at være årsag til sygdommen. Skambenes kar, der er omgivet af elastisk væv, glatte muskler og venøse strukturer, er sårbare over for betændelse og obstruktion, hvilket fører til en stigning i det lokale venøse tryk. Tab af støtte til de lokale kar som følge af medfødt mangel på elastisk væv, venøse misdannelser, varicocele eller trombose som følge af kronisk inflammation er andre associerede faktorer. Den ensartede embryologiske oprindelse af labium majus og scrotum fra labioscrotalfolderne tilskrives forekomsten af læsioner på vulva som på scrotum. Graviditet, øget paritet, fedme, hæmorider, bækkenbetændelse og tidligere hysterektomi anses for at være prædisponerende faktorer. Vulva angiokeratomer er også blevet beskrevet efter kronisk infektion med humant papillomavirus. Også vores patient udviklede læsionerne under sin graviditet efter at have gennemgået en perineoplasty.

Klinisk bør angiokeratoma af Fordyce over vulvaen differentieres fra angiomer (kirsebærangiomer, pyogene granulomer og lymphangiomer), verrucøse læsioner (seborrhoeisk keratose, condyloma acuminata, nodulær prurigo, condyloma lata og visse nevi) og maligniteter (melanom og vulvar intraepithelial neoplasi). Den histopatologiske diagnose er bekræftende og afslører hyperkeratose, papillomatose og kapillær ektasi i den papillære dermis uden væsentlig endothelproliferation. Der findes flere behandlingsmuligheder såsom elektrokauteri, radiofrekvens, kryoterapi og ablative lasere såsom CO2 og erbium-doped yttrium aluminium granat.

Angiokeratoma of the vulva, en benign tilstand, synes at være langt mere almindelig end litteraturen antyder, og bør histopatologisk differentieres fra maligne tilstande og seksuelt overførte virusinfektioner. Patienten bør rådgives om disse læsioners uskadelige karakter og behandles efter at have undersøgt for eventuelle underliggende prædisponerende sygdomme.