Idiopatisk clubbing begrænset til de nederste led i fingrene og idiopatisk lungefibrose: En usædvanlig association

Abstract

En 62-årig husmor henvendte sig til brystambulatoriet med en fire måneder lang historie om åndenød ved anstrengelse. Ved den generelle fysiske undersøgelse var der clubbing af tæer til stede med skånelse af fingrene. Brystundersøgelsen afslørede bilaterale basale fine crepitationer i den inspiratoriske ende. Diagnosen idiopatisk lungefibrose blev stillet på grundlag af de kliniske, spirometriske og højopløselige computertomografiske resultater. En omfattende evaluering kunne ikke afsløre nogen årsag til den differentielle clubbing. Den usædvanlige fordeling af clubbing i en klinisk tilstand som f.eks. idiopatisk lungefibrose, hvor man forventer generaliseret clubbing, kan føre til diagnostisk forvirring. Dette kan føre til en yderligere byrde af undersøgelser for patienten, da clubbing som et signifikant fund ikke kan ignoreres.

1. Introduktion

Clubbing er den pæreformede udvidelse af det distale segment af fingre . Den er blevet beskrevet i forbindelse med pulmonale, kardiale, neoplastiske, gastrointestinale, infektiøse og endokrine lidelser . Den kan også forekomme hos raske mennesker som en idiopatisk tilstand eller som et arveligt træk . Clubbing er normalt til stede i fingre i alle lemmer. Under visse omstændigheder kan den dog være begrænset til et eller to lemmer .

Idiopatisk lungefibrose (IPF) er en ikke-neoplastisk lungesygdom, hvor der dannes arvæv i lungerne uden nogen kendt provokation. Prævalensen anslås til at være 13,2 til 20,2 tilfælde pr. 100.000, og omkring halvdelen af tilfældene har clubbing . Så vidt vi ved, er idiopatisk clubbing begrænset til tæerne, alene eller i forbindelse med idiopatisk lungefibrose, ikke blevet beskrevet i litteraturen.

2. Case Report

En 62-årig husmor henvendte sig til brystambulatoriet med en historie af åndenød ved anstrengelse af fire måneders varighed. Hun angav ikke nogen historie om eksponering for lægemidler eller miljømæssige inhalationsmidler. Der var ingen anamnese med brystsmerter, palpitationer, hævelse af anklen, synkope eller gastrointestinale symptomer. Hun var ikke-ryger og indtog ikke alkohol. Der var ingen anamnese på clubbing i familien, og hun var ikke bekendt med tilstedeværelsen af clubbing i hendes underbenets fingre. En gennemgang af hendes tidligere lægejournaler afslørede ikke tilstedeværelsen af clubbing eller nogen større sygdom tidligere. Hun havde to børn, og begge blev født ved normal vaginal fødsel. Hun var kommet i overgangsalderen i en alder af 45 år. Ved den generelle fysiske undersøgelse var pulsen 80/min, regelmæssig, med god volumen, og alle perifere pulser var palpable. Åndedrætsfrekvensen var 15/min og blodtrykket 130/80 mmHg, og hun var afebril. SpO2 i hvile var 98-100 % ved stueluft. Alle tæer på begge fødder var kløftede, men ingen af fingrene var involveret (figur 1 og 2). Tilstedeværelsen eller fraværet af clubbing blev endeligt fastslået ved at beregne forholdet mellem diametrene ved neglebundene og ved de distale interphalangeale led på alle 10 fingre i de øvre og nedre lemmer hver for sig . Det blev konstateret, at summen af de individuelle talforhold var større end 10 i de nedre lemmer. Hævelser eller hudforandringer var tydeligt fraværende omkring håndled og ankler (figur 1 og 2). Der var ingen tegn på bindevævssygdomme eller endokrine lidelser. Brystundersøgelsen afslørede bilaterale diffuse fine crepitationer i slutningen af inspirationen, fortrinsvis ved lungebasis. Undersøgelse af abdomen og andre systemer afslørede ingen abnormiteter. Hæmogrammet viste en hæmoglobinværdi på 12,5 gm/dL, et samlet leukocytantal på 9400/mm3 med 61 % neutrofiler, 37 % lymfocytter og 2 % eosinofile. Erytrocytsedimentationshastigheden var 12 mm i den første time. Den biokemiske blodundersøgelse og rutinemæssige urinanalyse var normale. Skjoldbruskkirtel- og leverfunktionstest var normale. Undersøgelsen for bindevævssygdomme som f.eks. anti-nukleært antistof og reumatoid faktor var negativ. Serologisk undersøgelse for humant immundefektvirus var negativ. Sputumudstrygning for syrefaste baciller var negativ. Blod- og sputumkulturer var sterile. Spirometri viste et restriktivt mønster. Røntgenografi af thorax viste uklarhed i begge nederste zoner. Computertomografi med høj opløsning (HRCT) viste interstitiel fortykkelse og honningkamme i de basale regioner (figur 3). Kontrast CT afslørede ingen tegn på aneurisme i thorakal eller abdominal aorta. Ultralydsundersøgelse af maven, fiberoptisk bronkoskopi og elektrokardiogram var normale. Hendes ekkokardiografi viste ingen intrakardiel shunt. Kontrastechokardiografiundersøgelsen var også normal, hvilket tyder på, at der ikke var tegn på en pulmonal arteriovenøs fistel. Undersøgelse af hendes søskende og børn afslørede ikke tilstedeværelsen af clubbing.

Figur 1

Clubbing af fingre i fødderne uden ødem eller hudforandringer ved anklerne.

Figur 2

Afstand af clubbing i fingre på hænder uden hudforandringer eller ødem ved håndled, mens clubbing er til stede i tæerne.

Figur 3

HRCT, der viser interstitiel fortykkelse (pilhoved) og honeycombing (pil) i basale regioner af lungen.

3. Diskussion

Klubbing af tæer med skånelse af fingre er blevet beskrevet i forbindelse med inficerede abdominale aortaproteser, inficerede abdominale aortaaneurismer og patenteret ductus arteriosus . Anamnese, fysisk undersøgelse og ekkokardiografi i dette tilfælde udelukkede imidlertid tilstedeværelsen af alle tre af disse tilstande. Det kan være vanskeligt at skelne mellem tæer med krumme tæer og normale variationer som følge af sko og kropsholdning på grundlag af en visuel undersøgelse alene. Derfor blev clubbing, der var begrænset til fingre i de nedre led, vurderet ved hjælp af objektive metoder til bestemmelse af clubbing, som beskrevet ovenfor i caserapporten . Normalt vil patienterne ikke være klar over tilstedeværelsen af clubbing, hvilket var tilfældet hos denne patient . Det var derfor vanskeligt at fastslå, om den differentielle clubbing var til stede siden fødslen eller om den udviklede sig senere i livet. Der var imidlertid ingen tegn på clubbing i familien, og der var heller ikke nogen omtale af clubbing i hendes lægejournal, hvilket gjorde arvelig clubbing til en usandsynlig diagnose. Desuden er arvelig clubbing et isoleret fund og er mere almindeligt hos mænd end hos kvinder .

En kirurgisk lungebiopsi er nødvendig for at stille den endelige diagnose af idiopatisk lungefibrose, men det blev ikke anset for nødvendigt i dette tilfælde i betragtning af de typiske kliniske og HRCT-fund . Tilfælde af idiopatisk lungefibrose er forbundet med clubbing , men differentiel clubbing har et andet sæt årsager, som ikke omfatter idiopatisk lungefibrose . Derfor fører denne forbindelse til diagnostiske vanskeligheder. Men systematisk udelukkelse af de kendte årsager til differentiel clubbing begrænset til tæerne og det faktum, at idiopatisk lungefibrose ikke kunne forklare udviklingen af differentiel clubbing, fik os til at konkludere, at der i dette tilfælde var tale om tilfældig forekomst af idiopatisk differentiel clubbing. En omfattende søgning i litteraturen viste, at der er to træk, der gør dette tilfælde interessant. For det første den idiopatiske karakter af differentiel clubbing begrænset til tæerne og for det andet dens sammenhæng med idiopatisk lungefibrose.

Hvis den samtidig eksisterende kliniske tilstand ikke kan forklare tilstedeværelsen af clubbing eller dens fordeling, kan det føre til diagnostisk forvirring, yderligere udredning og dermed yderligere belastning af undersøgelser for patienten. Da clubbing imidlertid er et vigtigt klinisk fund, kan det ikke ignoreres og skal undersøges.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret.