Det er mere end 50 år siden, at central centrifugal cikatriciel alopeci (CCCA) først blev defineret af LoPresti og kolleger1 som hot comb alopeci. Halvtreds år senere er vi kun lige begyndt at forstå patogenesen af CCCA og dens systemiske implikationer.
Dengang og nu
Brugen af hot combs, en metalanordning, der bruges til at glatte naturligt krøllet hår, var allestedsnærværende i sorte kvinders husholdninger i 1960’erne. Det er derfor ikke overraskende, at denne stylingproces blev betegnet som den skyldige i denne sygdom, der næsten udelukkende rammer sorte kvinder. Efterhånden som brugen af varme kamme aftog, men forekomsten af CCCA fortsatte, blev navnet ændret til kemisk induceret alopeci – en ode til 1990’ernes populære stylingprodukt, den kemiske relaxer – og til sidst CCCA, et navn, der afspejler den kliniske udvikling og de histologiske fund.2
Siden da har forskningen udforsket forbindelsen med systemiske sygdomme, idet nogle har bemærket en øget forekomst af type 2-diabetes mellitus og skjoldbruskkirtelsygdomme og for nylig en øget forekomst af fibromer hos de berørte patienter.3,4
Sammenhænge til patogenese
Sammenlignet med andre primære cicatricielle alopeci er CCCA enestående, idet aktiv progression er vanskelig at påvise. Symptomer, såsom pruritus, er ofte minimale eller fraværende, hvilket gør klinisk vurdering ret vanskelig.5 I modsætning til andre former for arvævsdannende hårtab er fibrose, ikke inflammation, det fremherskende kliniske træk. Den kliniske præsentation er ikke ulig en gruppe af lidelser kaldet fibroproliferative lidelser, som bl.a. omfatter systemisk sklerose, uterusfibromer, åreforkalkning og keloider. Det er blevet postuleret, at sygdomme med aberrant ardannelse er mere almindelige hos sorte personer på grund af den beskyttende virkning profibrotiske alleler har mod endemiske helminthiske infektioner i subsahariske infektioner, herunder onkokkerciasis.6
En nylig undersøgelse viste en øget ekspression af fibroproliferative gener, især dem, der er impliceret i andre fibroproliferative lidelser, i påvirket hovedbund hos patienter med CCCA.7 Det mest bemærkelsesværdige var, at der blev konstateret et udtryk i genoverlapning mellem fibromer og CCCA i denne undersøgelse, selv om forholdet mellem disse to sygdomme skal udforskes yderligere.
Genvarianter identificeret i CCCA
For nylig har en ny undersøgelse identificeret en genvariant af peptidyl arginin deiminase 3, PADI3, som er til stede hos ca. en fjerdedel af de undersøgte patienter med CCCA.8PADI3 spiller en rolle i dannelsen af hårskaft og er blevet impliceret i en anden hårsygdom, uncombable hair syndrome, selv om sidstnævnte forekommer hos børn, forbedres med alderen og ikke er forbundet med en arvævsfænotype.9 Denne undersøgelse har imidlertid givet større indsigt i vores forståelse af CCCA ved at fastslå en mulig genetisk prædisponering hos patienter, der er ramt af denne sygdom.8
Hvad er det næste for CCCA?
I årevis er mange patienter med CCCA blevet afvist med få svar og efterladt i den tro, at det er deres egne stylingvaner, der har ført til deres hårtab, når de data, vi nu har, faktisk tyder på en mulig sammenhæng med andre systemiske sygdomme og en genetisk disposition for sygdommen. Bevæbnet med denne viden kan vi begynde at arbejde på at identificere behandlingsmuligheder og diskutere strategier for tidlig opdagelse af CCCA. Fremtidig forskning bør tage fat på 1 af 4 store områder: (1) forståelse af PADI3’s indflydelse på det ardannelsesmønster, der ses i CCCA, og identifikation af yderligere genetiske varianter, der er involveret i CCCA; (2) identifikation af, hvilket arveligt mønster der eventuelt er forbundet med CCCA; (3) identifikation af andre systemiske sygdomsforbindelser; og (4) optimering af behandlingsmuligheder for patienter med CCCA.
Fremtiden ser lys ud for CCCA. Selv om vores forståelse af CCCA stadig er i sin vorden, er det mit håb, at der med større forståelse af denne sygdom vil komme større empati for vores patienter.